RESUMO
Se presenta una revisión bibliográfica de un defecto hereditario de la dentina, la dentinogenesis imperfecta tipo II señalándose las características más relevantes desde el punto de vista clínico, radiográfico, histopatológico, genético, etiopatogénico y de tratamineto. Además del análisis de una familia junto con establecer inequívocamente el diagnóstico de dentinogénesis Imperfecta tipo II en los individuos afectados por la concordancia entre los hallazgos clínicos radiográficos e histopatológicos presentes en ellos y los reportados en la literatura, permite señalar que el defecto se trasmite como una entidad Autosómica Dominante con penetración completa y expresividad variable, y que la conjunción de odontopediatras, patólogos bucales y geneticistas permite un mejor manejo integral del paciente