La lissencéphalie : à propos de deux cas

Introduction : La lissencéphalie est une malformation grave du cortex cérébral, définie par une absence totale ou partielle de circonvolutions à la surface du cerveau. C'est une pathologie rare et handicapante. Non connue dans les pays en développement, sa prise en charge est lourde et difficile. Observations : Nous rapportons 2 patients suivis dans le service de pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Joseph Raseta de Befelatanana (CHUJRB),Antananarivo, admis pour crise convulsive évoluant depuis l'âge de 6 mois, un retard de développement psychomoteur et une microcé¬phalie, chez qui le diagnostic de lissencéphalie a été porté ultérieurement après la réalisation de l'IRM cérébrale. Sans incident pendant la grossesse, le premier est né à terme avec une bonne adaptation néonatale. On notait un faciès particulier avec un diamètre bitemporal étroit et un hypotélo-risme, une microcéphalie et des crises hypertoniques. Le second est né asphyxié, il présentait des crises sous forme de spasme en flexion confirmant le syndrome de West à l'EEG. A noter l'absence d'antécédent familial particulier chez les 2 patients. Conclusion : Bien que rare, la lissencéphalie existe bien dans les pays en développement. Il faut y penser devant une épilepsie de l'enfant associée à une microcephalie et un retard de dévelop¬pement psychomoteur. Son diagnostic reste iconographique. Sa prise en charge est lourde et difficile par son coût. Donc la prévention est impor¬tante. Mais la consultation génétique n'est pas encore accessible dans les pays en développement

[Mother's educational level and children's illness severity in the emergency unit of Joseph-Raseta-Befelatanana Hospital. What kind of implications]. / Education des mères et gravité de l'état des enfants présentés aux urgences de l'hôpital Joseph-Raseta-Befelatanana, Madagascar. Quelles implications ?

The parents 'educational conditions are one of the factors of health inequalities among children. During May 2009, the parents' instruction level of children admitted at the triage unit of a Pediatric Service in Antananarivo, Madagascar was evaluated and related to the severity of their children' health status and to the mode of reference. All the surviving children (from 2 months to 15 years old) were included in this study. Patients were classified by the IMCI guideline and we analyzed the educational level of their mothers. Each patient was classified as severe illness or without severe illness, according to IMCI algorithm. The quality of referring physician was recorded: public physicians, liberal physicians, nurses, or without referral. Among 296 children, 9 (3%) died before admission, 217 (75.6%) were included. Among them, 123 (56.7%) had a severe illness and 38,2% general signs of danger. The severity (92.3 versus 54.4%; P = 0.003), the number of severe dehydration (15.4 versus 3.9%; P = 0,027) and malnutrition (15.4 versus 4.4%; P = 0.039) were related with a poor parents educational level. The referral agents were mostly liberal physicians (56.7%), public physicians (26.7%) or nurses (1.8%). Mothers with higher educational level preferred to attend liberal physicians (58 versus 41.9%; P = 0.1). The reference delay was shorter if there was a severe illness (6.41 versus 19.6 days; P < 0.000) or no medical referral (51.1 versus 24.4%; P > 0.000). Despite the fact that access to hospital care was respectful of a two-step process (85.3%), the number of patients with severe illness was high among families with low educational level. Theses results suggest to educate in priority the mother with low education, in order to recognize the general signs of danger and facilitate early first health care.

epidemiologie des urgences pediatriques en ORL a Antananarivo : resultats preliminaires

Objectif: Evaluer la prevalence et la gravite des urgences pediatriques en ORL a Antananarivo Methodes: C'est une etude retrospective etalee sur deux ans; du 1 janvier 2007 au 31 decembre 2008; portant sur 549 cas d'urgences oto-rhinolaryngologiques pediatriques observes dans deux centres hospitaliers d'Antananarivo. Resultats: Les enfants de 1 a 5 ans ont ete les plus touches; les garcons plus que les filles. Ils s'agissaient par ordre de frequence : de corps etrangers (73;40); d'urgences hemorragiques (16;75); d'urgences infectieuses (8;56) et d'urgences respiratoires (0;72des cas). Les urgences infectieuses ont ete dominees par les atteintes de l'oreille (42;55). Les atteintes laryngees ont predomine parmi les urgences respiratoires; hormis les corps etrangers laryngo-tracheo-bronchiques. Conclusion: Contrairement aux urgences hemorragiques; surtout rencontrees dans la tranche d'age de 10 a 15 ans; les corps etrangers sont plutot rencontres chez les petits enfants de 1 a 5 ans

Maladie de Takayasu corticodependante chez une patiente de 14 ans

La maladie de Takayasu est une panarterite inflammatoire et stenosante; atteignant les gros vaisseaux; d'etiologie inconnue et de pronostic reserve a long terme. Le traitement repose sur la corticotherapie; lors des phases evolutives et inflammatoires et sur la revascularisation chirurgicale; lorsque les stenoses sont symptomatiques. Nous decrivons un cas decouvert a Fort-Dauphin; chez une fille de 14 ans; dans un tableau d'insuffisance cardiaque globale. La maladie a evolue avec des series de complications secondaires a de multiples occlusions arterielles avec thromboses ou anevrysmes. L'objectif est de relater l'urgence et la difficulte de prise en charge de la maladie dans un centre sous-equipe