Lepra lepromatosa asociada a VIH/SIDA. Presentación de un caso / No disponible

El síndrome de inmunodeficiencia humana conocido por las siglas SIDA, y la lepra son enfermedades estigmatizadas por la sociedad lo que se debe, fundamentalmente al impacto social producido por dichas entidades. La lepra ha afligido a la humanidad desde tiempos inmemorables. Se trata de un paciente blanco, masculino, de 24 años de edad, con antecedentes de ser VIH positivo, que marcó SIDA, desde hace aproximadamente cinco años, que acude a consulta por presentar lesiones nodulares de diferentes tamaños, localizadas en miembros superiores y en cara principalmente en la frente, pabellones auriculares y cejas, las cuales no pican ni duelen, algunas se encuentran exulceradas y tienen una evolución de aproximadamente un año. Al examen dermatológico se constata cuadro cutáneo diseminado, caracterizado por la presencia de nódulos eritematosos, con trastornos de la sensibilidad, en número y tamaños variables a nivel en miembros superiores y en cara principalmente en la frente, pabellones auriculares y cejas, algunos de los cuales presentan exulceraciones centrales y en otras costras hemáticas. Se constata además infiltración del rostro a nivel de los salientes, atrofia de la región tenar e hipotenar, nervios cubitales engrosados, no dolorosos, de forma simétrica y bilateral. Esta forma clínica suele presentarse en forma de placas, máculas, pápulas, nódulos, variables en número, de distribución simétrica y bilateral que pueden o no acompañarse de áreas con anestesia. Pueden afectarse numerosos nervios y la baciloscopía suele ser positiva. La infección por VIH/SIDA afecta la inmunidad celular mediada por linfocitos T CD4+. Los pacientes portadores de VIH/SIDA, al cual se le diagnostica lepra, pueden presentar síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria tras iniciar el tratamiento

The human immunodeficiency syndrome known by the acronym AIDS, and leprosy are diseases stigmatized by society, which is mainly due to the social impact produced by these entities. Leprosy has afflicted humanity since time immemorial. We report a case of a white male patient, 24 years old, with a history of being HIV positive, and diagnosed of AIDS approximately five years ago who attended the clinic for presenting nodular lesions of different sizes. They were located in upper limbs and in face mainly on the forehead, ear pavilions and eyebrows. They do not itch or hurt; some are ulcerated and have an evolution of approximately one year. The dermatological examination shows disseminated cutaneous symptoms, characterized by the presence of erythematous nodules, with variable sensitivity disorders of the upper limbs and in the face mainly on the forehead, ear pavilions and eyebrows, some of which have central ulcerations and blood scabs. He also presented infiltration on the face, atrophy of the tenar and hypothenar region, thickened symmetrically and bilaterally but not painful ulnar nerves. This clinical type usually occurs in the form of plaques, macules, papules, nodules, variable in number with symmetrical and bilateral distribution that may or may not be accompanied by areas with anesthesia. Several nerves can be affected and the skin smear is usually positive. HIV/AIDS infection affects cell immunity mediated by CD4 + T cells. Patients with HIV/AIDS, who are diagnosed with leprosy, may present immune reconstitution inflammatory syndrome after starting treatment

Lepra bordeline lepromatosa que simula urticaria. Presentación de un caso / No disponible

La lepra se considera uno de los padecimientos más antiguos de la humanidad. Se ha dicho no sin razón que la lepra es una afección del cuerpo del paciente y de la mente de las demás personas. Se trata de un paciente blanco, masculino, 44 años de edad que acude con lesiones no pruriginosas en piel en forma de ronchas de varios meses de evolución que en su área de salud ha sido tratado y estudiado como una urticaria crónica. A pesar del tratamiento continua con las lesiones que se han exacerbado en las últimas dos semanas. Niega fiebre, decaimiento u otra sintomatología. Al examen dermatológico se constata cuadro cutáneo diseminado, caracterizado por placas infiltradas de aspecto urticariforme de tamaño entre 1 y 5 cm, número variable que asentaban en tronco, región interescapular y porciones proximales de los miembros, con zonas de hipoestesia intra y perilesional, se palpan nervios cubitales engrosados, no dolorosos, de forma simétrica y bilateral. Es de particular importancia el conocimiento de esta enfermedad para los médicos porque las diferentes respuestas del huésped plantean un problema diagnóstico desafiante, lo cual provoca innegables dificultades en su detección debido a su diversidad de expresiones clínicas y su baja prevalencia, que contribuye a que especialistas poco entrenados puedan hacer diagnósticos erróneos, pues no piensan en la lepra como un posible diagnóstico

Leprosy is considered one of the oldest diseases suffered by humanity. It has been said not without reason that leprosy is a condition of the patient’s body and the mind and thoughts of other people. This is a report of a 44-yearold white, male patient who attended the clinic with non-pruritic skin lesions in the form of hives of several months of evolution that in his health area has been treated and studied as a chronic urticaria. Despite ongoing treatment during the last two weeks, the lesions continued exacerbated. The patient refers no fever, fatigue or other symptoms. The dermatological examination revealed disseminated cutaneous symptoms, characterized by infiltrated urticariform plaques between 1 and 5 cm in size and located on the trunk, interscapular region and proximal portions of the limbs, with areas of intra and perilesional hypoaesthesia, palpated thickened symmetrically and bilaterally but not painful ulnar nerves. Of particular importance is the knowledge needed by the doctor concerning this disease because the different responses of the host pose a challenging diagnostic problem. There are also diagnostic difficulties due to its clinical spectrum and low prevalence. Medical personnel poorly trained in leprosy can make wrong diagnostic decisions

Neurofibromatosis segmentaria: presentación de un caso / Segmentaryneurofibromatosis: a case presentation

Fundamento: las neurofibromatosis constituyen un grupo de enfermedades neurocutáneas, de herencia autosómica dominante que muestran extrema heterogeneidad clínica y están caracterizadas por crecimiento anormales en tejidos derivados de la cresta neural embriogénica afectando por tanto la piel, tejidos blandos, sistema nervioso y hueso. Objetivo: reportar un caso de neurofibromatosis segmentaria. Caso Clínico: paciente femenina de 42 años de edad de piel blanca con antecedentes de salud, que presentó una neurofibromatosis segmentaria con neurofibromas como manifestación única de la enfermedad.Conclusiones: la neurofibromatosis segmentaria es una enfermedad poco frecuente y de difícil manejo debido a la alta tasa de recidiva de los neurofibromas. El consejo genético es muy importante, como en el resto de las neurofibromatosis. Si los pacientes presentan mosaicismo gonadal pueden tener descendencia con NF1 clásica. Los enfermos con este tipo de NF tienen menor riesgo de desarrollar tumores malignos de la vaina periférica, pero aun así se recomienda seguimiento.

Background: neurofibromatosis constitute a group of neurocutaneous diseases, of dominant autosomal heredity that show extreme clinical heterogeneity and characterized by abnormal growth of tissues derived from the embryogenic neural crest, affecting therefore the skin, soft tissues, nervous system and bone. Objective: to report a case of segmental neurofibromatosis. Clinical case: a 42 years old, white skin, female patient with health antecedents, which presented a segmental neurofibromatosis with neurofibroma as unique manifestation of the disease. Conclusions: segmental neurofibromatosis is an infrequent disease and difficult to handle due to the high recidivation rate of neurofibroma. Genetic counseling is very important, as in the rest of neurofibromatosis. If patients have gonadal mosaicism may have offspring with classical NF1. Patients with this type of NF have lower risk of developing malignant tumors of peripheral sheath, but follow-up is still recommended.

Neurofibromatosis segmentaria: presentación de un caso / Segmentaryneurofibromatosis: a case presentation

Las neurofibromatosis constituyen un grupo de enfermedades neurocutáneas, de herencia autosómica dominante que muestran extrema heterogeneidad clínica y están caracterizadas por crecimiento anormales en tejidos derivados de la cresta neural embriogénica afectando por tanto la piel, tejidos blandos, sistema nervioso y hueso. Objetivo: reportar un caso de neurofibromatosis segmentaria. Caso Clínico: paciente femenina de 42 años de edad de piel blanca con antecedentes de salud, que presentó una neurofibromatosis segmentaria con neurofibromas como manifestación única de la enfermedad.Conclusiones: la neurofibromatosis segmentaria es una enfermedad poco frecuente y de difícil manejo debido a la alta tasa de recidiva de los neurofibromas. El consejo genético es muy importante, como en el resto de las neurofibromatosis. Si los pacientes presentan mosaicismo gonadal pueden tener descendencia con NF1 clásica. Los enfermos con este tipo de NF tienen menor riesgo de desarrollar tumores malignos de la vaina periférica, pero aun así se recomienda seguimiento (AU)

Neurofibromatosis constitute a group of neurocutaneous diseases, of dominant autosomal heredity that show extreme clinical heterogeneity and characterized by abnormal growth of tissues derived from the embryogenic neural crest, affecting therefore the skin, soft tissues, nervous system and bone. Objective: to report a case of segmental neurofibromatosis. Clinical case: a 42 years old, white skin, female patient with health antecedents, which presented a segmental neurofibromatosis with neurofibroma as unique manifestation of the disease. Conclusions: segmental neurofibromatosis is an infrequent disease and difficult to handle due to the high recidivation rate of neurofibroma. Genetic counseling is very important, as in the rest of neurofibromatosis. If patients have gonadal mosaicism may have offspring with classical NF1. Patients with this type of NF have lower risk of developing malignant tumors of peripheral sheath, but follow-up is still recommended (AU)