[Moyamoya in Aragon: epidemiology and self-perception of quality of life]. / Moyamoya en Aragón. Epidemiología y calidad de vida autopercibida.

INTRODUCTION: Moyamoya angiopathy is a vasculopathy caused by stenosis/occlusion of one or both intracranial internal carotid arteries. Although more common in Eastern countries, its prevalence is increasing in the West. An angioresonance or angiography is essential for its diagnosis. There are two options for treatment: conservative (medical) treatment or surgical bypass techniques. PATIENTS AND METHODS: Nineteen patients were selected using International Classification of Diseases codes, and their demographic characteristics and health outcomes were studied. They were administered a scale for the screening of anxious-depressive syndrome (the Hospital Anxiety and Depression Scale - HADS) and another scale for self-perceived quality of life (SF-36). After applying the inclusion/exclusion criteria, eight of these patients were studied. RESULTS: Nineteen patients were studied (52.63% male, 57.89% European) and the Aragonese prevalence was estimated at 1.37/100,000 inhabitants. The most frequent clinical presentation was ischaemic stroke (73.68%). The HADS detected two positive cases of anxiety and one case of depression. According to the SF-36, the worst self-rated aspects were vitality (median: 35/100) and general health (median: 42.5/100), while the best rated was physical function (mean: 93.57/100). CONCLUSIONS: This is the Spanish series with the highest prevalence and the only one that addresses self-perceived health and screening of the anxious-depressive syndrome. Further research is needed to address this entity and determine its true prevalence in the West.

TITLE: Moyamoya en Aragón. Epidemiología y calidad de vida autopercibida.Introducción. La angiopatía de moyamoya es una vasculopatía originada por la estenosis/oclusión de una o ambas carótidas internas intracraneales. Aunque es más frecuente en países orientales, está aumentando su prevalencia en Occidente. Para su diagnóstico es imprescindible una angiorresonancia o una angiografía. En su tratamiento hay dos opciones: el tratamiento conservador (médico) o las técnicas quirúrgicas de bypass. Pacientes y métodos. Se seleccionó a 19 pacientes mediante códigos de la Clasificación internacional de enfermedades, y se estudiaron sus características demográficas y resultados en salud. Se les administró una escala para el cribado de síndrome ansiosodepresivo ­escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS)­ y otra de autopercepción de calidad de vida (SF-36). De estos pacientes, se estudió a ocho al aplicar los criterios de inclusión/exclusión. Resultados. Se estudió a 19 pacientes (52,63%, hombres; 57,89%, europeos) y se estimó la prevalencia aragonesa en 1,37/100.000 habitantes. La clínica más frecuente fue el ictus isquémico (73,68%). La HADS detectó dos casos positivos para ansiedad y un caso de depresión. Según el SF-36, los aspectos peor autopercibidos fueron la vitalidad (mediana: 35/100) y la salud general (mediana: 42,5/100); mientras que el mejor valorado fue la función física (media: 93,57/100). Conclusiones. Se trata de la serie española con mayor prevalencia y la única que aborda la salud autopercibida y el cribado del síndrome ansiosodepresivo. Son necesarios más estudios que permitan abordar esta entidad y cuál es la verdadera prevalencia en Occidente.

Moyamoya en Aragón. Epidemiología y calidad de vida autopercibida / Moyamoya in Aragon: epidemiology and self-perception of quality of life

Introducción La angiopatía de moyamoya es una vasculopatía originada por la estenosis/oclusión de una o ambas carótidas internas intracraneales. Aunque es más frecuente en países orientales, está aumentando su prevalencia en Occidente. Para su diagnóstico es imprescindible una angiorresonancia o una angiografía. En su tratamiento hay dos opciones: el tratamiento conservador (médico) o las técnicas quirúrgicas de bypass. Pacientes y métodos Se seleccionó a 19 pacientes mediante códigos de la Clasificación internacional de enfermedades, y se estudiaron sus características demográficas y resultados en salud. Se les administró una escala para el cribado de síndrome ansiosodepresivo –escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS)– y otra de autopercepción de calidad de vida (SF-36). De estos pacientes, se estudió a ocho al aplicar los criterios de inclusión/exclusión. Resultados Se estudió a 19 pacientes (52,63%, hombres; 57,89%, europeos) y se estimó la prevalencia aragonesa en 1,37/100.000 habitantes. La clínica más frecuente fue el ictus isquémico (73,68%). La HADS detectó dos casos positivos para ansiedad y un caso de depresión. Según el SF-36, los aspectos peor autopercibidos fueron la vitalidad (mediana: 35/100) y la salud general (mediana: 42,5/100); mientras que el mejor valorado fue la función física (media: 93,57/100). Conclusiones Se trata de la serie española con mayor prevalencia y la única que aborda la salud autopercibida y el cribado del síndrome ansiosodepresivo. Son necesarios más estudios que permitan abordar esta entidad y cuál es la verdadera prevalencia en Occidente. (AU)

INTRODUCTION Moyamoya angiopathy is a vasculopathy caused by stenosis/occlusion of one or both intracranial internal carotid arteries. Although more common in Eastern countries, its prevalence is increasing in the West. An angioresonance or angiography is essential for its diagnosis. There are two options for treatment: conservative (medical) treatment or surgical bypass techniques. PATIENTS AND METHODS Nineteen patients were selected using International Classification of Diseases codes, and their demographic characteristics and health outcomes were studied. They were administered a scale for the screening of anxious-depressive syndrome (the Hospital Anxiety and Depression Scale – HADS) and another scale for self-perceived quality of life (SF-36). After applying the inclusion/exclusion criteria, eight of these patients were studied. RESULTS Nineteen patients were studied (52.63% male, 57.89% European) and the Aragonese prevalence was estimated at 1.37/100,000 inhabitants. The most frequent clinical presentation was ischaemic stroke (73.68%). The HADS detected two positive cases of anxiety and one case of depression. According to the SF-36, the worst self-rated aspects were vitality (median: 35/100) and general health (median: 42.5/100), while the best rated was physical function (mean: 93.57/100). CONCLUSIONS This is the Spanish series with the highest prevalence and the only one that addresses self-perceived health and screening of the anxious-depressive syndrome. Further research is needed to address this entity and determine its true prevalence in the West. (AU)

Biochemical precursor effects on the fatty acid production in cell suspension cultures of Theobroma cacao L.

Cocoa butter (CB) is composed of 96% palmitic, stearic, oleic, linoleic and linolenic fatty acids that are responsible for the hardness, texture and fusion properties of chocolate. Through in vitro plant cell culture it is possible to modify CB lipid profiles and to study the fatty acid biosynthesis pathway on a subcellular level, evaluating fundamental aspects to enhance in vitro fatty acid production in a specific and controlled way. In this research, culture media was supplemented with acetate, biotin, pyruvate, bicarbonate and glycerol at three different concentrations and the effects on the biomass production (g/L), cell viability, and fatty acids profile and production was evaluated in in vitro cell suspensions culture. It was found that biotin stimulated fatty acid synthesis without altering cell viability and cell growth. It was also evident a change in the lipid profile of cell suspensions, increasing middle and long chain fatty acids proportion, which are unusual to those reported in seeds; thus implying that it is possible to modify lipid profiles according to the treatment used. According to the results of sucrose gradients and enzyme assays performed, it is proposed that cacao cells probably use the pentose phosphate pathway, mitochondria being the key organelle in the carbon flux for the synthesis of reductant power and fatty acid precursors.

Particle dynamics in concentrated colloidal suspensions.

We have studied the dynamical and structural properties of dense charge stabilized colloidal suspensions by a combination of small-angle neutron scattering (SANS), 3D dynamic light scattering (3DDLS) and diffusing wave spectroscopy (DWS). SANS and 3DDLS extend static and dynamic light scattering techniques to the regime of opaque samples while DWS additionally provides information on short length scales, typically from 1-50 nm. This offers an increased range of accessible length and time scales perfectly suited for the (non-invasive) investigation of highly concentrated suspensions. Different systems have been examined ranging from hard sphere like suspensions over strongly repulsive charged spheres to colloidal gels. We furthermore present an extended theoretical frame for DWS to characterize the internal dynamics of turbid gels made from nanosized colloidal particles.

Porfiria aguda intermitente e hiperlipoproteinemia - tipo V. A proposito de un caso. / Intermittent acute porphyria and hyperlipoproteinemia type V. Apropos of a case

Se presenta el caso de una paciente, en la cual un cuadro de abdomen agudo motivo repetidos internamientos en uno de los hospitales de la Caja Costarricense de Seguro Social. El diagnostico fue inicialmente de colis espastica y luego de pancreatitis aguda recidivante. Sin embargo, en el cuarto internamiento, el analisis de las lipoproteinas sericas dio un patron semejante al de la hiperlipoproteinemia tipo V, mientras que el analisis de la orina dio un patron de excrecion de profirinas y precursores sugestivo de profiria aguda intermitente. Ambos trastornos pueden producir un cuadro semejante al de la paciente y hasta donde los autores saben, esta podria ser la primera vez que se reportan juntos en un mismo paciente