[Atrophy of the cervical spinal cord as a consequence of a prenatal ischemic infarct]. / Atrofia de la medula espinal cervical tras infarto isquemico de origen prenatal.

INTRODUCTION: Spinal cord injuries in newborn infants following a traumatic delivery are well known, but occasionally cord damage is appreciated in children whose birth did not involve any complications; in some of them there has been proof of an ischemic process that originated inside the uterus. CASE REPORT: We describe the case of a newborn female with atrophy of the cervical spinal cord compatible with an intrauterine ischemic infarct. It extended to the C4-C6 territory of the anterior spinal artery, with greater participation on the left side. Clinical symptoms were apparent from the moment of birth and took the form of an asymmetric pseudoarthrogryposis in the upper limbs. The left arm was held in abduction at the height of the shoulder, with complete flexion of the elbow and the hand at the height of the chin was hypotonic, inactive and hypotrophic; the right arm was extended and in adduction. The patient presented episodes of hyperthermia that remitted on cooling the body. CONCLUSIONS: When faced with a newborn infant with symptoms that are compatible with chronic cervical spinal cord damage and in the absence of any perinatal traumatic injury, other causes, including prenatal ischemic infarct, must be taken into account.

Imagen radiológica de la patología vertebral congénita. Trastornos en la alineación, síndromes complejos y displasias esqueléticas / Imaging of congenital vertebral disorders. Deranged alignment, complex anomalies and skeletal dysplasias

Las anomalías congénitas vertebrales constituyen una fuente importante de morbilidad en el paciente pediátrico cuya detección precoz es, en muchos casos, esencial para el desarrollo y evolución del paciente. El objetivo de esta revisión es ilustrar un amplio espectro de hallazgos frecuentes, infrecuentes o excepcionales de anomalías congénitas que afectan a las vértebras y evaluar la utilidad de la radiología simple, la tomografía computada y la resonancia magnética para el manejo de estas patologías. En esta segunda parte las patologías específicas incluyen las alteraciones de la alineación (escoliosis, espondilolisis y espodilolistesis), síndromes complejos donde las anomalías vertebrales representan una alteración importante (síndrome VATER, complejo OIES, tríada de Currarino) y las displasias esqueléticas en las que las anomalías vertebrales constituyen una característica específica para ayudas en el diagnóstico (acondroplasia, enanismo tanatofórico, displasia espondiloepifisaria, mucopolisacaridosis, acondrogénesis, displasia espondilocostal). En nuestra descripción discutimos las bases patológicas de los hallazgos radiológicos, con un especial énfasis en las dificultades para el diagnóstico y en el diagnóstico diferencial (AU)

Imagen radiológica de la patología vertebral congénita. Trastornos de la neurulación, segmentación, condrificación y osificación / Imaging of congenital vertebral disorders. Deranged neurulation, segmentation, chondrification and ossification

Las anomalías congénitas vertebrales constituyen una fuente importante de morbilidad en el paciente pediátrico cuya detección precoz es, en muchos casos, esencial para el desarrollo y evolución del paciente. El objetivo de esta revisión es ilustrar un amplio espectro de hallazgos radiológicos frecuentes, infrecuentes o excepcionales de anomalías congénitas que afectan a las vértebras y evaluar la utilidad de las distintas modalidades de imagen disponibles (radiología simple, tomografía computarizada y resonancia magnética) para el manejo de estas anomalías. Hemos agrupado las anomalías en función del trastorno embriológico que se cree las origina. Las patologías específicas incluyen la espina bífida abierta, el disrafismo espinal oculto, el síndrome de regresión caudal, la diastematomielia, anomalías en la segmentación (bloques vertebrales, vértebra en mariposa), en la condrificación (hemivértebra, ausencia de pedículos o láminas) y la osificación. En nuestra descripción discutimos la embriología y las bases patológicas de los hallazgos radiológicos, con un especial énfasis en las dificultades para el diagnóstico y en el diagnóstico diferencial (AU)

[Interferon alpha and infantile orbital hemangioma]. / Interferón-alfa y hemangiomas orbitarios infantiles.

OBJECTIVE: To determine the efficacy and safety of interferon alpha therapy for the treatment of infantile periorbital hemangiomas associated with visual impairment. METHODS: Retrospective study of 4 patients diagnosed of orbital hemangioma during infancy. All of them were treated with interferon alpha 2b at doses of 3 million U/m2, administered once daily by subcutaneous injection, at least during 3.5 months. The lesions were compared through clinical evaluation and diagnostic imaging (echography, CT and MRI) before, during and after treatment, estimating the percentage of lesion reduction in relation to the initial size. RESULTS: In 3 cases, a 95% volume reduction was detected, and greater than 50% in the other one. Spastic diplegia was detected in a child during treatment, but resolved without persistent neurological deficits when discontinued. Alterations in plasmatic lipid profile were detected in one patient. CONCLUSION: Interferon alpha can be a valuable treatment for periorbital hemangiomas of infancy; even though, adverse effects can be clinically significant.

Interferón-alfa y hemangiomas orbitarios infantiles / Interferon alpha and infantile orbital hemangioma

Objetivo: Estudiar la eficacia y seguridad de la terapia con interferón-alfa en el tratamiento de los hemangiomas infantiles con afectación orbitopalpebral y compromiso visual. Métodos: Estudio retrospectivo de 4 pacientes, diagnosticados de hemangioma orbitario en la infancia. Se administró interferón-alfa 2b a la dosis de 3 millones U/m2 de superficie corporal, en inyección subcutánea diaria, durante un período de tiempo mínimo de 3,5 meses. Se compararon las lesiones a través de la exploración clínica y por métodos de imagen (ecografía, TAC, RNM) antes, durante y después del tratamiento, estimándose el porcentaje de reducción de la lesión con respecto al tamaño inicial de la misma. Resultados: En 3 casos se produjo una reducción del 95 por ciento de la lesión y en el restante ésta fue de más del 50 por ciento. En un caso se detectó diplejia espástica durante el tratamiento que, al suspenderlo, revirtió sin dejar secuelas neurológicas permanentes. En un caso detectamos alteraciones en el perfil lipídico con elevación de las cifras de colesterol y, principalmente, de los triglicéridos. Conclusiones: El interferón alfa puede constituir una alternativa terapéutica eficaz para el tratamiento de los hemangiomas infantiles con participación orbitopalpebral y, compromiso visual, aunque los efectos secundarios pueden ser importantes (AU)

[Hydrogen spectroscopy in neurology]. / Espectroscopia de hidrógeno en neurología.

for a long time to the research field despite its unquestionable diagnostic value. The availavility of programs able to automatically obtain a spectrum, and the current possibility of estimating easily the relationship among its different peaks, have approached this diagnostic technology to the current clinical situation. With hydrogen MRI spectroscopy (MRS) it is possible to obtain additional information which make it possible to distinguish among different neurological alterations with similar morphological appearance, such as cerebral tumors and pseudotumoral types of inflammatory processes, or tumor recurrence and radionecrosis. On other occasions, it makes it possible to detect alterations which are invisible by imaging study, such as medial temporal sclerosis, or multiple sclerosis. It is also very useful in following-up many alterations, either in their natural history, as in Alzheimers disease, or in order to monitor treatments on cerebral tumors or infectious processes. However, MRS does not often show pathognomonic patterns, so it is always recommended to consider it not just in the clinical context, but as inseparable part of an MR study, either structural or functional (diffusion, perfusion), since it is this is how it provides more useful information from a clinical point of view.

Espectroscopia de hidrógenoen neurología / Hydrogen spectroscopy in neurology

La espectroscopia es una técnica conocida desde los comienzos de la resonancia magnética, que a pesar de su indudable valor diagnóstico, debido a dificultades técnicas en su mayor parte, ha permanecido restringida durante largo tiempo al ámbito de la investigación. La incorporación de programas capaces de obtener un espectro de forma automática, así como la posibilidad actual de estimar fácilmente la relación entre los diferentes picos de éste, han acercado a la clínica diaria esta técnica diagnóstica, que está demostrando gran utilidad. Mediante la espectroscopia de hidrógeno es posible obtener información complementaria que permite distinguir entre diferentes alteraciones neurológicas con aspecto morfológico similar, como los tumores cerebrales y formas seudotumorales de procesos inflamatorios, o la recidiva tumoral y la radionecrosis. En otras ocasiones permite detectar alteraciones no visibles en un estudio de imagen, como en la esclerosis temporal mesial o la esclerosis múltiple. También es de gran valor en el seguimiento de muchas alteraciones, tanto en su historia natural, como en la enfermedad de Alzheimer, como para monitorizar tratamientos en tumores cerebrales o procesos infecciosos. La espectroscopia de hidrógeno, sin embargo, no presenta frecuentemente patrones patognomónicos, por lo que es siempre recomendable valorarla no sólo en el contexto clínico sino como parte inseparable de un estudio de imagen por resonancia magnética tanto estructural como en ocasiones funcional (difusión, perfusión), ya que es de esta manera como aporta una información más útil desde el punto de vista clínico (AU)