Relato de caso: bandagem do tronco pulmonar como opção terapêutica na miocardiopatia dilatada / Case report: pulmonary trunk banding as a therapeutic option in dilated cardiomyopathy

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Miocardiopatia dilatada é a principal causa de insuficiência cardíaca (IC) na faixa etária pediátrica, com alta morbimortalidade. Caracterizada por dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo (VE), sendo classificada como primária ou secundária. A primária representa a maioria dos casos e é a principal indicação de transplante cardíaco (TX). O tratamento clínico visa o controle da IC. A bandagem do tronco pulmonar (BAP) é uma alternativa para a recuperação da função sistólica, principalmente em crianças pequenas e em centros onde não há a opção do TX. RELATO DO CASO: C.S.B., 4 meses, admitida em centro de referência com quadro de sudorese, baixo ganho ponderal e cansaço aos esforços. À avaliação clínica: sinais e sintomas de IC. Raio X de tórax: cardiomegalia significativa. Ecocardiograma: dilatação e disfunção sistólica importante, com fração de ejeção do VE de 21% (FEVE). Internada para compensação clínica com necessidade de drogas vasoativas e medicações anticongestivas, sem melhora. Pela baixa idade e baixo peso, optado por protocolo de BAP, como tentativa de recuperação funcional do VE. O procedimento foi realizado sem intercorrências. Mantida em UTI com esquema medicamentoso específico: Lisinopril, Bisoprolol e Espironolactona. As principais complicações foram a necessidade de drogas vasoativas por tempo prolongado, e dificuldade de estabilização da frequência cardíaca abaixo de 100 bpm. Evoluiu com piora clínica e ecocardiográfica, queda no padrão de "strain", na FEVE e BAP ineficiente. Submetida à nova BAP com sucesso, evoluiu com melhora clínica e ecocardiográfica progressiva. CONCLUSÕES: BAP é uma alternativa cirúrgica promissora aos pacientes com IC em estágio final, que teriam como única opção o TX. Os critérios propostos pelo protocolo de Giessen na Alemanha incluem a IC estágio III ou IV, menores de 6 anos, FEVE < 30% refratária ao uso de inotrópicos e função do ventrículo direito preservada. A BAP tem a capacidade de deslocar o septo interventricular para a esquerda, fazendo com que o VE adquira sua forma morfológica normal garantindo a melhora do débito cardíaco. A BAP tem como objetivo recuperação do VE, de maneira curativa ou como ponte para TX em pacientes cuja recuperação nutricional é primordial para melhorar as chances de se encontrar doadores. A paciente apresentou melhora clínica e ganho ponderal satisfatórios, segue com disfunção sistólica do VE, mas sem prejuízo clínico.

Hipertensão pulmonar fixa por origem anômala de artéria pulmonar direita na aorta ascendente / Fixed pulmonary hypertension due to anomalous origin of the right pulmonary artery in the ascending aorta

INTRODUÇÃO: Hemitruncus, ou origem anômala da artéria pulmonar direita na aorta ascendente, é uma cardiopatia congênita rara, frequentemente associada a outras malformações cardíacas, mas que pode ocorrer de forma isolada. Caracteriza-se por sobrecarga de pressão e volume direcionados ao pulmão direito, que está conectado a aorta, gerando um hiperfluxo pulmonar, que por sua vez leva a insuficiência cardíaca. A não correção cirúrgica precoce tem pior prognóstico, gera vasoconstrição crônica da vasculatura pulmonar e hipertensão arterial pulmonar fixa. RELATO DE CASO: Homem, 21 anos, encaminhado a serviço de cardiologia aos 11 anos de idade devido ausculta de sopro sistólico em borda esternal alta à direita, com B2 fisiológica. Na ocasião, assintomático do ponto de vista cardiovascular, com eletrocardiograma que evidenciava sobrecarga de ventrículo direito, e radiografia de tórax com aumento de área cardíaca +/4+ e trama vascular pulmonar +/4+. Realizado ecocardiograma transtorácico evidenciando origem da artéria pulmonar direita na aorta ascendente (Hemitruncus), comunicação interatrial, persistência do canal arterial e hipertensão pulmonar (PSVD 108mmHg). A angiotomografia do coracão (figura 1) confirmou os achados descritos pelo ECO e o cateterismo diagnóstico demonstrou hipertensão arterial pulmonar grave, sem resposta ao teste com vasodilatador pulmonar. Este paciente manteve seguimento clinico em ambulatório de hipertensão pulmonar, e apresentou no decorrer dos anos surgimento de dispneia com piora progressiva, e teste cardiopulmonar com redução gradual da capacidade funcional. DISCUSSÃO: A origem anômala de artéria pulmonar direita da aorta é uma cardiopatia congênita de hiperfluxo pulmonar, cuja história natural sem correção cirúrgica possui alta mortalidade e morbidade devido a insuficiência cardíaca e a instalação de hipertensão pulmonar fixa, portanto o diagnóstico precoce com correção cirúrgica é fundamental. O caso relatado evidencia essa necessidade de abordagem precoce, mostrando que mesmo com o diagnóstico sendo feito durante a infância (11 anos), o paciente já possuía hipertensão pulmonar fixa, contra indicando a correção cirúrgica e permanecendo apenas em tratamento clínico, sem possibilidade de tratamento curativo.