Síndrome de Cayler / Cayler´s syndrome

RESUMEN La asimetría facial durante el llanto es causada porla hipoplasia o agenesia congénita del músculo depresor del ángulo de la boca. Los pacientes con esta anomalía presentan caída de la comisura labial del lado intacto durante el llanto. Es fácilmente diagnosticable mediante el examen físico, pero debe diferenciarse de la parálisis facial de origen traumáticoo congénito.Esta anomalía menor se ha asociado con varias otras anomalías congénitas, sobre todo defectos cardíacos, en lo que se llamó el síndrome cardiofacial de Cayler. Recientemente, este síndrome se asoció con deleciones del cromosoma 22 y forma parte del fenotipo CATCH 22.Presentamos un caso y realizamos una actualización del síndrome enfatizando la asimetría facial como un importante signo de sospecha de otras anomalías congénitas asociadas (AU)

Síndrome de Cayler / Cayler´s syndrome

RESUMEN La asimetría facial durante el llanto es causada porla hipoplasia o agenesia congénita del músculo depresor del ángulo de la boca. Los pacientes con esta anomalía presentan caída de la comisura labial del lado intacto durante el llanto. Es fácilmente diagnosticable mediante el examen físico, pero debe diferenciarse de la parálisis facial de origen traumáticoo congénito.Esta anomalía menor se ha asociado con varias otras anomalías congénitas, sobre todo defectos cardíacos, en lo que se llamó el síndrome cardiofacial de Cayler. Recientemente, este síndrome se asoció con deleciones del cromosoma 22 y forma parte del fenotipo CATCH 22.Presentamos un caso y realizamos una actualización del síndrome enfatizando la asimetría facial como un importante signo de sospecha de otras anomalías congénitas asociadas

Early and late results of fresh autologous pericardial valved conduits.

The objective of this study was to evaluate the early and late results of an autologous pericardial valved conduit in the pulmonary circulation. Between 1983 and 1997, 86 autologous pericardial valved conduits were used to achieve venous ventricle-pulmonary artery continuity. The mean patient age at the time of implantation was 4.16 +/- 4.10 years (15 days to 24 years). All patients had two-dimensional postoperative and yearly Doppler echocardiograms in which the valve function and the presence of distal, valvar, and proximal stenosis were evaluated. There were 13 early deaths (15%). Twenty-one patients (24.4%) showed trivial, 54 (62.8%) mild, nine (10.4%) moderate, and two (2.3%) severe pulmonary regurgitation in the early postoperative period. The 73 survivors were monitored from 1 to 15 years (mean, 6.5 years; median, 7.1 years). There were five late deaths. The mean conduit diameter at the time of implantation was 15.8 mm, increasing to 18.21 mm at last evaluation (P <.0001). There were nine reoperations, with only one conduit replacement. Freedom from reintervention at 5 and 10 years was 89% and 80%, respectively. In conclusion, autologous pericardial valved conduits provide good early and excellent long-term results that compare favorably with those of other conduits. Copyright 1999 by W.B. Saunders Company