Enfermedad de Caffey después del primer año de vida: caso clínico / Caffey disease after the first year of life: clinical case

Objetivo: La enfermedad de Caffey o hiperostosis cor- tical infantil es una enfermedad rara que afecta uno o más huesos en los primeros meses de vida y debido a su baja inci- dencia está subdiagnosticada, y por tanto se aplican procedi- mientos invasivos innecesarios en su estudio y tratamiento. Se presenta un caso clínico atípico de enfermedad de Caffey en una paciente mayor de 1 año de edad y su resolución. Caso clínico: El servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Provincial Pediátrico Eduardo Agramonte Piña de Camagüey, Cuba, atiende a una niña de 1 año y 10 meses que se encontraba hospitalizada por presentar una inflamación alarmante en la región facial y cervical precedida de un cua- dro febril y dificultad para alimentarse. Se indicaron los estu- dios apropiados, cuyos resultados, junto a las características clínicas, permitieron diagnosticar la enfermedad de Caffey. Aunque sea una enfermedad rara, es importante estudiarla para realizar un correcto análisis de cada caso y diferenciarla de otras enfermedades que requieren de conductas terapéuti- cas agresivas (AU)

Aim: Caffey's disease or infantile cortical hyperostosis is a rare disease that affects one or more bones in the first months of life and due to its low incidence, it is underdiag- nosed, and therefore unnecessary invasive procedures are applied in its study and treatment. An atypical clinical case of Caffey's disease in a patient older than 1 year and its reso- lution is presented. Case report: The Maxillofacial Surgery service of the Eduardo Agramonte Piña Provincial Pediatric Hospital in Camagüey, Cuba, takes the case of a 1 year and 10-month-old female patient who was hospitalized for an alarming inflam- mation in the facial and cervical region, preceded by a fever and difficulty to eat. The appropriate studies were indicated, which results, together with the clinical characteristics, al- lowed the diagnosis of Caffey's disease. Although it is a rare entity, it is important to study it to carry out a correct analysis of each case and differentiate it from other diseases that re- quire aggressive therapeutic behaviors (AU)

Características clínico-radiológicas bucofaciales del síndrome de McCune-Albright en un adulto: reporte de un caso / Orofacial clinical-radiological features of McCune-Albright syndrome in an adult: a case report / Características clínico-radiológicas orofaciais da síndrome de McCune-Albright num adulto: relato de um caso

RESUMEN La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna y progresiva, de base genética que puede afectar a uno o varios huesos. Su alta incidencia en la edad pediátrica sirvió de base para que anteriormente fuera considerada exclusiva de esta etapa; sin embargo, a la fecha, existen reportes que evidencian su desarrollo y crecimiento posterior en la segunda década de vida. Cuando está asociada a desequilibrios endocrinos y manchas café con leche, forma parte del síndrome de McCune-Albright. El presente reporte de caso muestra las características clínicas y radiológicas de la región bucofacial de un paciente adulto portador del síndrome de McCune-Albright. Las lesiones en los maxilares afectan la morfología y causan disfunción. A nivel dentario, los cambios producidos se traducen en maloclusión y defectos estructurales. En los estudios radiológicos se observaron cambios con densidad mixta y el patrón de vidrio esmerilado.

ABSTRACT Fibrous dysplasia is a benign and progressive bone disease of genetic basis that can affect one or several bones. Its high incidence in the pediatric age served as a basis for it to be previously considered exclusive to this stage; however, there are reports to date that show its development and later growth in the second decade of life. When associated with endocrine imbalances and café-au-lait spots, it is part of the McCune-Albright syndrome. The present case report shows the clinical and radiologic features of the oral-facial region of an adult patient with McCune-Albright syndrome. Lesions in the jaws affect the morphology and cause dysfunction. At the dental level, the changes produced result in malocclusion and structural defects. Radiological studies showed changes with mixed density and ground glass pattern.

RESUMO A displasia fibrosa é uma doença óssea benigna, progressiva e de base genética que pode afetar um ou mais ossos. A sua elevada incidência no grupo etário pediátrico foi a base para que anteriormente fosse considerada exclusiva desta fase; no entanto, existem relatos até à data do seu desenvolvimento e crescimento mais tardio na segunda década de vida. Quando associada a desequilíbrios endócrinos e manchas café-com-leite, faz parte da síndrome de McCune-Albright. Este relato de caso mostra as características clínicas e radiológicas da região bucofacial de um paciente adulto com síndrome de McCune-Albright. As lesões nos maxilares afetam a morfologia e provocam disfunções. A nível dentário, as alterações produzidas resultam em má oclusão e defeitos estruturais. Nos estudos radiológicos, foram observadas alterações com densidade mista e padrão de vidro despolido.

Concordancia clínica e histopatológica de lesiones blancas en cavidad bucal

Introducción: Las lesiones blancas en cavidad bucal constituyen un problema de salud que responde a causas diversas y afectan a una cifra considerable de personas a nivel mundial. Las condiciones y resultados del diagnóstico clínico de las lesiones sin un basamento histopatológico solo exhiben deducciones empíricas basadas en la experiencia clínica acumulada, que pueden concordar o no con la real naturaleza de la enfermedad diagnosticada. El estudio de su concordancia permite evidenciar la certeza del diagnóstico clínico. Objetivo: Determinar la concordancia clínica e histopatológica de lesiones blancas presentes en cavidad bucal. Métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal en 193 pacientes con lesiones blancas en cavidad bucal seleccionados mediante muestreo no probabilístico de tipo intencionado, que acudieron al Servicio de Estomatología del Policlínico Arturo Puig Ruiz de Villa del municipio Minas, provincia Camagüey, en el período comprendido de enero de 2020 a enero de 2022. Se realizó biopsia de las lesiones para correlacionar el diagnóstico clínico y el diagnóstico histopatológico. Se evaluó la concordancia de los resultados mediante el índice de Kappa. Resultados: Predominó el grupo de edades de 40-49 años, los pacientes más afectados correspondieron al sexo femenino y el color de piel blanca, la lesión que predominó fue la leucoplasia con displasia, el subsitio anatómico más afectado es la mucosa del carrillo y más de la mitad de los pacientes se relacionaron con el tabaquismo como factor de riesgo. La fuerza de concordancia de la leucoplasia fue muy buena respecto al liquen plano y la candidiasis crónica hiperplásica (buena). El carcinoma espinocelular tuvo un nivel de concordancia moderado. Conclusión: Se promediaron los resultados de concordancia para las lesiones blancas presentes en cavidad bucal en los 193 pacientes de la investigación y de manera general el estudio mostró buena concordancia.

Introduction: White lesions in the oral cavity constitute a health problem that responds to diverse causes and affects a considerable number of people worldwide. The conditions and results of the clinical diagnosis of lesions without a histopathological basis only show empirical deductions based on accumulated clinical experience, which may or may not agree with the real nature of the clinically diagnosed entity. The study of their concordance allows evidencing the certainty of the clinical diagnosis. Objective: To determine the clinical and histopathological concordance of white lesions present in the oral cavity. Methods: A cross-sectional descriptive observational study was carried out in 193 patients with white lesions in the oral cavity selected by non-probabilistic purposive sampling who attended the Department of Dentistry of the Arturo Puig Ruiz de Villa Polyclinic from January 2020 to January 2022. The lesions were biopsied to correlate the clinical diagnosis and histopathological diagnosis. The concordance of the results was evaluated using the Kappa index. Results: The predominant age group was 40-49 years, the most affected patients were female and white skin color, the predominant lesion was leukoplakia with dysplasia, the most affected anatomical subsite was the cheek mucosa and more than half of the patients were related to smoking as a risk factor. The concordance strength of leukoplakia was very good with respect to lichen planus and hyperplastic chronic candidiasis (good). Squamous cell carcinoma had a moderate level of concordance. Conclusion: The concordance results for white lesions present in the oral cavity in the 193 patients of the study were averaged and in general the study showed a good concordance.