RESUMO
Background/Aims: Inflammatory bowel disease (IBD)-related knowledge empowers patients, providing the development of adaptative coping strategies. Recently, a more comprehensive questionnaire for evaluating IBD-related knowledge was developed, the IBD-KNOW. The main aim of our study was to translate to Portuguese and validate the IBD-KNOW questionnaire. We also explored the predictors of high scores of disease-related knowledge and the effect of knowledge on health-related quality of life (HRQoL) and therapeutic adherence. Methods: This is an observational, unicentric, and cross-sectional study. We translated and adapted the original English version of the IBD-KNOW questionnaire into Portuguese. Afterwards, IBD patients in the outpatient clinics were invited to fill out a multimodal form including the Portuguese version of IBD-KNOW, a visual analogue scale (VAS) of self-perceived knowledge, the Portuguese version of Short IBD Questionnaire (SIBDQ) and the Portuguese version of Morisky Adherence Scale 8-item (MMAS-8). Demographic and disease characteristics were collected. We assessed validity (through discriminate validity among non-IBD volunteers and correlation between IBD-KNOW and VAS) and reliability (through internal consistency, test-retest, and intraclass correlation). Statistical analysis was performed using SPSS version 25.0. Results: The mean IBD-KNOW score was significantly different among non-IBD validation group (doctors: 23, nurses: 18, and non-medical volunteers: 12, p < 0.001). IBD-KNOW showed a high internal consistency (Cronbach's α 0.78) and intraclass correlation (0.90). As expected, the IBD-KNOW score was positively correlated with VAS for self-perceived knowledge (r = 0.45, p < 0.001). One hundred and one patients with IBD (54 with ulcerative colitis and 47 with Crohn's disease) completed the questionnaire at baseline. Multivariate analyses showed that a high IBD-KNOW score was associated with longer disease duration (OR: 2.59 [CI 1.11-5.74]; p = 0.04), previous hospitalization (OR: 3.63 [CI 1.301-9.96]; p = 0.01), current biologic treatment (OR: 3.37 [CI 1.31-8.65]; p = 0.02), and higher educational level (OR: 4.66 [CI 1.74-10.21]; p = 0.02). Moreover, there was no significant correlation between overall IBD-KNOW and SIBDQ, nor between IBD treatment adherence (MMAS-8 = 8) and a higher mean IBD-KNOW score (p = 0.552). Conclusion: The Portuguese version of IBD-KNOW is a simple, valid, and reliable tool for assessing IBD-related knowledge. Longer disease duration, hospitalization, use of biologics, and higher educational level are associated with higher levels of knowledge. Higher patient knowledge was not associated with higher HRQoL and adherence to therapy.
Introdução/objetivos: O conhecimento relacionado com a Doença Inflamatória Intestinal (DII) visa capacitar os doentes, proporcionando o desenvolvimento de estratégias adaptativas de coping. Recentemente, foi desenvolvido um questionário mais abrangente para avaliar os conhecimentos relacionados com a DII, o IBD-KNOW. O principal objetivo do nosso estudo foi traduzir para português e validar o questionário IBD-KNOW. Também explorámos os preditores de um elevado nível de conhecimento relacionado com a DII e avaliámos o impacto do conhecimento na qualidade de vida associada a cuidados de saúde (QVACS) e na adesão terapêutica. Métodos: Este é um estudo observacional, unicêntrico e transversal. Traduzimos e adaptámos para português a versão original inglesa do questionário IBD-KNOW. Posteriormente, os doentes com DII de ambulatório foram convidados a preencher um questionário multimodal que incluía, a versão portuguesa do IBD-KNOW, uma escala visual analógica (EVA) de autoperceção do conhecimento, a versão portuguesa do Short IBD Questionnaire (SIBDQ) e a versão portuguesa do Morisky Adherence Scale 8-item (MMAS-8). Foram colhidos dados referentes a aspetos demográficos e da doença. Avaliámos a validade (através da validade discriminatória entre voluntários sem DII e da correlação entre IBD-KNOW e a EVA) e a fiabilidade (através da consistência interna, do teste-reteste e da correlação intraclasse). A análise estatística foi realizada utilizando a versão 25.0 do SPSS. Resultados: A pontuação média do IBD-KNOW foi significativamente diferente entre os voluntários não-DII (médicos: 23, enfermeiros: 18 e voluntários não-médicos: 12, p < 0,001). O IBD-KNOW mostrou uma elevada consistência interna (Cronbach's α 0,78) e uma correlação intraclasse (0,90). Como esperado, a pontuação IBD-KNOW correlacionou-se positivamente com a EVA de autoperceção do conhecimento (r=0,45, p < 0,001). Cento e um doentes com DII (54 com colite ulcerosa e 47 com doença de Crohn) preencheram o questionário. A análise multivariada mostrou valores médios de IBD-KNOW superiores em indivíduos com doença de longa duração (OR: 2,59; [IC 1,11-5,74] p=0,04), hospitalização prévia (OR 3,63 [IC 1,301-9,96]; p=0,01), sob tratamento biológico atual (OR 3,37 [1,31-8,65]; p=0,02) e com nível educacional superior (OR 4,66 [IC 1,74-10,21]; p=0,02). Além disso, não houve correlação significativa entre IBD-KNOW e SIBDQ, nem entre a adesão ao tratamento IBD (MMAS-8=8) e um IBD-KNOW acima da média (p=0,552). Conclusão: A versão portuguesa do IBD-KNOW é uma ferramenta simples, válida e fiável para avaliar os conhecimentos relacionados com a DII. Uma maior duração da doença, hospitalização, utilização de biológicos e um nível de educação mais elevado estão associados a níveis de conhecimento mais elevados. Na nossa coorte, níveis superiores de conhecimento não se associaram a melhor qualidade de vida nem a maior adesão à terapêutica.
RESUMO
Cholestatic liver diseases may be associated with increased plasmatic cholesterol due to an abnormal lipoprotein - lipoprotein X (LpX). Correcting the underlying cause of cholestasis is the critical treatment of LpX-associated hypercholesterolemia without any proven benefit from conventional lipid-lowering agents. In some situations, plasma exchange may apply to prevent associated complications, such as hyperviscosity syndrome. The authors present the case of a 44-year-old man with orbital inflammatory pseudotumor on prednisolone, admitted due to hepatocellular and cholestatic lesion and severe hypercholesterolemia. Laboratory investigation established that hepatitis E virus was responsible for liver injury and showed that LpX mediated the severe hypercholesterolemia. Reduction of the immunosuppressive load contributed to virus clearance. The consequent resolution of cholestasis and cholesterol removal by plasmapheresis allowed lipid profile normalization. The authors report the first case of LpX-associated hypercholesterolemia in a patient with hepatitis E-induced cholestasis and revisit the role of the liver in lipid metabolism.
As doenças hepáticas colestáticas podem associar-se a um aumento do colesterol à custa de uma lipoproteína anómala, a lipoproteína X (LpX). Os agentes hipolipemiantes convencionais não apresentam benefício nesta entidade, pelo que o tratamento da hipercolesterolemia associada de LpX baseia-se na correção da causa subjacente da colestase. A plasmaferese pode ser necessária para evitar complicações, como a síndrome de hiperviscosidade. Os autores apresentam o caso de um homem de 44 anos com antecedentes de pseudotumor inflamatório da órbita sob prednisolona, admitido por lesão hepatocelular e colestática e hipercolesterolemia grave. A investigação laboratorial permitiu estabelecer a hepatite E aguda como responsável da lesão hepática e mostrou que a hipercolesterolemia grave foi mediada pela LpX. A redução da carga imunossupressora facilitou a eliminação do vírus da hepatite E. A consequente resolução da colestase coadjuvada pela remoção de colesterol por plasmaferese, permitiu a normalização mantida do perfil lipídico. Os autores relatam o primeiro caso de hipercolesterolemia associada a LpX em contexto de colestase induzida pelo vírus da hepatite E, e revisitam a importância do fígado no metabolismo dos lípidos.
