Estenosis congénita de venas pulmonares y malformación vascular broncopulmonar / Congenital pulmonary vein stenosis and bronchopulmonary vascular malformation

Resumen El objetivo es mostrar el diagnóstico y la evolución de una paciente con estenosis de venas pulmonares y secuestro pulmonar. Se trata de una niña de 1 año de edad, con bronconeumonías de repetición, acrocianosis, 2R intenso, cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar, con diagnóstico clínico de comunicación interauricular. El ecocardiograma mostró estenosis de venas pulmonares izquierdas. El cateterismo cardiaco detectó fístulas arteriovenosas en la región apical del pulmón derecho. La imagen de resonancia magnética y la angiografía mostraron un vaso arterial aberrante paralelo a la aorta abdominal y con flujo dirigido al lóbulo pulmonar derecho. La angiotomografía reportó confluencia de las venas pulmonares del lado derecho. Se realizó lobectomía derecha. La paciente falleció en el posoperatorio debido a una hemorragia masiva pulmonar. Esta paciente es la primera descrita en la literatura con estenosis de venas pulmonares congénita asociada a secuestro pulmonar. La ecocardiografía es el estudio diagnóstico ideal inicial en los pacientes con estenosis congénita de venas pulmonares.

Abstract The objective is demonstrate the diagnostic process and evolution of a patient with a diagnosis of congenital pulmonary vein stenosis and broncho-pulmonary vascular malformation. One year old female patient with repeated bronchopneumonia, acrocyanosis, split S2, cardiomegaly, pulmonary hypertension, with a clinical diagnosis of atrial septal defect. The echocardiogram demonstrated left sided vein pulmonary stenosis. The cardiac catheterization demonstrated arterial-venous fistulas apical on the right lung. Magnetic Resonance image and angiography showed an aberrant arterial vessel parallel to the abdominal aorta which flow the right pulmonary lobe. The cardiac tomography angiography reported confluence of right-sided pulmonary veins. A lobectomy is performed. Patient died in post-operative due to massive pulmonary hemorrhaging. This is the first patient mentioned in written literature with pulmonary vein stenosis associated with pulmonary sequestration, with normal venous connection. Echocardiography represents the specific standard study ideal for initial diagnostic for patients with pulmonary vein stenosis.

Importancia de la cardiooncología. Cómo detectar la insuficiencia cardiaca subclínica / Importance of cardio-oncology. How to detect suclinical heart failure

Resumen Hoy una de las principales causas de mortalidad es el cáncer. La supervivencia en pacientes con cáncer ha incrementado de 1970 (25%) a la actualidad (80%). A raíz de la introducción de las antraciclinas como tratamiento de cáncer desde 1960-1970, más del 60% de los pacientes son tratados con estos agentes; sin embargo, la exposición de quimioterápicos conlleva las enfermedades cardiovasculares como la principal causa de mortalidad en enfermos supervivientes de cáncer en el s. XXI. Hay múltiples factores que incrementan la sensibilidad de cardiotoxicidad inducida por antracíclicos. En 1970 el estándar de oro para la detección de disfunción ventricular era la biopsia endomiocárdica, en forma posterior la detección y manejo de la cardiotoxicidad fue guiada por los síntomas, en 1981 la detección de cardiotoxicidad fue reportada con la determinación de la fracción de expulsión del ventrículo izquierdo (FEVI) por ecocardiografía 2D. En la actualidad el ecocardiograma 3D para FEVI y volúmenes sistólico y diastólico han presentado una alta correlación de los valores obtenidos por resonancia magnética para la evaluación de la función cardiaca. Hoy en día la ecocardiografía strain, strain-rate y speckle tracking se utilizan para determinar la función miocárdica regional y global. Para una valoración integral estos resultados se pueden complementar con biomarcadores cardiacos (troponinas y propéptido natriurético tipo B) y cambios electrocardiográficos. De esta forma se puede detectar insuficiencia cardiaca subclínica y dar un tratamiento oportuno.

Abstract Today one of the main causes of mortality is cancer. Survival in cancer patients has increased from 1970 (25%) to the present (80%). Following the introduction of anthracyclines as a cancer treatment since 1960-70, more than 60% of patients are treated with these agents, although chemotherapeutic exposure leads to cardiovascular diseases as the main cause of mortality in surviving patients. of cancer in the 21st Century. There are multiple factors that increase the sensitivity of anthracyclic-induced cardiotoxicity. In 1970 the gold standard for the detection of ventricular dysfunction was endomyocardial biopsy, subsequently the detection and management of cardiotoxicity was guided by symptoms, in 1981 the detection of cardiotoxicity was reported with the determination of the ejection fraction of the left ventricle (LVEF), by 2D echocardiography. Currently, the 3D echocardiogram for LVEF and systolic and diastolic volumes have presented a high correlation of the values obtained by magnetic resonance imaging for the evaluation of cardiac function. Today strain, strain-rate and speckle tracking echocardiography are used to determine regional and global myocardial function. For a comprehensive assessment, these results can be complemented with cardiac biomarkers (troponins) and electrocardiographic changes. In this way, subclinical heart failure can be detected and timely treatment can be given.

Importance of cardio-oncology. How to detect suclinical heart failure.

Today one of the main causes of mortality is cancer. Survival in cancer patients has increased from 1970 (25%) to the present (80%). Following the introduction of anthracyclines as a cancer treatment since 1960-70, more than 60% of patients are treated with these agents, although chemotherapeutic exposure leads to cardiovascular diseases as the main cause of mortality in surviving patients. of cancer in the 21st Century. There are multiple factors that increase the sensitivity of anthracyclic-induced cardiotoxicity. In 1970 the gold standard for the detection of ventricular dysfunction was endomyocardial biopsy, subsequently the detection and management of cardiotoxicity was guided by symptoms, in 1981 the detection of cardiotoxicity was reported with the determination of the ejection fraction of the left ventricle (LVEF), by 2D echocardiography. Currently, the 3D echocardiogram for LVEF and systolic and diastolic volumes have presented a high correlation of the values obtained by magnetic resonance imaging for the evaluation of cardiac function. Today strain, strain-rate and speckle tracking echocardiography are used to determine regional and global myocardial function. For a comprehensive assessment, these results can be complemented with cardiac biomarkers (troponins) and electrocardiographic changes. In this way, subclinical heart failure can be detected and timely treatment can be given.

Hoy una de las principales causas de mortalidad es el cáncer. La supervivencia en pacientes con cáncer ha incrementado de 1970 (25%) a la actualidad (80%). A raíz de la introducción de las antraciclinas como tratamiento de cáncer desde 1960-1970, más del 60% de los pacientes son tratados con estos agentes; sin embargo, la exposición de quimioterápicos conlleva las enfermedades cardiovasculares como la principal causa de mortalidad en enfermos supervivientes de cáncer en el s. XXI. Hay múltiples factores que incrementan la sensibilidad de cardiotoxicidad inducida por antracíclicos. En 1970 el estándar de oro para la detección de disfunción ventricular era la biopsia endomiocárdica, en forma posterior la detección y manejo de la cardiotoxicidad fue guiada por los síntomas, en 1981 la detección de cardiotoxicidad fue reportada con la determinación de la fracción de expulsión del ventrículo izquierdo (FEVI) por ecocardiografía 2D. En la actualidad el ecocardiograma 3D para FEVI y volúmenes sistólico y diastólico han presentado una alta correlación de los valores obtenidos por resonancia magnética para la evaluación de la función cardiaca. Hoy en día la ecocardiografía strain, strain-rate y speckle tracking se utilizan para determinar la función miocárdica regional y global. Para una valoración integral estos resultados se pueden complementar con biomarcadores cardiacos (troponinas y propéptido natriurético tipo B) y cambios electrocardiográficos. De esta forma se puede detectar insuficiencia cardiaca subclínica y dar un tratamiento oportuno.

Análisis segmentario ecocardiográfico en pacientes con conexión auriculoventricular cruzada (criss-cross) / Echocardiographic segmental analysis in patients with an atrioventricular criss-cross

El objetivo es describir las características ecocardiográficasutilizando el análisis morfológico segmentariodel corazón en los pacientes con criss-cross.Se estudió a 5 pacientes con diagnóstico de crisscross(0,06% de los estudios). La media de edad fue 6años y 3 meses. Todos los pacientes se presentaron ensitus solitus. Las conexiones auriculoventriculares fueron3 discordantes y 2 concordantes. Las conexiones ventriculoarterialesfueron 4 con doble salida del ventrículoderecho y una concordante. Dos pacientes cursaron conventrículos superoinferiores. Las lesiones asociadas fueroncomunicación interventricular en todos los pacientes,estenosis pulmonar, persistencia del conducto arteriosoy comunicación interauricular en 3, uno con imperforaciónpulmonar y otro con hipoplasia del arco aórtico.El análisis segmentario en estos pacientes puede serestudiado adecuadamente por medio de la ecocardiografíatranstorácica(AU)

El objetivo es describir las características ecocardiográficas utilizando el análisis morfológico segmentario del corazón en los pacientes con criss-cross. Se estudió a 5 pacientes con diagnóstico de crisscross (0,06% de los estudios). La media de edad fue 6 años y 3 meses. Todos los pacientes se presentaron en situs solitus. Las conexiones auriculoventriculares fueron 3 discordantes y 2 concordantes. Las conexiones ventriculoarteriales fueron 4 con doble salida del ventrículo derecho y una concordante. Dos pacientes cursaron con ventrículos superoinferiores. Las lesiones asociadas fueron comunicación interventricular en todos los pacientes, estenosis pulmonar, persistencia del conducto arterioso y comunicación interauricular en 3, uno con imperforación pulmonar y otro con hipoplasia del arco aórtico. El análisis segmentario en estos pacientes puede ser estudiado adecuadamente por medio de la ecocardiografía transtorácica (AU)

Malformaciones cardíacas en niños mexicanos con síndrome de Down. Respuesta del autor / Cardiac defects in mexican children with Down Syndrome. Response

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Malformaciones cardíacas en los niños con síndrome de Down / Heart malformations in children with down syndrome

Introducción y objetivos. Se realizó un estudio retrospectivo, longitudinal, observacional y descriptivo en el Instituto Nacional de Pediatría de la ciudad de México donde se da a conocer la incidencia, el tipo de cardiopatía y la evolución clínica en los pacientes con síndrome de Down (SD) y se compara con otras comunicaciones de la bibliografía. El SD es una enfermedad que presenta trisomía en el cromosoma 21. La frecuencia de presentación es de uno de cada 650 nacidos vivos. El riesgo de recurrencia es del 1 por ciento en la población general. La malformación cardíaca es la mayor causa de mortalidad en los primeros 2 años de la vida. Pacientes y método. En un lapso de 5 años se diagnosticaron 275 niños con SD. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, manifestaciones clínicas, edad materna, tipo de cardiopatía, diagnósticos por ecocardiograma, cateterismo cardíaco, estudio cromosómico, quirúrgico o autopsia. Resultados. De los 275 niños, cursaron con cardiopatía 160 (58 por ciento). Las cardiopatías que se presentaron con mayor frecuencia fueron la comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV) y persistencia del ductus arterioso (PDA) (90 por ciento); únicamente 14 casos (9 por ciento) correspondieron a defectos de la tabicación auriculoventricular, a diferencia de lo observado en otros países. La manifestación clínica más frecuente fue la insuficiencia cardíaca. El 15 por ciento de los pacientes (n = 25) fallecieron, y las causas más frecuentes fueron el choque séptico y cardiogénico. Conclusiones. El 58 por ciento de los niños con SD de nuestro instituto cursaron con cardiopatía congénita. La presentación de las cardiopatías más frecuentes difiere de la de otros países (AU)