RESUMO
Introducción: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas.Objetivo: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología.Métodos: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad.Resultados: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 por ciento), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron: cirugía en 100 por ciento de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 por ciento). En estos momentos se cuenta con 100 por ciento de supervivencia.Conclusiones: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad(AU)
