[An illustrative case of the POEMS syndrome]. / Cas clinique. Un cas illustratif de POEMS syndrome.

POEMS syndrome is a rare and invalidating entity characterized by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and dermatoses. The diagnosis of this condition is often late and challenging due to the heterogeneity of clinical forms. The light chains secreted by the clonal plasmocytes cause overproduction of VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) responsible for the appearance of the clinical manifestations of POEMS. The diagnostic approach is based on different clinical and biological criteria. Patients with a solitary plasmacytoma are candidates for radiotherapy treatment. Patients with diffuse bone involvement or bone marrow infiltration are best treated by systemic drugs. The response to treatment may take several months before clinical and biological improvement. Early diagnosis and dedicated management limit the clinico-functional impact of POEMS.

Le POEMS syndrome est une entité rare et invalidante caractérisée par une polyneuropathie, une organomégalie, une endocrinopathie, une gammapathie monoclonale et des atteintes dermatologiques. Le diagnostic de cette infection est souvent tardif et représente un véritable défi au vu de l'hétérogénéité des formes cliniques. Les chaînes légères sécrétées par les plasmocytes clonaux entraînent une surproduction de VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) responsable de la plupart des manifestations cliniques du POEMS. La démarche diagnostique repose, en pratique, sur des critères cliniques dont les principaux sont la polyneuropathie et la gammapathie monoclonale. Le bilan d'extension reprend le dosage du VEGF, l'électrophorèse et l'mmunofixation des protéines sériques. Un bilan radiologique permet d'objectiver des lésions osseuses ostéosclérotiques ou des adénopathies et l'électromyogramme la polyneuropathie. Les patients qui souffrent d'un plasmocytome en l'absence d'une infiltration médullaire de plasmocytes clonaux sont des candidats au traitement par radiothérapie. Les patients avec une atteinte osseuse diffuse ou une localisation médullaire recevront un traitement systémique. La réponse au traitement peut prendre plusieurs mois avant une amélioration clinique et biologique. Un diagnostic précoce et une prise en charge spécifique limitent l'impact clinico-fonctionnel du POEMS.

[Giant pulmonary artery aneurysms. Case report and proposal of management algorithm]. / Anévrysmes géants de l'artère pulmonaire : cas clinique et proposition d'un algorithme de diagnostic et de prise en charge.

Pulmonary artery aneurysm is a rare and multiform pathology related to multiple etiologies and therefore different pathophysiological mechanisms. Delineating homogenous sub-groups is a pre-requisite to refine medico-surgical management. The case of a giant PAA without pulmonary hypertension but associated to a dysplastic pulmonary valve is reported. This association could be in some instances the result of a congenital anomaly in the development of both the pulmonary valve and the root creating the conditions for further development of a pulmonary artery aneurysm. Whilst minor forms are usually asymptomatic, they can lead to lethal complications in huge sizes and are frequently associated via pulmonary valve insufficiency to right ventricular dysfunction. This specific association is discussed and a diagnostic algorithm for nosologic classification and management is proposed.

L'anévrysme de l'artère pulmonaire est une pathologie rare, qui répond à de multiples étiologies et autant de physiopathologies différentes. L'identification de sous-groupes constituant des entités cliniques homogènes est un prérequis pour préciser la prise en charge médico-chirurgicale optimale. Nous rapportons un cas d'anévrysme géant de l'artère pulmonaire principale, sans hypertension artérielle pulmonaire, mais associé à une dysplasie/dysfonction de la valve pulmonaire. Cette association pourrait être, dans certains cas, congénitale et liée à une anomalie de la morphogénèse de la valve et de la racine pulmonaire, association qui crée les conditions pour le développement d'un anévrysme. Asymptomatiques dans les formes mineures, les anévrysmes pulmonaires peuvent être causes de symptômes ou de complications gravissimes dans les formes très développées et entraînent souvent, par insuffisance pulmonaire, une dysfonction ventriculaire droite. Nous suggérons une classification claire de cette pathologie mal connue et, sur base de la littérature et de notre expérience personnelle, nous proposons un algorithme de prise en charge médico-chirurgicale.

[Aortic pseudo-aneurysm after coarctation repair]. / Pseudo-anévrysme de l'isthme aortique après correction chirurgicale de la coarctation aortique.

Aortic pseudo-aneurysm is a well-known late complication after surgical repair of aortic coarctation. We report two cases of pseudo-aneurysm of the aortic isthmus evidenced after previous surgical repair of congenital aortic coarctation. These clinical observations give us the opportunity to underline the importance of a specific lifelong medical follow-up for patients who have undergone such surgery.

[Clinical case of the month. Pulsus alternans: a rare semiologic sign of severe left ventricular dysfunction]. / Le cas clinique du mois. Le pouls alternant: un élément sémiologique rare de dysfonction ventriculaire gauche sévère.

A paradigmatic case of pulsus alternans observed during exploration of a severe aortic valve disease is reported. Pulsus alternans is a rare semiologic sign of severe left ventricular dysfunction and the mechanisms of its appearance are discussed.

[Surgical treatment of chest wall tumors]. / Chirurgie des tumeurs de la paroi thoracique.

The observation of a primary chest wall desmoid tumor discovered incidentally in a young patient is an opportunity to review the nosology, diagnosis and treatment of this uncommon pathology. Surgical intervention should aim at resecting completely the lesion with sufficient margins. Subsequent reconstruction of the bony thorax uses synthetic materials and muscle or myocutaneous flaps.