Consenso chileno para el diagnóstico y tratamiento de gliomas del adulto / Diagnosis and treatment of glioma in adult: Chilean consensus

Resumen Los tumores cerebrales se caracterizan por su gran morbilidad y mortalidad. La gran mayoría corresponde a tumores secundarios (metástasis). Dentro de los tumores primarios del sistema nervioso central, los gliomas corresponden al 30% de éstos. En EEUU, entre el 2007-2011, se estima una incidencia aproximada de 21,4 casos por 100.000 habitantes. Los recientes avances en la comprensión molecular de la biología de estos tumores han permitido mejorar sustancialmente su clasificación, posibilitando realizar un mejor correlato con los desenlaces clínicos y el pronóstico. En esta línea, hoy en día es posible estratificar a los pacientes por riesgo y entregar tratamientos capaces de prolongar la sobrevida global entre 5-7 años, para los gliomas grado II y III. El presente consenso, elaborado por un panel multidisciplinario de expertos de diversas sociedades científicas chilenas y, por tanto, de todas las especialidades involucradas en el manejo médico-quirúrgico de las personas portadoras de gliomas cerebrales. A la luz de este nuevo conocimiento desarrollado al alero de la oncología molecular, esta propuesta ofrece un insumo de utilidad clínica real, que, articulado a una revisión actualizada en relación con el tratamiento y seguimiento de estos pacientes, permite entender la relevancia de estos biomarcadores en el manejo de precisión de la enfermedad. Cabe señalar que, este manuscrito emerge de la misma fuerza de trabajo, que elaboró el Protocolo Clínico de Gliomas del Adulto 2019, publicado por el Ministerio de Salud, y que ha diferencia de esta, que ofrece los detalles clínicos-operativos, como flujogramas y dosis, nuestra revisión intenta relevar los avances imagenológicos y moleculares y como estos impactan en el manejo actual de la enfermedad.

Brain tumors are characterized by high morbidity and mortality. The vast majority correspond to secondary tumors (metastasis). On the other hand, within the primary tumors of the central nervous system, gliomas correspond to 30% of these. In the US, between 2007-2011, an approximate incidence of 21.4 cases per 100,000 inhabitants was estimated. Recent advances in the molecular understanding of the biology of these tumors have made it possible to substantially improve their classification, allowing a better correlation with clinical outcomes and prognosis. Along these lines, today, it is possible to stratify patients by risk and deliver treatments capable of prolonging global survival between 5-7 years, for grade II and III gliomas. The present consensus, prepared by a multidisciplinary panel of experts from various Chilean scientific societies and, therefore, from all the specialties involved in the medical and surgical therapy. Enlightened from the molecular oncology, this proposal offers an input of clinical utility, which, together with an updated review in relation to the treatment and follow-up of these patients, allows us to understand the relevance of these biomarkers in precision disease management. It should be noted that this manuscript emerges from the same work force, which prepared the Clinical Protocol for Adult Gliomas 2019, published by the Ministry of Health, and that differs from it, which offers clinical-operative details, such as flowcharts and dose, our review attempts to reveal imaging and molecular advances and how they impact the current management of the disease.

¿Qué tan frecuente es la hiperlaxitud articular en pediatría? experiencia del hospital San Juan de Dios / How frequent is joint hypermobility in pediatrics? the San Juan de Dios hospital experience

Hypermobility (HM) and Hypermobility Syndrome (HMS) are frequent condition in pediatrics, usually subdiagnosticated and there are no studies published in pediatric Chilean population. Our objective was to determine the prevalence of both conditions in the consult of pediatric rheumatologist at San Juan de Dios`s Hospital and in a school population. Describe also the most frequent clinical manifestations and evaluate the importance of HMS in arthralgia. Metods: The Beighton Score and Brighton Criteria were applied to 172 children from pediatric rheumatology consult, San Juan de Dios`s Hospital which consult with any diagnostic and 25 children of a apparently healthy school population. We analyzed the most frequent characteristic and presence of light blue sclera and easy bruise. Results: The prevalence of HM was 26,4 percent and HMS 25,7 percent from a total of 163 patients. The 46 percent of patients, who consult for arthralgia, had finally hypermobility syndrome. The presence of light blue sclera was found in 34,3 percent of healthy children and 70 percent of unhealthy children, and easy bruise in 37,2 percent and 53 percent respectively. Conclusions: Hypermobility and hypermobility syndrome were found in a considerable number of patients in both groups (hospital and school). Hypermobility syndrome is present in a quite number of hypermobile patients, not necessarily having quite hypermobility, it means, they do not reach 5/9 points in Beighton Score. The results of this investigation confirm that hypermobility syndrome is an important cause of arthralgia (46 percent). Light blue sclera and easy bruise could be considered like a guide for this condition. This publication is the first prevalence study in Chilean pediatric population.

La hiperlaxitud articular (HA), que se caracteriza por rangos articulares aumentados en una persona asintomática, y el Síndrome de Hiperlaxitud Articular (SHA), que es la hiperlaxitud asociada a síntomas, son condiciones frecuentes en Pediatría. Estas condiciones son generalmente subdiagnosticadas y no encontramos estudios publicados en población pediátrica chilena. El objetivo de este trabajo fue determinar la prevalencia de la HA y SHA en la consulta de Reumatología Pediátrica del Hospital San Juan de Dios y en una población escolar. Describir las manifestaciones clínicas más frecuentes y evaluar la importancia de SHA como causa de artralgias. Material y método: Se aplicaron el Score de Beighton (ScB) y Criterio de Brighton (CrB) a un total de 172 niños de la consulta reumatológica pediátrica del Hospital San Juan de Dios, que se controlan por cualquier diagnóstico, y a 25 niños de una población escolar aparentemente sana. Se estudiaron las características más frecuentes y la presencia de escleras celestes y moretones fáciles. Resultados: De los 163 pacientes evaluables (hospital), la prevalencia de HA fue de 26,4 por ciento y de SHA, 25,7 por ciento. De los pacientes que consultaron por artralgias el 46 por ciento fue secundario a SHA. La presencia de escleras celestes se encontró en 34,3 por ciento de los pacientes sanos y 70 por ciento de los pacientes no sanos, y los moretones fáciles, en 37,2 por ciento y 53 por ciento, respectivamente. Conclusiones: Se encontró un considerable número de pacientes con Hiperlaxitud Articular y Síndrome de Hiperlaxitud Articular en ambos grupos (hospital y colegio). Existe un porcentaje alto de pacientes que presentan el Síndrome de Hiperlaxitud Articular sin tener, necesariamente, hiperlaxitud articular importante, es decir, no alcanzan a cumplir 5/9 puntos en el ScB. Se comprueba que el Síndrome de Hiperlaxitud Articular es una causa frecuente de artralgias (46 por ciento). Las escleras celestes y moretones fáciles se...

Lupus eritematoso sistémico en niños en su transición a adultos: experiencia basada en 17 casos / Systemic lupus erythematosus in children during their transition into adulthood: experience based on 17 cases

Foreword: Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is an inflammatory, autoimmune and multisystemic disease featured by the presence of multiple antibodies, and which appears in both genders and at any age, including children, albeit rare under 5 years of age. Objective: To assess its clinical and in-lab manifestations, and the evolution of pediatrics patients and of those who transition into adulthood. Results: Seventeen (17) patients with infantile inception were assessed; they met the SLICC/ACR diagnose criteria over a time span running between years 2001 and 2013. They recorded an 88 percent of musculoskeletal compromise, 88 percent of renal compromise, 47 percent of alopecia, 47 percent of photosensitivity, and 42 percent of neurological compromise. All (100 percent) of them tested positive for antinuclear antibodies (ANA), 88 percent for anti-DNA, and 53 percent were Sm-positive. Anaemia was found in 42 percent of them, Leukopenia in 12 percent, and Lymphopenia in 35 percent. As regards the treatment, all of them (100 percent) received hydroxychloroquine, 94 percent were administered prednisone, 82 percent mycophenolate, and 71 percent cyclophosphamide. Fifteen of them (88 percent) have transitioned to the adults’polyclinic, and from them 6 (35 percent) have evidenced SLE reactivations associated to the lack of adherence to treatment. In this series the survival rate is of 100 percent of patients during the follow-up period. Conclusion: Infantile-inception Lupus, although less frequent, is more severe than that with an inception during adulthood, with a high prevalence of nephropathy, above half of the Classes III or IV. Early treatment with corticoids, immunosuppressants and hydroxychloroquine enables a favorable evolution and an appropriate transition into adulthood, with a survival rate of 100 percent. It is necessary to strengthen a good doctor-patient relationship during this transition, including a proper communication between the pediatric...

Introducción: El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria, autoinmune y multisistémica, caracterizada por la presencia de múltiples autoanticuerpos y que se presenta en ambos sexos y a cualquier edad, incluido en niños, siendo raro bajo los 5 años de edad. Objetivo: Evaluar sus manifestaciones clínicas, de laboratorio y evolución en pacientes pediátricos y en los que pasan a adultos. Resultados: Se analizó a 17 pacientes de inicio infantil que cumplieron los criterios diagnósticos SLICC y ACR en un periodo comprendido entre los años 2001 y 2013. Presentaron compromiso musculoesquelético 88 por ciento, renal 88 por ciento, alopecia 47 por ciento, fotosensibilidad 47 por ciento y neurológico 42 por ciento. Un 100 por ciento tuvieron anticuerpos antinucleares (AAN) positivos, 88 por ciento anti-DNA y 53 por ciento Sm positivos. Se encontró anemia en 42 por ciento, leucopenia en 12 por ciento y linfopenia en 35 por ciento. En relación al tratamiento, el 100 por ciento recibió hidroxicloroquina, prednisona 94 por ciento, micofenolato 82 por ciento y ciclofosfamida 71 por ciento. Quince (88 por ciento) han hecho la transición al Policlínico de Adultos, de los cuales seis (35 por ciento) han presentado reactivaciones del LES asociadas a falta de adherencia al tratamiento. En esta serie la sobrevida es del 100 por ciento de los pacientes durante el periodo de seguimiento. Conclusión: El Lupus de inicio infantil, si bien menos frecuente, es más severo que el de inicio adulto, con alta prevalencia de nefropatía, sobre la mitad de clase III o IV. El tratamiento precoz con corticoides, inmunosupresores e hidroxicloroquina permite una evolución favorable y un adecuado paso a la adultez, con 100 por ciento de sobrevida. Es necesario reforzar una buena relación médico-paciente en esta transición, incluida una comunicación adecuada entre el reumatólogo infantil y de adulto, que asegure mantener una adherencia y control óptimo de la enfermedad.

[Risk factors for ventricular peritoneal shunt infection in pediatric patients from the hospital Carlos Van Buren]. / Factores de riesgo de infección de derivativa ventrículo peritoneal en pacientes pediátricos del Hospital Carlos Van Buren.

Hydrocephalus is a common problem in Neurosurgery and Neurology. The usual treatment is the installation of a Ventricular Peritoneal Shunt (VPS). Infection is the most frequent and serious complication. With the aim to identify risk factors associated with infection in the post surgery of VPS in pediatric patients from Carlos Van Buren Hospital a case control study between 1998-2008 was done. Cases were patients with VPS infection reported to the Department of Nosocomial Infections. Results in contingency tables were analyzed to determine Odds Ratio. 264 surgical procedures were studied in 207 patients with 53 infections reported in 26 patients. Significant risk factors were: history of prior ventriculitis, VPS dysfunction and prior external ventricular shunt, concurrent infections at the time of surgery and a neurosurgeon without the specialty of pediatric neurosurgery. We concluded that antibiotic prophylaxis was not an important factor in preventing infection and the neurosurgeon experience is relevant to the development of VPS infections.

Factores de riesgo de infección de derivativa ventrículo peritoneal en pacientes pediátricos del Hospital Carlos Van Buren / Risk factors for ventricular peritoneal shunt infection in pediatric patients from the hospital Carlos Van Buren

Hydrocephalus is a common problem in Neurosurgery and Neurology. The usual treatment is the installation of a Ventricular Peritoneal Shunt (VPS). Infection is the most frequent and serious complication. With the aim to identify risk factors associated with infection in the post surgery of VPS in pediatric patients from Carlos Van Buren Hospital a case control study between 1998-2008 was done. Cases were patients with VPS infection reported to the Department of Nosocomial Infections. Results in contingency tables were analyzed to determine Odds Ratio. 264 surgical procedures were studied in 207 patients with 53 infections reported in 26 patients. Significant risk factors were: history of prior ventriculitis, VPS dysfunction and prior external ventricular shunt, concurrent infections at the time of surgery and a neurosurgeon without the specialty of pediatric neurosurgery. We concluded that antibiotic prophylaxis was not an important factor in preventing infection and the neurosurgeon experience is relevant to the development of VPS infections.

La hidrocefalia es un problema común en neurocirugía y neurología. Su tratamiento habitual es la instalación de una válvula derivativa ventrículo peritoneal (DVP) cuya complicación más grave y frecuente es la infección. Con el propósito de identificar los factores de riesgo de infección post-operatoria en pacientes con DVP del Hospital Carlos Van Buren (HCVB), se realizó un estudio caso-control en la población pediátrica con DVP instalada entre 1998 y 2008. Los casos fueron pacientes con una infección de DVP notificada en el Departamento de Infecciones Intrahospitalarias (IIH), y controles los que no presentaron infección. Se analizaron los resultados en tablas de contingencia para determinar los Odds Ratio correspondientes. Se estudiaron 264 procedimientos quirúrgicos, 207 pacientes y 53 infecciones notificadas en 26 enfermos. Los factores de riesgo significativos fueron el antecedente de ventriculitis previa, disfunción de DVP previa, derivativa ventricular externa previas, infecciones concomitantes al momento de la cirugía, y que el neurocirujano no tuviera la especialidad en neurocirugía pediátrica. Se concluyó que la profilaxis antimicrobiana no fue un factor importante en la prevención de infecciones y que la experiencia del neurocirujano es relevante en el desarrollo de infecciones de DVP.

Microangiopatía trombótica en paciente con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico: revisión de la literatura en relación a un caso clínico / Thrombotic microangiopathy in patients diagnosed with systemic lupus erythematosus: literature review with regards to a clinical case

El Síndrome Púrpura Trombótico Trombocitopénico/Síndrome Hemolítico Urémico (PTT/SHU) es la principal causa de Microangiopatía Trombótica (MAT) en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Entre sus manifestaciones destacan la presencia de anemia hemolítica autoinmune, con trombocitopenia y falla renal en grados variables. No existe correlación entre los niveles de actividad de ADAMTS 13 y MAT. Presentamos un caso clínico de MAT asociado a LES. Se debe tener una alta sospecha diagnóstica por la sobreposición de las manifestaciones clínicas de PTT/SHU y LES. El tratamiento con plasmaféresis ha disminuido la mortalidad de 90 por ciento a 15 por ciento. En casos refractarios se ha reportado el uso de Rituximab, aunque aún falta evidencia que lo avale.

The thrombotic Thrombocytopenic Purpura Syndrome / Hemolytic Uremic Syndrome (TTP/HUS) is the main cause behind Thrombotic Microangiopathy (TMA) in patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Among the ways in which it manifests itself is the presence of autoimmune hemolytic anemia (AIHA), with thrombocytopenia and kidney failure in various degrees. There is no co-relation between the levels of activity of ADAMTS13 and TMA. We present a clinical case of TMA associated to SLE. A high suspicion is paramount for diagnose due to the overlapping of clinical manifestations of TTP/HUS and SLE. Treatment with plasmapheresis has decreased mortality from 90 percent to 15 percent. Use of Rituximab in refractory cases has been reported, albeit a lack of supporting evidence.

[Presence of metabolic syndrome among patients with type 1 diabetes mellitus]. / Síndrome metabólico en un grupo de pacientes diabéticos tipo 1. ¿Una nueva variedad de diabetes?

BACKGROUND: Metabolic Syndrome (MS) is related to insulin resistance and to type 2 diabetes mellitus. However, patients with type 1 diabetes mellitus (T1DM) may also develop this condition. AIM: To determine the prevalence of MS in patients with T1DM. MATERIAL AND METHODS: Cross sectional study of 52 patients with T1DM aged 18 to 72 years (27 females) with 5 years or more since their diagnosis of T1DM. MS presence was defined according to the Adult Treatment Panel III criteria. Acanthosis nigricans (AN), waist circumference (WC), daily dose of insulin, glycosylated hemoglobin (HbAlc) and micro albuminuria were evaluated. RESULTS: The prevalence of MS was 25% (13/52). A higher daily dose of insulin was required in patients with MS (p =0.018), with AN (p =0.022) and with obesity (p =0.002). A direct association between WC and the dose of insulin was observed (r =0.51; p <0.0001). No association was observed between MS, time of evolution of T1DM, HbAlc or micro albuminuria. CONCLUSIONS: In this group of patients with T1DM there was a high prevalence of MS.

Cánceres de mama multifocales-multicéntricos: ¿Son realmente de peor pronóstico? / Multifocal-multicentric breast cancers: are they of worse prognosis?

The malignant mammary pathology can be presented like unifocal or multifocal-multicentric tumors (MFMC). The influence of this factor as prognostic is controversial. Objective: Establish if the presence of MFMC breast cancer, in comparison to the unifocal breast cancer, is associated to worse prognosis. Patients and Method: Combined prospective-retrospective cohort, corresponding to the totality of patients treated by surgery of breast cancer at Hospital FACH between 1972 and 2007 that fulfilled the inclusion criteria, obtaining a total of 589 patients. The statistic analysis was done with Kolmogorov-Smirnov tests and T-student for quantitative variables, chi square for qualitative variables and Kaplan-Meier curves with log rank test for survival. Results: The 93.4 percent of the patients had unifocal breast cancer, while the rest (6.6 percent) had MFMC cancer. There were no significant statistical differences between ages of both groups (57.88 and 54.92 years for unifocal and MFMC, respectively). MFMC cancer group presented more bilateral cancer than unifocal cancer group (7.7 percent versus 1.6 percent; p = 0.04); also, the lymph node affectation was greater in MFMC group (4.06 versus 1.83 lymph nodes; p = 0.001). There were no statistical significant differences in 5 years survival when comparing unifocal and MFMC tumors (81.8 percent and 90.4 percent, respectively; p = 0.223). There were no differences on 5 years free metastasis survival between both groups (Unifocals 86.2 percent; MFMC 75 percent; p = 0.651). Discussion: MFMC breast cancer was associated to bad prognostic factors, nevertheless, there was not significant differences in 5 years metastasis free survival and global survival between both groups, reason why multifocality-multicentricity would not confer worse prognosis to the disease.

La patología mamaria maligna puede manifestarse como tumores unifocales o multifocales-multicéntricos (MFMC). La influencia de este factor en el pronóstico es controversial. Objetivo: Establecer si la presencia de cáncer de mama MFMC se asocia a peor pronóstico. Pacientes y Método: Cohorte combinada prospectiva-retrospectiva de 589 pacientes sometidas a cirugía por cáncer de mama en el Hospital FACH entre los años 1972-2007. El análisis estadístico se realizó con las pruebas de Kolmogorov-Smirnov y T de Student para variables cuantitativas, chi cuadrado para variables cualitativas, curvas de Kaplan-Meier y test de log rank para sobrevida. Resultados: El 93,4 por ciento de las pacientes eran portadoras de cáncer unifocal, mientras el 6,6 por ciento de cáncer MFMC. No hubo diferencias estadísticamente significativas en cuanto a edad entre ambos grupos (57,88 y 54,92 años para unifocales y MFMC, respectivamente). La frecuencia de cáncer bilateral en el grupo MFMC fue mayor que en el unifocal (7,7 por ciento y 1,6 por ciento; p = 0,04); asimismo, el compromiso linfático fue mayor en este grupo (4,06 y 1,83 linfonodos comprometidos; p = 0,001). La sobrevida a 5 años fue de un 81,8 por ciento para cáncer unifocal y 90,4 por ciento para MFMC, sin diferencias estadísticamente significativas entre ambos, (p = 0,223). La sobrevida libre de metástasis a 5 años no mostró diferencias (Unifocales 86,2 por ciento; MFMC 75 por ciento; p = 0,651). Discusión: El cáncer de mama multifocal se asoció a factores de mal pronóstico; sin embargo, no se encontraron diferencias significativas en cuanto a sobrevida libre de metástasis y sobrevida global entre ambos grupos, por lo que multifocalidad-multicentricidad no conferiría un peor pronóstico a la enfermedad.

Nefropatía lúpica en niños Correlación clínico patológica en una institución pediátrica de Bogotá - Colombia / Lupus nephrophaty in childhood. Clinical and histological correlations in a pediatric Institution of Bogotá - Colombia

Antecedentes. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que ocasiona depósitos de complejos antígeno-anticuerpo incluso en los tejidos renales. Objetivo. Describir la relación entre las lesiones observadas en la biopsia renal y las manifestaciones clínicas, el tratamiento y la evolución de la enfermedad en un grupo de pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 11 pacientes atendidos en la Fundación Hospital de la Misericordia, de Bogotá Colombia entre marzo de 2002 y abril de 2003, a quienes se practicó biopsia renal . El material histológico se clasificó de acuerdo a la propuesta de la Organización Mundial de la Salud para la nefropatía lúpica. Resultados. El rango de edad fue de 5-11 años, 10 pacientes fueron del género femenino. La mayoría tenían compromiso renal al momento de realizar el diagnóstico clínico. En nueve hubo manifestaciones sistémicas. Las lesiones histológicas, en su mayoría nefropatía lúpica tipo IV de la clasificación propuesta por la Organización Mundial de la Salud; correlacionaron bien con el cuadro clínico, su tratamiento y evolución. Conclusiones . La biopsia renal ayuda a caracterizar el tipo de compromiso renal y define el diagnóstico y facilita el manejo terapéutico de los pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico

Tratamiento conservador del traumatismo esplénico / Conservatory treatment of splenic injuries

Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento conservador del traumatismo esplénico, ya que a la luz de los conocimientos actuales sobre la función esplénica, creemos que es necesario tratar de conservar este órgano o por lo menos parte del mismo, y esto se logra con la esplenorrafia, resección segmentaria o esplenectomía seguida de autoinjerto. La conducta operatoria a seguir dependerá de la magnitud del daño esplénico y de la gravedad del paciente. Hemos practicado 15 autoinjertos, 12 esplenorrafias y 3 resección segmentaria con buenos resultados