Pénfigo paraneoplásico asociado a leucemia linfocítica crónica / PARANEOPLASTIC PENPHIGUS ASSOCIATED TO CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA

El pénfigo paraneoplásico es una dermatosis ampollar autoimmune asociada a un proceso neoplásico, conocido previamente o no. Se presenta con mayor frecuencia en hombres, entre los 45 y 70 años, pero también puede manifestarse en niños. La clínica es polimorfa. Existen 5 variantes posibles: pénfigo símil, penfigoide ampollar símil, eritema multiforme símil, enfermedad de injerto contra huésped símil y liquen plano símil. Todas ellas comparten una característica en común: la estomatitis severa, dolorosa, progresiva y refractaria a los tratamientos convencionales, que obliga a descartar esta enfermedad. Si bien los antígenos involucrados en su fisiopatogenia son múltiples, la detección de anticuerpos Ig G anti envoplaquina y anti periplaquina constituye el método de diagnóstico más específico. En la actualidad se utilizan los criterios de diagnóstico de Camisa y Helm, que se basan en hallazgos clínicos (erupción mucocutánea polimorfa), histológicos (acantolisis) e inmunohistoquímicos (inmunofluorescencia directa, indirecta e inmunoprecipitación positivas). El abordaje de esta enfermedad debe considerar dos aspectos: el tratamiento del pénfigo en sí y el de la neoplasia asociada, que puede ser benigna (raro) o maligna (con mayor frecuencia). El pronóstico es severo (mortalidad del 75-90%) y en la mayoría de los casos la causa de muerte depende de las complicaciones de la enfermedad, como sepsis y bronquiolitis obliterante. Se presenta un paciente varón de 67 años con PPN asociado a Leucemia Linfocítica Crónica que respondió satisfactoriamente al tratamiento instaurado (meprednisona + quimioterapia con fludarabina, ciclofosfamida y rituximab) y no presentó recidiva a más de 2 años de seguimiento interdisciplinario.

Paraneoplastic pemphigus is an autoimmune blistering disease associated with neoplasms, previously known or not. It occurs most often in men, between 45-70 years, but can also manifest in children. The clinic is polymorphic. There are 5 possible variants: pemphigus-like, bullous pemphigoid-like, erythema multiforme-like, graft versus host disease-like and lichen planus-like. All of them share a common characteristic: a severe, painful, progressive and refractory to conventional treatments stomatitis, which forces us to rule out this disease. Although the antigens involved in its physiopathogenesis are multiple, the detection of anti-envoplakin and anti-periplakin IgG antibodies constitutes the most specific diagnostic method. At present, the diagnostic criteria of Camisa and Helm are used, which are based on clinical (polymorphic mucocutaneous eruption), histological (acantholysis) and immunohistochemical findings (direct and indirect immunofluorescence and immunoprecipitation positive). The approach to this disease must consider two aspects: treatment of the pemphigus as well as the associated neoplasm, which can be benign (rare) or malignant (more frequently). The prognosis is severe (mortality of 75-90%) and in most cases the cause of death depends on the complications of the disease, such as sepsis and bronchiolitis obliterans. We present a 67-year-old male patient with PPN associated with Chronic Lymphocytic Leukemia who responded satisfactorily to the established therapy (meprednisone + chemotherapy with fludarabine, cyclophosphamide and rituximab) and did not present recurrence after more than two years of interdisciplinary follow-up.

Granuloma anular elastolítico de células gigantes: a propósito de 2 casos / Annular elastolytic giant cell granuloma: apropos of 2 cases

El granuloma naular elastolítico de células gigantes (GAECG) es una dermatosis granulomatosa benigna, poco frecuente, crónica y de etiología desconocida, localizada en áreas fotoexpuestas. La histopatología demuestra la presencia de células gigantes con elastólisis y elastofagocitosis. Describimos dos casos de GAECG y se realiza un revisión de esta patología, diagnósticos diferenciales y posibilidades terapéuticas.

Prevalence of thyroid autoimmunity in patients with pemphigus vulgaris.

Among bullous diseases, pemphigus vulgaris (PV) is a classical variety of this type of skin disorders. To establish the real prevalence of thyroid abnormalities in such a disease, a prospective study was developed. For this reason, thyroid evaluation was performed in 15 consecutive patients who attended the Dermatology Clinic for PV and in a group of 15 healthy volunteers (Control Group) matched by age and gender. Thyroid function was evaluated by measuring T3, T4 and TSH. The presence or absence of goiter was searched by palpation, while thyroid autoimmunity was investigated through the assay of thyroperoxidase antibodies (TPO-Ab). In each group there were 9 women and 6 men, aging 25-65 years (mean = 48.3 y) in the PV Group, and 25-69 years (mean = 45.4 y) in the Control Group. It was found that 7 patients (46.6%) of the PV Group and 1 subject (6.7%) of the Control Group (p < 0.015) disclosed thyroidal alterations. Positive titers of TPO-Ab were observed in 6 patients with PV and in one volunteer. Goiter and subclinical hypothyroidism were found in one PV patient with negative TPO-Ab. Out of the total 7 cases with positive TPO-Ab, only a PV patient had an overt Hashimoto's thyroiditis. All other cases had only the presence of thyroid auto-antibodies without clinical evidences of chronic thyroiditis. It is concluded that PV is highly associated with primary thyroid disorders, mainly with positive titers of TPO-Ab, although most patients do not present overt clinical thyroid disease.

Prevalencia de disfunción tiroidea primaria en pacientes con pénfigo vulgar / Prevalence of primary thyroid disorders in patients with pemphigus vulgaris

Introducción. Los pénfigos representan un grupo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por la formación de ampollas. Dentro de este grupo, el pénfigo vulgar es la forma clínica más frecuente. Por otro lado, la patología tiroidea tiene elevada prevalencia en la práctica médica y está asociada con un amplio rango de trastornos cutáneos. Hay publicaciones aisladas de la asociación entre patología tiroidea y pénfigo vulgar. Por esta razón, se decidió establecer la prevalencia de disfunción tiroidea primaria y autoinmunidad tiroidea en pacientes con pénfigo vulgar. Objetivos. (i) Determinar la prevalencia de disfunción tiroidea primaria y autoinmunidad tiroidea en pacientes con pénfigo vulgar. (ii) Relacionar los hallazgos con lo referido en la bibliografía. Material y métodos. Se efectuó un estudio observacional, transversal, prospectivo y controlado, entre marzo del 2002 y marzo del 2004, en 28 pacientes con diagnóstico de pénfigo vulgar que concurrieron a la Sección Ampollares de la División Dermatología y fueron evaluados posteriormente por endocrinólogos de la División Endocrinología, en el Hospital de Clínicas José de San Martín. La evaluación tiroidea fue realizada en 28 pacientes consecutivos con pénfigo vulgar y 40 voluntarios sanos (controles) apareados por sexo y edad, y consistió en palpación tiroidea, prueba de funcionalidad tiroidea mediante dosaje en sangre de las hormonas T3, T4, TSH, y prueba de autoinmunidad tiroidea mediante dosaje en sangre de anticuerpos antiperoxidasa...(AU)

Prevalencia de disfunción tiroidea primaria en pacientes con pénfigo vulgar / Prevalence of primary thyroid disorders in patients with pemphigus vulgaris

Introducción. Los pénfigos representan un grupo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por la formación de ampollas. Dentro de este grupo, el pénfigo vulgar es la forma clínica más frecuente. Por otro lado, la patología tiroidea tiene elevada prevalencia en la práctica médica y está asociada con un amplio rango de trastornos cutáneos. Hay publicaciones aisladas de la asociación entre patología tiroidea y pénfigo vulgar. Por esta razón, se decidió establecer la prevalencia de disfunción tiroidea primaria y autoinmunidad tiroidea en pacientes con pénfigo vulgar. Objetivos. (i) Determinar la prevalencia de disfunción tiroidea primaria y autoinmunidad tiroidea en pacientes con pénfigo vulgar. (ii) Relacionar los hallazgos con lo referido en la bibliografía. Material y métodos. Se efectuó un estudio observacional, transversal, prospectivo y controlado, entre marzo del 2002 y marzo del 2004, en 28 pacientes con diagnóstico de pénfigo vulgar que concurrieron a la Sección Ampollares de la División Dermatología y fueron evaluados posteriormente por endocrinólogos de la División Endocrinología, en el Hospital de Clínicas José de San Martín. La evaluación tiroidea fue realizada en 28 pacientes consecutivos con pénfigo vulgar y 40 voluntarios sanos (controles) apareados por sexo y edad, y consistió en palpación tiroidea, prueba de funcionalidad tiroidea mediante dosaje en sangre de las hormonas T3, T4, TSH, y prueba de autoinmunidad tiroidea mediante dosaje en sangre de anticuerpos antiperoxidasa...

Prevalence of thyroid autoimmunity in patients with pemphigus vulgaris.

Among bullous diseases, pemphigus vulgaris (PV) is a classical variety of this type of skin disorders. To establish the real prevalence of thyroid abnormalities in such a disease, a prospective study was developed. For this reason, thyroid evaluation was performed in 15 consecutive patients who attended the Dermatology Clinic for PV and in a group of 15 healthy volunteers (Control Group) matched by age and gender. Thyroid function was evaluated by measuring T3, T4 and TSH. The presence or absence of goiter was searched by palpation, while thyroid autoimmunity was investigated through the assay of thyroperoxidase antibodies (TPO-Ab). In each group there were 9 women and 6 men, aging 25-65 years (mean = 48.3 y) in the PV Group, and 25-69 years (mean = 45.4 y) in the Control Group. It was found that 7 patients (46.6

) of the PV Group and 1 subject (6.7

) of the Control Group (p < 0.015) disclosed thyroidal alterations. Positive titers of TPO-Ab were observed in 6 patients with PV and in one volunteer. Goiter and subclinical hypothyroidism were found in one PV patient with negative TPO-Ab. Out of the total 7 cases with positive TPO-Ab, only a PV patient had an overt Hashimotos thyroiditis. All other cases had only the presence of thyroid auto-antibodies without clinical evidences of chronic thyroiditis. It is concluded that PV is highly associated with primary thyroid disorders, mainly with positive titers of TPO-Ab, although most patients do not present overt clinical thyroid disease.

HLA haplotypes and class II molecular alleles in Argentinian patients with pemphigus vulgaris.

BACKGROUND: Pemphigus is a group of chronic blistering autoimmune diseases of which pemphigus vulgaris (PV) is the more frequent clinical form. The association of PV with the HLA serotypes suggests that there is a genetic predisposition to the disease. OBJECTIVES: To determine the frequency of class I and class II HLA antigens and the allelic variants of the class II HLA antigens, DR and DQ, in patients with PV and to determine the relative risk. METHODS: An observational, prospective, transverse, and controlled study carried out between 1995 and 1999. Forty-seven patients with a diagnosis of PV and a control sampling of 199 unselected individuals from the same ethnic group were included. The HLA alleles were determined by polymerase chain reaction. RESULTS: No significant associations were detected between HLA A, B, or C and our patients. The DR and DQ molecular alleles positively associated with PV were two different haplotypes: DRb1* 0402/DQb1* 0302 and DRb1* 1401/DQb1* 0503. CONCLUSIONS: In patients with the haplotype DRb1* 0402/DQb1* 0302 the affectation of 10%-30% of the corporal surface prevailed (ACS). In patients with DRb1* 1401/DRQb1* 0503, involvement of <10% of the ACS prevailed.

Siringomas eruptivos / Eruptive syringomas

Se presentan tres casos de siringomas eruptivos (tipo Jacquet-Darier). En dos de ellos las lesiones aparecieron en brotes sucesivos en la infancia y en el tercero lo hicieron a una edad más tardía. En todos los casos la histología muestra un cuadro característico de siringomas. Se revisan las características clínicas, histopatológicas, diagnósticos diferenciales y tratamiento de una patología poco común en la práctica diaria (AU)

Siringomas eruptivos / Eruptive syringomas

Se presentan tres casos de siringomas eruptivos (tipo Jacquet-Darier). En dos de ellos las lesiones aparecieron en brotes sucesivos en la infancia y en el tercero lo hicieron a una edad más tardía. En todos los casos la histología muestra un cuadro característico de siringomas. Se revisan las características clínicas, histopatológicas, diagnósticos diferenciales y tratamiento de una patología poco común en la práctica diaria

Porfiria y hepatitis C / Porphyria and hepatitis C

Observación de cuatro pacientes, dos de sexo masculino y dos de sexo femenino, entre 41 y 61 años de edad, portadores de porfiria cutánea tarda (PCT) y hepatitis C (HC), asociación descripta en la literatura a partir de esta década y en donde se evidencia una fuerte correlación entre la hepatitis C, como factor desencadenante de daño hepático en pacientes predispuestos genéticamente a padecer PCT (AU)

Porfiria y hepatitis C / Porphyria and hepatitis C

Observación de cuatro pacientes, dos de sexo masculino y dos de sexo femenino, entre 41 y 61 años de edad, portadores de porfiria cutánea tarda (PCT) y hepatitis C (HC), asociación descripta en la literatura a partir de esta década y en donde se evidencia una fuerte correlación entre la hepatitis C, como factor desencadenante de daño hepático en pacientes predispuestos genéticamente a padecer PCT

Infiltración linfocítica de Jessner Kanof: importancia de la inmunomarcación / Lymphocytic infiltrate of Jessner Kanof: the importance of immunolabeling

Se presentan tres casos de infiltración linfocítica de la piel. Se describen las características clínicas, se realizan tomas biopsias que confirman el diagnóstico, e inmunomarcación que muestra predominio de linfocitos T. Se hacen los diagnósticos diferenciales concluyendo que esta afección dermatológica puede presentarse con diferentes aspectos clínicos, algunos totalmente atípicos. Es en estos casos donde la histopatología y la inmunomarcación confirman el diagnóstico (AU)

Infiltración linfocítica de Jessner Kanof: importancia de la inmunomarcación / Lymphocytic infiltrate of Jessner Kanof: the importance of immunolabeling

Se presentan tres casos de infiltración linfocítica de la piel. Se describen las características clínicas, se realizan tomas biopsias que confirman el diagnóstico, e inmunomarcación que muestra predominio de linfocitos T. Se hacen los diagnósticos diferenciales concluyendo que esta afección dermatológica puede presentarse con diferentes aspectos clínicos, algunos totalmente atípicos. Es en estos casos donde la histopatología y la inmunomarcación confirman el diagnóstico

Piedra blanca genital: a propósito de un caso / Genital white piedra: case report

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 19 años, que consultó por descamación plantar e intertrigo inguinal. Al examen clínico se comprobó además nódulos blancos en el vello pubiano. El examen directo de esos pelos demostró artrosporos y elementos levaduriformes. En el cultivo creció Trichosporon beigelii. Se efectuó microscopía electrónica de barrido. Los exámenes micológicos diagnosticaron una dermatoficia plantar y eritrasma a nivel inguinal. El tratamiento consistió en depilación de la zona pubiana y griseofulvina oral para la dermatofitosis. Se logró la remisión completa y no se registraron recidivas (AU)