RESUMO
Los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComa) son un grupo raro de neoplasias, distinguidas por células de apariencia epitelioide, de disposición perivascular, que expresan marcadores miogénicos y melanocíticos, y de los cuales no se conoce la contrapartida equivalente celular no neoplásica. Es conocida la asociación entre algunos miembros de la familia PEComa (angiomiolipoma, linfangioleiomiomatosis) y el complejo de esclerosis tuberosa. Presentamos un caso de PEComa en cuerpo uterino asociado a complejo de esclerosis tuberosa en mujer de 18 años(AU)
Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) are an uncommon group of neoplasms, distinguished by epithelioid-like cells, with perivascular disposition. These tumors express myogenic and melanocytic markers, for which there is no known equivalent counterpart in non-neoplastic cells. The association between some members of the PEComa family (angiomyolipoma, lymphangioleiomyomatosis) and tuberous sclerosis complex is well known. We report a case of PEComa in the uterine corpus associated with tuberous sclerosis complex in an 18-year-old woman(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto Jovem , Neoplasias de Células Epitelioides Perivasculares/complicações , Neoplasias de Células Epitelioides Perivasculares/diagnóstico , Neoplasias de Células Epitelioides Perivasculares/cirurgia , Esclerose Tuberosa/complicações , Esclerose Tuberosa/diagnóstico , Imuno-Histoquímica/métodos , Imuno-Histoquímica , Esclerose Tuberosa/cirurgia , Esclerose Tuberosa , Potenciais Evocados Miogênicos Vestibulares , Microscopia/métodos , Microscopia , PrognósticoRESUMO
Antecedentes: El carcinosarcoma es una neoplasia infrecuente en localización mamaria que se asocia por lo general a un mal pronóstico. Material y métodos: presentamos un caso de carcinosarcoma mamario con la particularidad de su desarrollo en la mama masculina. Resultados: la identificación de elementos heterólogos malignos es clave para tal designación. Conclusiones: se trata de una neoplasia agresiva que conlleva un pronóstico peor que el de los carcinomas ductales del mismo estadio no existiendo en la actualidad criterios clínicos y de imagen que permitan un diagnóstico precoz de la neoplasia. El estudio histológico establecerá el diagnóstico con precisión
Introduction: Carcinosarcoma is a rare neoplasm in the breast generally associated with an adverse prognosis. Materials and methods: we report a case of breast carcinosarcoma in a male breast. Results: identification of malignant heterologous elements is the key to use this designation. Conclusions: Carcinosarcomas are very aggressive tumours with a worse prognosis compared with ductal adenocarcinomas in the same stage. There are no image and clinical criteria to make an early diagnosis. Histological diagnosis will be definitive