Hipertensión arterial pulmonar y cirugía de switcharterial neonatal para la corrección de la transposición de grandes arterias / Pulmonary arterial hypertension and neonatal arterial switch surgery for correction of transposition of the great arteries

Introducción y objetivos: Son escasas las publicaciones sobre aparición de hipertensión arterial pulmonar tras la cirugía de switch arterial en periodo neonatal para la corrección de la transposición de grandes arterias. Se evalúa la frecuencia y el comportamiento clínico de esta complicación en una serie de pacientes. Métodos: Se revisó la base de datos y se seleccionó a pacientes con transposición de grandes vasos corregida con switch arterial neonatal en el centro en los que con el tiempo apareció hipertensión pulmonar. Resultados: Se halló a 2 pacientes (1,3%) con transposición de grandes arterias corregida con éxito en la primera semana de vida que luego presentaron hipertensión arterial pulmonar. El primero es una niña de 7 años con diagnóstico de hipertensión pulmonar grave a los 8 meses de edad, sin respuesta a tratamiento médico, que precisó trasplante pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con hipertensión arterial pulmonar grave. El segundo es un niño de 24 meses con diagnóstico de hipertensión pulmonar grave a los 13 meses, sin respuesta al tratamiento médico. Conclusiones: La hipertensión arterial pulmonar es una complicación infrecuente pero muy grave cuya aparición se debe investigar en todo paciente con transposición de grandes vasos sometido a operación de switch arterial neonatal con el fin de instaurar un tratamiento agresivo temprano para los pacientes afectados, dados la escasa respuesta al tratamiento y el mal pronóstico que supone (AU)

Introduction and objectives: There are few reports of the appearance of pulmonary arterial hypertension following arterial switch surgery in the neonatal period to correct transposition of the great arteries. We assessed the frequency and clinical pattern of this complication in our series of patients. Methods: Our database was reviewed to select patients with transposition of the great arteries corrected by neonatal arterial switch at our hospital and who developed pulmonary hypertension over time. Results: We identified 2 (1.3%) patients with transposition of the great arteries successfully repaired in the first week of life who later experienced pulmonary arterial hypertension. The first patient was a 7-year-old girl diagnosed with severe pulmonary hypertension at age 8 months who did not respond to medical treatment and required lung transplantation. The anatomic pathology findings were consistent with severe pulmonary arterial hypertension. The second patient was a 24-month-old boy diagnosed with severe pulmonary hypertension at age 13 months who did not respond to medical therapy. Conclusions: Pulmonary hypertension is a rare but very severe complication that should be investigated in all patients with transposition of the great arteries who have undergone neonatal arterial switch, in order to start early aggressive therapy for affected patients, given the poor therapeutic response and poor prognosis involved (AU)

Estenosis aórtica crítica y síndrome de corazón izquierdo hipoplásico de diagnóstico precoz en un hospital de segundo nivel / Critical aortic stenosis and hypoplastic left heart syndrome of early diagnosis in a second-level hospital

Las cardiopatías son las malformaciones congénitas más frecuentes del desarrollo prenatal, en las que se produce un defecto en la arquitectura normal del corazón fetal interfiriendo en su buen funcionamiento en la vida postnatal. La proporción entre las diferentes cardiopatías varía mucho, sin embargo el Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico representa el 2-3% del total de cardiopatías congénitas constituyendo la forma más severa de lesiones obstructivas del corazón izquierdo y la de peor pronóstico. Su diagnóstico en etapas precoces de la gestación es hoy un reto para el obstetra, ya que su carácter evolutivo dificulta este hecho, no siendo en ocasiones, hasta etapas avanzadas de la gestación cuando se produce la alteración anatómica y la subsiguiente expresión ecográfica. Es en este punto donde se debe hacer hincapié, intentando aumentar el número de casos detectados precozmente, lo cual permitiría un adecuado aseso-ramiento familiar y la toma de decisiones oportuna. En los últimos años la introducción de terapias en patología cardíaca fetal, ha despertado un gran interés por tratar de modificar la evolución de esta enfermedad, siendo la valvuloplastía con balón aórtico la técnica de elección en pacientes seleccionados.

Congenital heart defects are the most frecuently congenital malformations in the prenatal development and consist of defect in the normal architecture of the fetal heart which interfering with its proper functioning. The proportion between the different heart disease varies widely, however Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) represent 2-3% of all congenital heart diseases and constitute the most severe obstructive lesions of the left heart and worse prognosis. The quickly diagnosis in early stages of the disease is an obstetrician challenge, however, it s evolutional feature hinders this proposal even in advanced stages of pregnancy when the anatomical alteration and subsequent ultrasound expression can be occur. At this point that should be emphasized to try increasing the number of cases detected early, which would allow a proper family counseling and timely decision. Recent years the introduction of therapies on fetal cardiac pathology, has aroused great interest in trying to change the course of the disease and the fetal aortic valvuloplasty with aortic balloon would be the choice technique in selected patients.

Pulmonary Arterial Hypertension and Neonatal Arterial Switch Surgery for Correction of Transposition of the Great Arteries.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: There are few reports of the appearance of pulmonary arterial hypertension following arterial switch surgery in the neonatal period to correct transposition of the great arteries. We assessed the frequency and clinical pattern of this complication in our series of patients. METHODS: Our database was reviewed to select patients with transposition of the great arteries corrected by neonatal arterial switch at our hospital and who developed pulmonary hypertension over time. RESULTS: We identified 2 (1.3%) patients with transposition of the great arteries successfully repaired in the first week of life who later experienced pulmonary arterial hypertension. The first patient was a 7-year-old girl diagnosed with severe pulmonary hypertension at age 8 months who did not respond to medical treatment and required lung transplantation. The anatomic pathology findings were consistent with severe pulmonary arterial hypertension. The second patient was a 24-month-old boy diagnosed with severe pulmonary hypertension at age 13 months who did not respond to medical therapy. CONCLUSIONS: Pulmonary hypertension is a rare but very severe complication that should be investigated in all patients with transposition of the great arteries who have undergone neonatal arterial switch, in order to start early aggressive therapy for affected patients, given the poor therapeutic response and poor prognosis involved.