Weight loss is correlated with disease severity in Spinocerebellar ataxia type 2: a cross-sectional cohort study.

BACKGROUND: Body weight changes occur frequently during advanced stages of Spinocerebellar Ataxia type 2 (SCA2), nevertheless limited information exists on biomarkers of nutritional status of these patients. OBJECTIVE.: To assess changes in surrogate nutritional markers of SCA2 patients; to explore their associations with expanded CAG repeats and disease severity. METHODS: One-hundred-thirteen SCA2 patients and 50 healthy controls underwent a comprehensive anthropometrical and biochemical assessment protocol of the nutritional status. Neurological and genotype assessments were also performed. RESULTS: A decrease in weight, body mass index (BMI), cutaneous skinfold thickness, fat mass, arm muscle circumference, calf circumference and skeletal muscle mass was observed in SCA2 patients compared to the controls. The total/HDL cholesterol ratio was significantly reduced in patients. BMI was correlated with the age at onset. Overall, anthropometric measures were correlated with clinical markers of disease severity and were more evident in severe and moderate cases. CONCLUSIONS: Using anthropometric measures in the assessment of the nutritional status of SCA2 patients might provide hints about pathophysiological mechanisms that underlie metabolic abnormalities in SCA2. Anthropometric are close related with disease severity and progression, and trigger preventive therapies aimed to ameliorate weight loss and wasting in these patients.

Hereditary Ataxias in Cuba: A Nationwide Epidemiological and Clinical Study in 1001 Patients.

The prevalence estimations of hereditary ataxias are biased since most epidemiological studies are confined to isolated geographical regions and few nationwide studies are available. The study aims to assess the prevalence, distribution, and neurological features of the Cuban population with hereditary ataxias. A nationwide epidemiological study of hereditary ataxias was conducted in Cuba between March 2017 and June 2018. Patients were scheduled at the Cuban ataxia research center, various hospitals, or at their homes. Demographic and clinical variables were obtained through standardized questionnaires and validated clinical tools. Overall, 1001 patients were diagnosed with hereditary ataxias for a nationwide prevalence of 8.91 cases/100.000 inhabitants. Spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) was the commonest subtype, with highest prevalences at Holguín province (47.86/100.000), and a broad dissemination in the whole country. Most of neurological features were common between all SCA cohorts, but the frequencies of some of them varied between distinct subtypes. Within the SCA2 cohort, significant influences of long mutation size and higher disease duration over the muscle atrophy and oculomotor disorders were observed. Besides, higher disease durations were associated with resting tremor and dysphagia, whereas shorter disease durations were associated with hyperreflexia. The spreading of SCA2 to whole country and the documented raising of its prevalence set the rationales for higher-scope medical care and research strategies, supported in collaborative research networks. The wide epidemiological, clinical, and genetic characterization of this founder SCA2 population identifies this homogeneous cohort as an attractive source for the development of future clinical-genetic and therapeutic researches.

La calidad del examen final de la asignatura Morfofisiología IV / The Morfofisiology IV final exam quality

Introducción: el presente estudio evaluativo se centra en el proceso Enseñanza-Aprendizaje. Su objeto es: el instrumento evaluativo de la asignatura Morfofisiología IV. Objetivo: caracterizar la calidad del examen de dicha unidad curricular, aplicado a los estudiantes del primer año de la carrera de Medicina, de la Facultad de Ciencias Médicas de Holguín. Métodos: se identificaron las áreas de las ciencias básicas, y las preguntas utilizadas en el examen. Se determinó la correspondencia entre el fondo de tiempo de los contenidos y su exploración, y se realizó el análisis de los siguientes indicadores de calidad: índice de dificultad, índice de discriminación D, correlación del punto biserial y correlación alfa de Cronbach. Resultados: en el examen, predominaron los contenidos de Bioquímica; no hubo correspondencia entre el fondo de tiempo dedicado a cada tema y la cantidad de ítems presentes; y predominaron las preguntas de test objetivo. Ambos instrumentos fueron clasificados como medianamente fácil, con correspondencia entre el índice de dificultad por preguntas y su discriminación. El examen a través del coeficiente alfa de Cronbach, mostró confiabilidad en su consistencia interna. Conclusiones: a pesar de las diferencias encontradas, la calidad del instrumento aplicado demostró un examen medianamente fácil; lo que explica el elevado número de aprobados. Para diseñar estos instrumentos evaluativos, es necesario incrementar la preparación metodológica del Comité Académico de dicha especialidad.

Introduction: present study shows a Teaching- Learning process evaluation, of the Morfofisiology IV subject instrument. Objective: to characterize the quality of Morfology IV curricular exam, applied to first year medicine students, at the Medical Sciences University of Holguín. Methods: identification of basic sciences and type of questions, to determine the time correspondence between curricular unit content, exam exploration, and students analysis of the quality patterns like: 1- Difficulty index. 2- Discrimination index D. 3- Biserial point correlation. 4- Cronbach´s Alpha correlation. Results: biochemistry contents prevailed. There was no correspondence between each topic time and the articles, in which questions domained. Both instruments were classified as fairly easy, and showed a correspondence between questions difficulty index and its discrimination, and Cronbach´s alpha coefficient presented an internal consistency dependability. Conclusions: in spite of differences, the exam was classified as fairly easy for both instruments, that explains its high sufficiency level. The Academic Committee´s methodological improvement for these evaluative instruments design, is very important.

Estrés oxidativo: genética, dieta y desarrollo de enfermedades / Oxidative Stress: Genetics, Diet and Development of Diseases

Los radicales libres y el estrés oxidativo están involucrados en la etiopatogenia de diversas enfermedades. Ninguno de los llamados biomarcadores del estrés oxidativo consigue de forma aislada una valoración precisa y definitiva del mismo. La recomendación de un estilo de vida sano con ejercicio regular y una dieta basada en productos ricos en antioxidantes parece eficaz para prolongar la supervivencia y reducir ciertas enfermedades. Respecto a los tratamientos antioxidantes existen en la literatura resultados contradictorios, son necesarios más estudios para definir las enfermedades, el momento y el tipo de la intervención, el perfil del paciente, los antioxidantes y sus dosis adecuadas para que estos tratamientos sean exitosos. En esta revisión se trató la relación del estrés oxidativo con el envejecimiento, la enfermedad cardiovascular y neurodegenerativa, además de la terapia antioxidante y la dieta.

The free radicals and the oxidative stress are involved in the pathogenesis of diverse diseases. None of the called biomarkers of the oxidative stress achieve in an isolated way a precise and definitive valuation of this disease. The recommendation of a healthy lifestyle with regular exercise and a diet based on rich products in antioxidant seems effective to prolong the survival and to reduce certain diseases. There are contradictory findings in the literature regarding the antioxidant treatments. Further studies are necessary to define the diseases, the timing and the type of the intervention as well as the patient's profile, the antioxidant treatments and their appropriate doses for a successful result. In this revision, the relationship between oxidative stress with aging, cardiovascular disease and neurodegenerative disease and antioxidative therapy was explained.

Estrés oxidativo: genética, dieta y desarrollo de enfermedades / Oxidative Stress: Genetics, Diet and Development of Diseases

Los radicales libres y el estrés oxidativo están involucrados en la etiopatogenia de diversas enfermedades. Ninguno de los llamados biomarcadores del estrés oxidativo consigue de forma aislada una valoración precisa y definitiva del mismo. La recomendación de un estilo de vida sano con ejercicio regular y una dieta basada en productos ricos en antioxidantes parece eficaz para prolongar la supervivencia y reducir ciertas enfermedades. Respecto a los tratamientos antioxidantes existen en la literatura resultados contradictorios, son necesarios más estudios para definir las enfermedades, el momento y el tipo de la intervención, el perfil del paciente, los antioxidantes y sus dosis adecuadas para que estos tratamientos sean exitosos. En esta revisión se trató la relación del estrés oxidativo con el envejecimiento, la enfermedad cardiovascular y neurodegenerativa, además de la terapia antioxidante y la dieta.(AU)

The free radicals and the oxidative stress are involved in the pathogenesis of diverse diseases. None of the called biomarkers of the oxidative stress achieve in an isolated way a precise and definitive valuation of this disease. The recommendation of a healthy lifestyle with regular exercise and a diet based on rich products in antioxidant seems effective to prolong the survival and to reduce certain diseases. There are contradictory findings in the literature regarding the antioxidant treatments. Further studies are necessary to define the diseases, the timing and the type of the intervention as well as the patient's profile, the antioxidant treatments and their appropriate doses for a successful result. In this revision, the relationship between oxidative stress with aging, cardiovascular disease and neurodegenerative disease and antioxidative therapy was explained.(AU)

Hepatotoxicidad aguda de la decocción de la planta Mimosa púdica en ratas Sprague Dawley / Acute Hepatotoxicity of Mimosa pudica Plant Decoction in Sprague Dawley Rats

Introducción: la enfermedad hepática tóxica es un problema desconcertante debido al amplio número de sustancias capaces de inducir este tipo de reacciones. Datos epidemiológicos y estadísticos demuestran que la Mimosa púdica conocida como moriviví, sensitiva, adormidera es una de las plantas (objeto de abuso) más empleadas como adulterante en los pitillos de marihuana en pacientes drogadictos. Objetivos: evaluar el comportamiento de los parámetros bioquímicos y describir los hallazgos anatopatológicos en el hígado de ratas por efecto de la planta Mimosa púdica. Métodos: se realizó un estudio preclínico de hepatotoxicidad aguda con la planta Mimosa púdica en animales de experimentación. Se seleccionaron 25 ratas Sprague Dawley, cinco por cada grupo (control positivo, control y tres grupos experimentales) de experimentación. Se administró una dosis de 500, 1000 y 2000 miligramos por kilogramo de peso corporal de la decocción de la planta a los grupos experimentales respectivamente; tetracloruro de carbono a dosis de 3 mililitros por kilogramo de peso corporal al control positivo y agua estéril al control. Resultados: aumento de los niveles de transaminasas (TGP y TGO) en los grupos experimentales con respecto al grupo control. Las alteraciones anatomopatológicos observadas fueron: necrosis focal periportal, congestión de venas centrolobulillares y degeneración acidófila del hígado. Conclusiones: el consumo de la decocción de la planta Mimosa púdica afecta el hígado, lo que provoca alteraciones bioquímicas y anatomopatológicas, de probable importancia en pacientes drogadictos, aunque se requieren más estudios.

Introduction: toxic liver disease is a concerning problem due to the large number of substances that cause such reactions. Epidemiological and statistical data show that Mimosa (Moriviví), known as sensitive and opium poppy is one of the most used plants by drug-addict patients, as an adulterant in marihuana cigarettes drug. Objectives: to evaluate the behavior of biochemical parameters and describe pathological findings in the liver of rats as a result of Mimosa pudica plant. Methods: a preclinical study of acute hepatotoxicity with Mimosa pudica plant in experimental animals was performed. Twenty five Sprague Dawley rats, five per group (positive control, group control and three experimental) were selected for the study. A dose of 500, 1000 and 2000 mg administered per kilogram of body weight of the decoction of the plant to the experimental groups respectively; carbon tetrachloride at doses of 3 milliliters per kilogram of body weight to the positive control and sterile water to control. Results: the results showed an increase of levels of transaminases (SGOT and SGPT) in the experimental groups compared to the control group. The pathological changes observed were focal periportal necrosis, congestion and centrilobular veins acidophilic degeneration of the liver. Conclusions: the consumption of the decoction of the plant Mimosa pudica affects the liver, causing biochemical and pathological alteration of likely importance in drug patients, although further studies are required.

Hepatotoxicidad aguda de la decocción de la planta Mimosa púdica en ratas Sprague Dawley / Acute Hepatotoxicity of Mimosa pudica Plant Decoction in Sprague Dawley Rats

Introducción: la enfermedad hepática tóxica es un problema desconcertante debido al amplio número de sustancias capaces de inducir este tipo de reacciones. Datos epidemiológicos y estadísticos demuestran que la Mimosa púdica conocida como moriviví, sensitiva, adormidera es una de las plantas objeto de abuso más empleadas como adulterante en los pitillos de marihuana en pacientes drogadictos.Objetivos: evaluar el comportamiento de los parámetros bioquímicos y describir los hallazgos anatopatológicos en el hígado de ratas por efecto de la planta Mimosa púdica. Métodos: se realizó un estudio preclínico de hepatotoxicidad aguda con la planta Mimosa púdica en animales de experimentación. Se seleccionaron ,25, ratas Sprague Dawley, cinco por cada grupo control positivo, control y tres grupos experimentales de experimentación Se administró una dosis de ,500, 1000, y ,2000, miligramos por kilogramo de peso corporal de la decocción de la planta a los grupos experimentales respectivamente; tetracloruro de carbono a dosis de ,3, mililitros por kilogramo de peso corporal al control positivo y agua estéril al control.Resultados: aumento de los niveles de transaminasas TGP y TGO en los grupos experimentales con respecto al grupo control. Las alteraciones anatomopatológicos observadas fueron: necrosis focal periportal, congestión de venas centrolobulillares y degeneración acidófila del hígado.Conclusiones: el consumo de la decocción de la planta Mimosa púdica afecta el hígado, lo que provoca alteraciones bioquímicas y anatomopatológicas, de probable importancia en pacientes drogadictos, aunque se requieren más estudios(AU)

Introduction: toxic liver disease is a concerning problem due to the large number of substances that cause such reactions. Epidemiological and statistical data show that Mimosa Moriviví, known as sensitive and opium poppy is one of the most used plants by drug -addict patients, as an adulterant in marihuana cigarettes drug.Objectives: to evaluate the behavior of biochemical parameters and describe pathological findings in the liver of rats as a result of Mimosa pudica plant.Methods: a preclinical study of acute hepatotoxicity with Mimosa pudica plant in experimental animals was performed. Twenty five Sprague Dawley rats, five per group positive control, group control and three experimental were selected for the study. A dose of ,500, 1000, and ,2000 mg, administered per kilogram of body weight of the decoction of the plant to the experimental groups respectively; carbon tetrachloride at doses of ,3 milliliters, per kilogram of body weight to the positive control and sterile water to control.Results: the results showed an increase of levels of transaminases SGOT and SGPT in the experimental groups compared to the control group. The pathological changes observed were focal periportal necrosis, congestion and centrilobular veins acidophilic degeneration of the liver.Conclusions: the consumption of the decoction of the plant Mimosa pudica affects the liver, causing biochemical and pathological alteration of likely importance in drug patients, although further studies are required(AU)

Caracterización del síndrome metabólico en pacientes adultos con obesidad / Characterization of the metabolic syndrome in adult patients with obesity

Se realizó una caracterización clínica, validada por resultados de laboratorio, de 41 pacientes con síndrome metabólico (69,5 %), seleccionados de una muestra de 59 adultos con sobrepeso y obesidad mediante un muestreo por conglomerados y estratificado por género, detectados según los criterios del Programa Nacional de Educación sobre el Colesterol y atendidos en la Policlínica "Mario Gutiérrez" de Holguín desde noviembre de 2008 hasta junio de 2009. Los valores estadísticos se obtuvieron a través de las pruebas t de Student y Ji al cuadrado. Los hombres con síndrome metabólico tuvieron niveles más altos de tensión arterial sistólica, colesterol total y triglicéridos que los varones sin la enfermedad; las mujeres con ese estado presentaron, además, mayor peso, índice de masa corporal y circunferencia abdominal. Se comprobó una asociación entre la proteína C reactiva, la microalbuminuria y la alteración de la glucemia con el mencionado síndrome, de donde se derivó que era muy importante confirmar su presencia por el elevado riesgo que implicaba para la aparición de cardiopatía y diabetes sacarina.

A clinical characterization, validated by laboratory results of 41 patients with metabolic syndrome (69,5 %), selected of a sample of 59 overweighed and obese adults was carried out by means of a sampling through conglomerates and stratified by gender, detected according to the criteria of the National Program of Education on Cholesterol and assisted in "Mario Gutiérrez" Polyclinic in Holguín from November, 2008 to June, 2009. Statistical values were obtained through the Student t and X² tests. Men with metabolic syndrome had higher levels of systolic arterial tension, total cholesterol and triglycerides than men without the disease; the women with that condition also had higher weight, body mass index and wider abdominal circumference. An association between reactive C protein, microalbuminuria and the alteration of glycemia with the mentioned syndrome was proven, from where it was concluded that it was very important to confirm its presence taking into account the high risk that implied for the cardiopathies and diabetes mellitus occurrence.

Caracterización del síndrome metabólico en pacientes adultos con obesidad / Characterization of the metabolic syndrome in adult patients with obesity

Se realizó una caracterización clínica, validada por resultados de laboratorio, de 41 pacientes con síndrome metabólico (69,5 por ciento), seleccionados de una muestra de 59 adultos con sobrepeso y obesidad mediante un muestreo por conglomerados y estratificado por género, detectados según los criterios del Programa Nacional de Educación sobre el Colesterol y atendidos en la Policlínica Mario Gutiérrez de Holguín desde noviembre de 2008 hasta junio de 2009. Los valores estadísticos se obtuvieron a través de las pruebas t de Student y Ji al cuadrado. Los hombres con síndrome metabólico tuvieron niveles más altos de tensión arterial sistólica, colesterol total y triglicéridos que los varones sin la enfermedad; las mujeres con ese estado presentaron, además, mayor peso, índice de masa corporal y circunferencia abdominal. Se comprobó una asociación entre la proteína C reactiva, la microalbuminuria y la alteración de la glucemia con el mencionado síndrome, de donde se derivó que era muy importante confirmar su presencia por el elevado riesgo que implicaba para la aparición de cardiopatía y diabetes sacarina(AU)

A clinical characterization, validated by laboratory results of 41 patients with metabolic syndrome (69,5 percet), selected of a sample of 59 overweighed and obese adults was carried out by means of a sampling through conglomerates and stratified by gender, detected according to the criteria of the National Program of Education on Cholesterol and assisted in Mario Gutiérrez Polyclinic in Holguín from November, 2008 to June, 2009. Statistical values were obtained through the Student t and X2 tests. Men with metabolic syndrome had higher levels of systolic arterial tension, total cholesterol and triglycerides than men without the disease; the women with that condition also had higher weight, body mass index and wider abdominal circumference. An association between reactive C protein, microalbuminuria and the alteration of glycemia with the mentioned syndrome was proven, from where it was concluded that it was very important to confirm its presence taking into account the high risk that implied for the cardiopathies and diabetes mellitus occurrence(AU)

Estudio bioquímico en pacientes con enfermedad celíaca / Biochemical Study in Patients with Celiac Disease

Se realizó un estudio observacional descriptivo en el Hospital Pediátrico Provincial de Holguín en el período 2006-2009 con el objetivo de describir la utilidad de la realización del estudio bioquímico en los pacientes con enfermedad celíaca. El universo estuvo constituido por los 20 casos confirmados que cumplían con criterios de inclusión y exclusión establecida por la línea de investigación para esta enfermedad. La aparición de este padecimiento predominó en el en el sexo femenino del grupo etario de tres a cinco años, en el cual se realizaron en un mayor porcentaje los estudios bioquímicos con predominio de la forma típica. Con el uso marcadores serológicos, se descuidó la realización de los estudios bioquímicos a los pacientes diagnosticados, sin tener en cuenta su importancia para prevenir las complicaciones de la enfermedad y para el tratamiento de las deficiencias nutricionales y las infecciones asociadas, sin lo cual no se logra una completa recuperación del paciente. Además, no se cuenta con un registro de datos adecuado que permita un mejor seguimiento de la evolución de estos pacientes...(AU)

An observational study at Provincial Pediatric Hospital, from Holguin (2006-2009) was performed in order to describe the effectiveness of biochemical study in patients with celiac disease. The universe comprised of 20 confirmed patients, taking into consideration the inclusion and exclusion criteria. The celiac disease predominanated in female patients between 3 and 5 years. The biochemocal studies were not performed in patients with this diagnosis due to the existence of serological markers, without considering the importance of this kind of studies in preventing complications of this disease. In addition there is no sufficient data record for a better monitoring of the evolution of these patients...(AU)