Enfermedad de Bowen de localización inusual / Bowen's disease of unusual location

La enfermedad de Bowen es un carcinoma de células escamosas intraepidérmico con potencial invasor que se ve con mayor frecuencia en mayores de 60 años. Se presenta usualmente como una placa eritematosa de crecimiento lento en zonas fotoexpuestas. Presentamos el caso de una mujer de 65 años con carcinoma escamoso in situ variedad pagetoide localizado en la mama izquierda en el cual fue determinante la inmunohistoquímica para realizar el diagnóstico final.

Tiña eritrodérmica y enfermedad de Hansen: Una asociación infrecuente / No

Las infecciones micóticas, uno de los motivos de consulta más frecuentes en la práctica dermatológica, son más frecuentes en pacientes inmunocomprometidos, incluyendo a los afectados de lepra, no solo por la presencia de esta condición sino también debido al consumo de corticoesteroides que se indican en los estados reaccionales. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 51 años de edad, con lesiones que inician 10 años antes, cómo manchas rojas dolorosas en brazos. Se automedica con dexametasona más clorfeniramina VO con mejoría parcial de las mismas pero, hace tres meses aparecen manchas pruriginosas, descamativas, no dolorosas, que no mejoran con la medicación citada, diseminándose a todo el cuerpo. Se realiza el diagnóstico de enfermedad de Hansen concomitante con una tiña eritrodérmica

Fungal infections, one of the most frequent reasons for consultation in dermatological practice, are more common in immunocompromised patients, including those suffering from leprosy, not only by the presence of this condition but also due to the use of corticosteroids given in the reactional states. We report the case of a male patient of 51 years of age, with injuries that begin 10 years before, with painful red spots on arms. He self-medicate with oral dexamethasone and chlorpheniramine with partial improvement of the lesions, but three months ago itchy scaly, not painful, spots appear and do not improve with the medication

Enfermedad de Hansen y ginecomastia / No disponible

La lepra es una de las causas de ginecotelia, sin embargo poco se ha publicado sobre este signo común y generalmente ignorado. La prevalencia de ginecomastia, una complicación bien conocida de la lepra en pacientes varones adultos, es poco reportada. El tratamiento temprano tiene un efecto notable en la reducción de la misma. Presentamos el caso de un varón con lepra multibacilar con ginecotelia y ginecomastia, en el curso de la enfermedad

Leprosy is one of the causes of gynaecothelia, however little has been published on this common and generally ignored sign. The prevalence of gynecomastia, a well known leprosy complication in adult male patients, is little reported. Early treatment has a marked effect in reducing it. Here we present the case of a man with multibacillary leprosy who had been associated gynaecothelia and gynecomastia in the course of the disease

Caso familiar intradomiciliario de lepra tuberculoide e índice lepromatoso / No disponible

La lepra es una enfermedad infecciosa crónica causada por Mycobacterium leprae, que tiene especial tropismo por la piel, las membranas mucosas y los nervios periféricos. En general, cuando se manifiesta en los niños menores de quince años refleja la intensidad y la larga exposición a una gran carga bacteriana.1 En Paraguay, según datos del Programa Nacional de Control de Lepra, en el año 2013 se reportaron 408 casos nuevos, lo que corresponde a una tasa de 6,11 casos por 100.000 habitantes, 394 casos (96,6%) en pacientes mayores de 15 años y 14 casos (3,4%) en pacientes menores de 15 años.2 Presentamos un caso de Lepra familiar, donde el diagnóstico de un hombre con Lepra Lepromatosa condujo a la investigación de sus contactos intra-domiciliarios, en quienes se diagnosticaron casos de Lepra Tuberculoide (en dos de sus tres hijos). Este reporte demuestra la importancia de la realización de una pesquisa activa entre los contactos de los pacientes, constituyéndose así en una herramienta imprescindible, tanto para el diagnóstico y el tratamiento tempranos, así como para prevenir secuelas y eliminar la enfermedad como problema de salud pública

Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae, which has special tropism for the skin, mucous membranes and peripheral nerves. In general, when it manifests in children under fifteen years old, reflects the intensity and long exposure to a high bacterial load.1 In Paraguay, according to the National Leprosy Control Programme, in the year 2013, 408 new cases were diagnosed, which corresponds to a rate of 6,11 cases per 100,000, 394 cases (96,6%) in patients older than 15 years old were reported, and 14 cases (3,4%) in patientsyounger than 15 years old.2 We present a case of family Leprosy, where the diagnosis of a man with Lepromatous Leprosy, led to the investigation of their household contacts, in which cases of Tuberculoid Leprosy were diagnosed in two of their three children. This report demonstrates the importance of conducting an active investigation between patient contacts, thus becoming an indispensable tool for both, the early diagnosis and treatment, as well as to prevent damage and eliminate the disease as a public health problem

Úlceras crónicas como presentación inicial de enfermedad de Hansen / No disponible

La enfermedad de Hansen, afección infecciosa y crónica causada por Mycobacterium leprae, presenta diferentes formas de presentación y espectro clínico caracterizándose por la afectación de piel y nervios. Patología antigua, endémica en varios países tropicales como el nuestro, presenta varias manifestaciones clínicas que obligan a múltiples diagnósticos diferenciales. Las ulceras forman parte de la sintomatología de esta enfermedad pudiéndose presentar en forma aguda y crónica dentro de las diversas formas clínicas y en los episodios reaccionales. Presentamos el caso de una paciente de 67 años, ingresada al Servicio de Urgencias de nuestro hospital por un cuadro de hemorragia Digestiva Alta con lesiones ulcerosas de larga data en miembros inferiores como única lesión cutánea

Hansen's disease is an infectious and chronic pathology caused by Mycobacterium leprae, which presents multiple clinical features and is characterized for skin and nerves compromise. Ancient condition, endemic in tropical countries like ours, due to variable clinical presentation it lead us to many differential diagnosis. Ulcers are part of the spectrum of symptoms of this disease, which can appear as an acute or chronic lesion in every clinical form and in leprosy reactional episodes. We report the case of a 67 years old female hospitalized for Upper Gastrointestinal Bleeding with long term ulcers in lower limbs as unique skin lesion

Síndrome de Sweet idiopático: reporte de caso / Sweet syndrome idiopathic: case report

El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS, tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.

Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis, a group of skin diseases reactive in nature and characterized histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It is a marker of various internal diseases, among which are infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and various malignancies, especially those oj hematologic origin. We present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after clinical suspicion and biopsy of skin lesions.

Eritema Nodoso Leproso Forunculoide: Presentación de un caso / No disponible

La Lepra es una enfermedad infectocontagiosa crónica de larga evolución que puede presentar episodios sintomáticos agudos, en ocasiones muy severos, que obligan a buscar atención médica y que se conocen con el nombre de lepra reaccional o leprorreacciones. Diagnosticar lepra reaccional no es dificultoso frente a un paciente con diagnóstico previo de la enfermedad. Aún así, se deberá estar alerta ante la aparición de síntomas generales y/o manifestaciones viscerales, en ausencia de otros signos cutáneos de reacción. Por el contrario, su reconocimiento como primer motivo de consulta puede ser, en ocasiones, un desafío diagnóstico tanto para el dermatólogo como para el médico clínico. Presentamos un raro caso de un paciente de 84 años de edad, procedente de medio rural del Paraguay, diabética, que debutó con lesiones compatibles con forúnculos, tratada previamente como tal por internista y ante falta de mejoría remitida a nuestro servicio, llegando al diagnóstico clínico, histopatológico y baciloscópico de lepra reaccional: eritema nodoso leproso atípico, de tipo forunculoide

Leprosy is a chronic infectious disease that can have longstanding acute symptomatic episodes, in severe cases, requiring them to seek medical attention and are known by the name of leproreactions of leprosy reactions. Diagnosing leprosy reaction is not difficult compared to a patient with a previous diagnosis of the disease, Still, should be alert to the appearance of general symptoms and/or visceral manifestations, in the absence of other signs o skin reaction. On the contrary its recognition as a first reason for consultation can sometimes be a diagnostic challenge for the dermatologist to the clinician. We present rare case a 84 year old female from rural area of Paraguay, diabetic, which debuted with furunculoid lesions and consistent with that was previously treated by an Internist and because the lack of improvement she was referred to our department, arriving at clinical and histopathological diagnosis of atypical erythema nodosum of furunculoid type

Síndrome de Sweet. Descripción de un caso idiopático / Sweet syndrome. Idiopathic case report

El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de las dermatosis neutrofílicas, un grupo de enfermedades cutáneas de carácter reactivo caracterizadas histopatológicamente por la presencia de un infiltrado de neutrófilos. Es un marcador de diversas enfermedades internas, entre las que destacan las infecciones, la enfermedad inflamatoria intestinal, las conectivopatías autoinmunitarias y variadas neoplasias malignas, especialmente las de origen hematológico. Se presenta el caso de una mujer de 39 años, con diagnóstico de SS, tras sospecha clínica y biopsia de lesiones cutáneas.

Sweet's syndrome (SS) is the prototype of neutrophilic dermatosis, a group of skin diseases reactive in nature and characterized histopathologically by the presence of an infiltrate of neutrophils. It is a marker of various internal diseases, among which are infections, inflammatory bowel disease, autoimmune connectivopathies and various malignancies, especially those of hematologic origin. We present a case of a 39 year old woman, diagnosed with SS after clinical suspicion and biopsy of skin lesions.

Enfermedad de Hansen y VIH: un caso de síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (IRIS) / No disponible

El síndrome inflamatorio de reconstitución inmune (IRIS) es la expresión aguda sintomática de una infección latente, durante la recuperación del sistema inmune como respuesta a la terapia antirretroviral altamente agresiva (HAART). Muchas infecciones oportunistas pueden desencadenar un IRIS. Existe un número limitado de casos donde se observa la co-infección VIH y M. leprae. Se presenta un caso único de IRIS en un paciente co-infectado con el VIH y M. leprae que presenta una exacerbación de su enfermedad de Hansen dentro de los 6 meses de haber iniciado terapia HAART (AU)

Immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS) is an acute symptomatic expression of a latent infection during the recovery of the immune system usually as a response to highly aggressive antiretroviral therapy (HAART). Opportunistic infections can trigger IRIS. There have been a limited number of case reports reporting the presentation of the co-infection of HIV and M. leprae. We report a unique case of IRIS in a patient coinfected with HIV and M. leprae that presents an exacerbation of Hansen's disease within 6 months after starting HAART therapy (AU)

[Bloch-Sulzberger's syndrome (Incontinentia pigmenti). Contribution with a case report]. / Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinentia pigmenti). Características y aporte de un caso clínico.

Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis. Skin lesions, that are present in all patients affected, evolve in stages. The first is the erythematous blistering stage, wich differential diagnosis includes a wide variety of diseases. We present a case of a female neonate with blisters present at birth, where the skin biopsy confirmed the diagnosis of IP.

Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinentia pigmenti): características y aporte de un caso clínico / Bloch-Sulzberger´s syndrome (Incontinentia pigmenti): contribution with a case report

La incontinencia pigmentaria (IP) es una genodermatosis rara. Las lesiones cutáneas están presentes en todos los afectados y evolucionan en estadios. El primero es el eritemato-ampollar, cuyo diagnóstico diferencial incluye una gran variedad de enfermedades. Presentamos el caso de un neonato de sexo femenino, con vesículas presentes desde el nacimiento cuya biopsia cutánea confirmó el diagnóstico de IP.(AP)

Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis. Skin lesions, that are present in all patients affected, evolve in stages. The first is the erythematous blistering stage, wich differentialdiagnosis includes a wide variety of diseases. We present a case of a female neonate with blisters present at birth, where the skin biopsy confirmed the diagnosis of IP.

Lepra infantil: presentación de un caso (childhood leprosy: report of a case) / No disponible

La lepra entre los niños es más frecuente de lo que solía pensarse, sobre todo en lugares tropicales y subtropicales, como nuestro país. El hecho de que los síntomas iniciales de la lepra son muchas veces mal diagnosticados por pacientes y médicos, hace que el diagnóstico se establezca tardíamente, motivo por el cual el pediatra y dermatólogo deberían pensar en esta enfermedad para realizar de esta manera un diagnóstico precoz con el tratamiento específico. Se presenta el caso clínico de una niña de 10 años de edad con una forma de lepra considerada poco frecuente en niños. Se realizó tratamiento con terapia multibacilar (MB-OMS) con Rifampicina 600 mg/día + Clofazimina 300 mg/día + Dapsona 100 mg/día (las tres drogas juntas el mismo día en toma mensual) y los 28 días restantes del mes con Clofazimina 50 mg/día + Dapsona 100 mg/día (los dos drogas juntas el mismo día durante 28 días), hasta completar con este esquema 18 meses. La remisión de las lesiones fue completa y no se observaron episodios reaccionales (AU)

Childhood leprosy is very common, especially in tropical and subtropical areas, such as Paraguay. Early symptoms can be missed in a routine examination and the diagnosis can pass unnoticed. Pediatricians and dermatologist should remember the manifestations of this disease in order to make and early diagnosis. We present the case of a 10 year old child with borderline Hansen disease, considered unusual in children. She was treated with multibacillary theraphy (MB-WHO) with the combination of Rifampicin 600 mg, clofazimine 300 mg, and dapsone 100 mg one a month (the three drugs together on the same day one a month for 18 months); the remaining 28 days of the month, the child received clofazimne 50 mg/day and dapsone 100 mg/day (the two drugs together on the same day 28 days of the month for 18 months). This therapy produced remission of the lesions without reaction states (AU)

Nevus epidérmico lineal con hiperqueratosis epidermolítica: descripción de caso / Linear epidermal nevus with epidermolytic hyperkeratosis case description

Introducción: El nevus epidérmico es una anomalía del desarrollo epidérmico que puede afectar cualquier parte del cuerpo, aunque se cita el predominio en las extremidades. Si bien esta entidad no es infrecuente, la presencia de hiperqueratosis epidermolítica en la biopsia cutánea es un hallazgo relativamente poco común, como lo demuestra la literatura consultada.Caso Clínico: Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de dos años de edad, con el diagnóstico de nevus epidérmico verrugoso lineal unilateral afectando el hemicuerpo izquierdo, con evidencias histopatológicas de hiperqueratosis epidermolítica. Discusión: El nevus epidérmico lineal unilateral es una forma rara de nevus epidérmico y también es inusual la presencia de hiperqeratosis epidermolítica. Se presenta generalmente dentro de los 5 primeros años de vida y las lesiones son intensamente pruriginosas. Estos nevos son frecuentemente refractarios al tratamiento tópico y la extirpación quirúrgica puede ser una opción para mejorar los síntomas.

Introduction: Epidermal nevus is an anomaly of epidermal development that can affect any part of the body, although usually reported in the extremities. Although it is not uncommon, the presence of epidermolytic hyperkeratosis on skin biopsy is a relatively uncommon finding in the literature. Case report: We report the case of a 2-year old male diagnosed with unilateral linear verrucous epidermal nevus of the left hemisphere with histopathological evidence of epidermolytic hyperkeratosis. Comments: Unilateral linear epidermal nevi are a rare form of epidermal nevus, and are also unusual in the presence of epidermolytic hyperkeratosis. They usually occur within the first 5 years of life and the lesions are intensely itchy. These nevi are often refractory to topical therapy and surgical removal may be an option to improve symptoms.

Caracterización epidemiológica de casos nuevos de lepra en el servicio de dermatología del hospital de clínicas de asunción, Paraguay. 3 años de estudio / No disponible

La lepra, enfermedad milenaria y estigmatizante, sigue estando vigente en nuestros días. Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de los casos nuevos de lepra diagnosticados en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas de Asunción desde diciembre de 2005 hasta noviembre de 2008. Material y método: Estudio retrospectivo de casos nuevos de lepra. Se analizaron los siguientes datos: género, edad, procedencia y formas clínicas. Resultados: Un total de 83 pacientes fueron diagnosticados en 3 años de revisión. El promedio de casos nuevos por año fue de 27.5, el 71% de los pacientes fue de sexo masculino. El promedio de edad de los pacientes fue de 44 años, con 2 pacientes menores de 18 años (2.5%) y 18 pacientes mayores de 60 años (21,5%). El mayor número de casos provenía del Departamento Central y Asunción (62,5%). El 64% de los pacientes presentó la forma clínica HL (JHansen Lepromatosa), siendo multibacilares el 93% de los pacientes. Conclusiones: A pesar de los esfuerzos de los programas de vigilancia y la instauración de la poliquimioterapia gratuita, la lepra sigue siendo una enfermedad de difícil control (AU)

Leprosy, ancient and stigmatizing disease still continues relevant today. Objective: To describe the clinical and epidemiological profile of new leprosy cases diagnosed at the Department of Dermatology at Clínicas Hospital, Asunción from December 2005 until November 2008. Material and Methods: Retrospective study of new cases of leprosy. We analyzed the following data: gender, age origin of the patient, and clinical forms. Results: A total of 83 patients were diagnosed at 3 years of review. The average of new cases per year was 27.5 71% of patients were male. The average age of the patients was 44 years, with 2 patients under 18 years (2.5%) and 18 patients over 60 years (21,5%). Most cases came form Central and Asunción (62,5%). 64% of patients had the LL clinical form (Lepromatous Hansen), and 93% of the patients were multibacillary. Conclusions: Despite the efforts of programs of surveillance and the introduction of free multidrug therapy, leprosy remains a difficult disease to control (AU)

Hansen lepromatoso reaccional en un paciente pediátrico / No disponible

La lepra entre los niños es más frecuente de lo que se solía pensarse, sobre todo en lugares tropicales y subtropicales, como nuestro país. El hecho de que los síntomas iniciales de la lepra son muchas veces mal diagnosticados por pacientes y médicos, hace que el diagnóstico se establezca tardíamente, motivo por el cual el pediatra y dermatólogo deberían pensar en esta enfermedad para realizar de esta manera un diagnóstico precoz con el tratamiento específico. Se presenta el caso clínico de un niño de 13 años de edad con una forma multibacilar de lepra considerada poco frecuente en niños (AU)

Childhood leprosy is very frequent specially in tropical and subtropical areas, like our country. The fact is that initial symtoms are underestimated in routine examination and the diagnosis can pass unnoticed. The pediatricians and dermatologists should consider this disease to make an early diagnosis and to give the specific treatment . We present the case of a 13 year old child with multibacillar form of hansen’s disease, considered not usual in children (AU)

[Prurigo nodularis]. / Prurigo nodular.

Prurigos are a heterogeneous group of disorders of questionable or unknown etiology characterized by subjective symptoms such as accentuated itching and an eruption of chronic or recurrent papulonodules as an objective sign. They are divided into acute and chronic; acute forms being the most frequent in childhood. We present the case of a child with nodularis prurigo, a variety of chronic prurigo, with symmetrically affected axilary regions.

Prurigo nodular / Prurigo nodularis

Los prurigos constituyen un grupo heterogéneo de trastornos,de etiología dudosa o desconocida, caracterizados por pruritoacentuado, como síntoma subjetivo principal, y una erupción crónica o recurrente de tipo papulonodular, como síntomaobjetivo. Se dividen en agudos y crónicos, y las formas agudasson las más frecuentes en la infancia.Presentamos el caso de un niño con prurigo nodular, la variedadcrónica de los prurigos, de aparición bilateral y simétricaen ambas regiones axilares

Paracoccidioidomicosis en paciente HIV+ / Paracoccidioidomycosis in HIV+ patient

La Paracoccidioidomicosis es la micosis profunda sistémica más frecuente en América Latina, causada por el hongo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis. La forma clínica más frecuente es la crónica multifocal con afectación pulmonar y muco-cutánea. Con la diseminación del VIH el diagnóstico de paracoccidioidomicosis debe tenerse en cuenta particularmente en áreas endémicas. Las manifestaciones cutáneas en esta última son muy frecuentes; más del 90% de pacientes las presentan en alguna fase de la evolución. Se presenta el caso de un varón adulto joven HIV + con paracoccidioidomicosis crónica multifocal

Paracoccidioidomycosis is the most frequent deep mycosis in Latin America, caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis. The most frequent clinical form is the chronic multifocal with pulmonary and muco-cutaneous affectation. With the dissemination of the VIH the paracoccidioidomycosis diagnosis must be consider particularly in endemic areas. The cutaneous manifestations in this last one are very frequent; more of 90% of patients present them in any phase of the evolution of the disease. We present the case of an adult young man young HIV + with multifocal chronic paracoccidioidomycosis (AU)