Doença mista do tecido conjuntivo associada a hipertensão pulmonar no adolescente / Mixed connective tissue disease with lung hypertension in adolescent

Este relato tem como objetivo descrever o caso de uma adolescente com 12 anos de idade, que procurou atendimento no pronto-socorro de pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de artralgia difusa nos membros inferiores e prejuízo da marcha havia um ano. Com o exame físico e os exames complementares, com positividade de anticorpos anti-U 1-RNP, FAN, anti-La, foi caracterizada a doença mista do tecido conjuntivo e confirmada hipertensão pulmonar.

This report has the aim to describe the case of a 12 years old adolescent, female, admitted at the pediatric emergency unit of the University Hospital of Brasilia with the complaint of arthralgia in inferior members and gait disability. With the examination and laboratorial investigation, with positives antibodies anti-U1-RNP, FAN, anti-La, it was possible to stablish the diagnosis of mixed connective tissue disease and confirm lung hypertension.

Diagnóstico e evolução de adolescente com lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e nefrite lúpica / Diagnosis and evaluation of an adolescent with bullous systemic lupus erythematosus and lupus nephritis

O objetivo deste relato é alertar a comunidade médica sobre o raro desdobramento do lúpus eritematoso sistêmico em lúpus eritematoso sistêmico bolhoso como manifestação inicial do lúpus e associado à nefrite lúpica classe V da Organização Mundial da Saúde. Descreve-se o caso de uma paciente de 16 anos de idade que procurou o Centro de Pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de febre, edema palpebral matutino, exantema maculopapulovesicular nas regiões palmares e plantares e manifestações de artrite. Iniciada pulsoterapia com metilprednisolona, a doente apresentou exantema vesicobolhoso nas mucosas e em áreas difusas da pele. Houve melhora excelente do quadro após administração de dapsona para o tratamento de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso.

The objective of this case report is to alert the medical community to the rare development from systemic lupus erythematosus to bullous systemic lupus erythematosus in the first display of lupus added to lupus nephritis level V from World Health Organization. We report the case of a 16 year-old female adolescent admitted to the Pediatric emergency unit of the Hospital Universitário de Brasília reporting fever, morning lid edema, symptoms of arthritis, macule-papule-vesicle exanthema in hands and feet. After the methylprednisolone pulse the patient started to present vesicobullous exanthema in mucosae and at diffuse areas of the skin, markedly improving when, after suspecting of bullous systemic lupus erythematosus, dapsone was administered.

Síndrome hemofagocítica secundária a infecção por citomegalovírus / Cytomegalovirus associated to hemophagocytic syndrome

Este relato tem como objetivo descrever o caso de uma paciente com 13 anos de idade, sexo feminino, que procurou atendimento no pronto-socorro pediátrico do Hospital Universitário de Brasília tendo febre com duração de vinte dias, hepatoesplenomegalia, palidez e citopenia. O mielograma evidenciou várias figuras de hemofagocitose, sem evidências de malignidade, e as titulações (IgM e IgG) para citomegalovírus foram positivas. Com esses achados, pôde-se concluir que a paciente apresentou uma síndrome hemofagocítica secundária ou desencadeada pela citomegalovirose. Com o tratamento pertinente, tanto para a síndrome quanto para a doença infecciosa em questão, foi possível observar melhora rápida e significativa, com remissão das manifestações.

We report the case of a 13 years old adolescent, female, admitted at the pediatric emergency unit of the University Hospital of Brasília with fever for twenty days, hepatosplenomegaly, paleness and cytopenia. The myelogram evidenciated many figures of hemophagocytosis with no evidence of malignancy and the serology (IgM and IgG) for cytomegalovirus was positive. With these findings, we can conclude that the patient presented hemophagocytic syndrome secondary to cytomegalovirus. With the indicated treatment, for both the syndrome and the infection, it was possible to observe a fast and important improvement, with remission of the manifestations.

Leishmaniose visceral associada a linfoma de Hodgkin / Visceral leishmaniasis and Hodgkin's lymphoma association

O objetivo deste relato é alertar a comunidade médica sobre a rara associação entre leishmaniose visceral e linfoma de Hodgkin, doenças que podem cursar com manifestações semelhantes e requerem tratamentos diferenciados. Descreve-se o caso de um paciente de 18 anos de idade, que procurou a Unidade de Pediatria do Hospital Universitário de Brasília com queixa de anorexia, adinamia, aumento de volume abdominal, emagrecimento, colúria, palidez, febre diária, sudorese e calafrios havia aproximadamente três meses. Apresentava história, exame físico e exames laboratoriais que direcionavam à hipótese de diagnóstico de leishmaniose visceral, o que foi confirmada pela pela visão direta do parasito em lâmina de punção aspirativa de medula óssea. Evoluiu com atenuação dos sintomas até o 16.º dia de tratamento específico com antimoniato pentavalente. Após esse período teve relevante piora do quadro febril, recrudescência da hepatoesplenomegalia e ausência de resposta à anfotericina B lipossômica, sendo posteriormente diagnosticado linfoma de Hodgkin associado ao calazar.

The objective of this case report is to alert the medical community to the rare association between severe visceral leishmaniasis and Hodgkin’s lymphoma, diseases that can course with similar symptomatology and demand different treatments. We report the case of an 18 year-old male adolescent, admitted to the Pediatric Emergency Unit of the University Hospital of Brasília with anorexy, asthenia, increase of the abdominal circumference, weight loss, coluria, paleness, daily fever and sweating for three months. The history, physical examination and laboratorial results were suggestive of visceral leishmaniasis, which was confirmed by the direct vision of the parasite in the bone marrow aspirate. He had progressive improvement of the symptoms until the 16th day of treatment with antimoniate, but after that, there was recrudescence of the hepatosplenomegaly and the fever, with no response to liposomal amphotericin B, being subsequently diagnosed with Hodgkin lymphoma associated with visceral leishmaniasis.

Leishmaniose mucosa fatal em criança / Fatal mucosal leishmaniasis in a child

A leishmaniose tegumentar americana, doença endêmica e crescente no Brasil, pode manifestar-se por úlceras na pele e lesões nas mucosas nasal, oral e faringiana. O antimônio pentavalente é a droga de primeira escolha no tratamento, com resposta menos favorável nas formas mucosas. Destaca-se a dificuldade para diagnosticar e tratar um caso de leishmaniose mucosa em criança de cinco anos que teve exames parasitológicos, imunológicos e reação em cadeia da polimerase negativos. Somente após várias repetições o esfregaço foi positivo. A paciente apresentou infecção bacteriana secundária persistente das lesões e falta de resposta a drogas específicas e antibióticos, evoluindo para septicemia e óbito.