[Nephrogenic adenoma of the urethra. Report of a case]. / Adenoma nefrogénico de uretra. Presentación de un caso.

Nephrogenic adenoma is a benign urothelial neoformation rare in children. It can be present in the entire urinary tract, being more common in the bladder and very infrequent in urethra. These metaplasic changes seem to be due to irritative stimulus to the epithelium, including lithiasis, previous surgery, permanent or repeated catheterization, infective diseases and chemotherapy and or radiotherapy. The diagnosis is established after biopsy and in most of the cases the treatment of choice consists of transurethral resection of the lesion. We report the case of a boy 11 years old who was diagnosed of Nephrogenic adenoma of prostatic urethra after cistoscopy for repetitive urethremorrhagia. The patient was managed conservatively and oral antibiotic therapy was administered being the patient asymptomatic and free of recurrence during the follow up.

Adenoma nefrogénico de uretra. Presentación de un caso* / Nephrogenic adenoma of urethra. Case report

El adenoma nefrogénico es una neoplasia del tejido urotelial rara en niños, pudiendo presentarse a cualquier nivel del tracto urinario, siendo más frecuentes a nivel vesical y mucho más raros en uretra. Estos cambios metaplásicos parecen ser debidos a agresiones al epitelio, incluyendo litiasis urinaria, cirugía previa, cateterizaciones repetidas, quimio y radioterapia, y procesos infecciosos. El diagnóstico se establece tras biopsia y en la mayoría de los casos el tratamiento es la resección de la lesión. Presentamos el caso de un varón de 11 años que fue diagnosticado de Adenoma Nefrogénico de uretra tras realización de cistoscopia por un cuadro de uretrorragias periódicas. El tratamiento fue conservador, administrando antibioterapia por via oral; encontrándose el paciente asintomático y libre de recidiva (AU)

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Liposucción como tratamiento paliativo en el lipoma gigante / Liposuction as palliative treatment of giant lipoma

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Lipoblastoma retroperitoneal: a propósito de un caso / Retroperitoneal lymphoblastoma: based on one case

Los lipoblastomas y las lipoblastomatosis son neoplasias benignas poco frecuentes del tejido adiposo embrionario que aparecen casi exclusivamente en la edad pediátrica. Generalmente se localizan superficialmente y se comportan como masas asintomáticas. Los más profundos son más raros y presentan sintomatología con más frecuencia. El diagnóstico diferencial más importante es con el liposarcoma, siendo difícil de realizar preoperatoriamente. Así, la extirpación quirúrgica y el posterior estudio histopatológico, e incluso citogenético, se considera el mejor método diagnóstico y terapéutico de este tumor. Se expone el caso de un niño de 19 meses al que, tras presentar una infección del tracto urinario, se le realiza una ecografía abdominal descubriéndose una masa retroperitoneal. Se amplia el estudio mediante diferentes técnicas de imagen y se realiza una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) que indica la presencia de un lipoma. Se procede a la extirpación quirúrgica observándose que la masa comprime uréter y vejiga y que tiene aspecto de tejido adiposo. El diagnóstico anatomopatológico definitivo es de lipoblastoma. Destacamos la rareza del caso, especialmente en cuanto a su localización como a la sintomatología que presenta (AU)

Neuroblastoma retrofaríngeo. Presentación de un caso / Retropharyngeal neuroblastoma. Presentation of one case

El neuroblastoma (NB) es el tumor maligno que se presenta con más frecuencia en el lactante, y representa el 811 por ciento de todos los tumores en la infancia Es una neoplasia que deriva de las células de la cresta neural primitiva que forman el sistema nervioso simpático y la médula de las glándulas suprarrenales. Por ello su localización puede ser muy variada siendo la localización cervical tan sólo el 2,3-5 por ciento. La clínica del neuroblastoma es variable y dependerá de su localización, con frecuencia sus signos y síntomas permanecen ocultos durante largo tiempo. El NB cervical aparece por lo general como una masa similar a un nódulo linfático grande, con estridor y obstrucción aéreo digestiva, o incluso como un Síndrome de Horner por lesión del ganglio estrellado. Presentamos el caso de una paciente de 10 meses de edad con un neuroblastoma retrofaríngeo que clínicamente se manifestó como un cuadro respiratorio progresivo con estridor y obstrucción respiratoria, apreciándose una masa cervical izquierda en la exploración física. El tratamiento fue quirúrgico, con extirpación y limpieza ganglionar a tres niveles. El diagnóstico anatomopatológico fue de neuroblastoma con afectación de uno de los doce ganglios extirpados. Los indicadores moleculares y bioquímicos fueron favorables. Se clasificó como neuroblastoma en estadio II. Queremos destacar la importancia del diagnóstico precoz en el NB de cara a la supervivencia del paciente y la necesidad de contemplar al NB cervical como una posibilidad diagnóstica en los niños menores de dos años con lesiones nodulares cervicales en los que se ha descartado una etiología infecciosa. El tratamiento del NB es fundamentalmente quirúrgico, pudiendo ser curativo en estadios precoces y con un buen pronóstico en los localizados en la región cervical. La cirugía radical con indicadores moleculares y bioquímicos favorables orientan hacia una observación activa del paciente (AU)

Nódulo tiroideo en el niño: a propósito de un caso / Thyroid node in the child: based on one case

Los nódulos tiroideos son una patología poco frecuente en la edad pediátrica, sin embargo presentan un elevado índice de malignización con respecto al adulto, que se sitúa entre el 2 y el 50 por ciento según los autores, lo que hace que en la mayoría de los casos el tratamiento definitivo sea la extirpación quirúrgica. Se presenta el caso clínico de un niño de 10 años de edad diagnosticados de un nódulo tiroideo de características benignas, funcionalmente eutiroideo y con una citología por punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de proliferación folicular moderada. Se le realizó una hemitiroidectomía derecha y el análisis anatomopatológico demostró un adenoma folicular con hiperplasia papilar. Asimismo, se realiza una breve revisión de la epidemiología, clínica, diagnóstico y tratamiento del nódulo tiroideo en el niño. Aun siendo una patología poco frecuente, requiere unos conocimientos básicos para su manejo. Entre ellos cabe destacar la importancia de la PAAF en los últimos tiempos en relación a otros métodos diagnósticos, como la ecografía y la gammagrafía, así como la certeza de que la extirpación quirúrgica y posterior estudio anatomopatológico es el mejor método diagnóstico y terapéutico, tanto en patología benigna como maligna (AU)

Masas abdominales en la infancia / Abdominal mases in childhood

Las masas abdominales en la infancia se presentan con relativa frecuencia, siendo en su mayoría hallazgos casuales en el curso de una revisión de rutina o exploraciones por otra causa. En el periodo neonatal tiene importancia el diagnóstico por ecografías prenatales que diagnostican con elevada sensibilidad este tipo de patologías. Con frecuencia se trata de masas de naturaleza quística, habitualmente benignas que se resuelven con actitudes conservadoras o quirúrgicas poco agresivas. Los métodos diagnósticos fundamentales son los estudios de imagen (ecografía, tomografía axial, resonancia magnética y recientemente la TAC helicoidal con reconstrucciones bidimensionales), y los estudios de laboratorio específicos de cada patología, especialmente la tumoral (AU)

Hemangiomas y malformaciones vasculares. ¿Qué se puede hacer? / Hemangiomas and vascular malformations. What can be done?

La gran mayoría de las anomalías vasculares que se presentan en la infancia pueden diferenciarse mediante un examen físico y una historia clínica exhaustivas. En ocasiones, se deberá recurrir a la ultrasonografía Doppler o a la resonancia nuclear magnética para diagnosticarlas, principalmente en lesiones profundas de aspecto no definido. La clasificación de las anomalías vasculares se establece en base a criterios biológicos, como hemangiomas y malformaciones vasculares. Esta clasificación incluye datos físicos, conducta clínica y cinética celular. Establecer un diagnóstico diferencial entre ambos tipos de anomalías, permitirá una mejor comprensión y, por tanto, una actitud frente a ellas acorde con su evolución clínica. Los hemangiomas son las neoplasias benignas más frecuentes en el lactante; manifestándose en las primeras semanas de vida con un crecimiento rápido como dato característico, que se prolonga de forma atenuada hasta el año de edad. Corresponde a la fase proliferativa, posteriormente se continúa con una fase de involución que alcanza hasta los 7-10 años. Las malformaciones vasculares (VM) no son neoplasias, son anomalías de los vasos debido a errores en la morfogénesis vascular. Se derivan de conductos capilares, arteriales, venosos o linfáticos embrionarios, o por combinación de los anteriores. Su clínica y tratamiento variarán en función de su hemodinámica, tamaño y localización anatómica. Las malformaciones vasculares en el momento del nacimiento ya están presentes por definición, no presentan proliferación celular y no tienen potencial involutivo (AU)

Calendario quirúrgico en pediatría / Surgical schedule in Pediatrics

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Cirugía mayor ambulatoria en pediatría. ¿en qué consiste lo que hacemos? / Major ambulatory surgery in pediatrics. What does our activity consist in?

La cirugía mayor ambulatoria es un modelo organizativo de atención a los pacientes que precisan asistencia quirúrgica, ya sea realizada con anestesia general, local, regional o sedación, y requieren cuidados postoperatorios de corta duración y escasa complejidad, por lo cual no precisan ingreso hospitalario y pueden ser dados de alta pocas horas después de ser intervenidos quirúrgicamente. La patología quirúrgica en la infancia precisa en un 6070 por ciento de los casos, de intervenciones de corta duración, con escasas pérdidas hemáticas y bajo riesgo quirúrgico. La aplicación de los criterios generales de cirugía mayor ambulatoria (CMA) en el niño se cumplen con relativa facilidad, ya que el 80 por ciento de los pacientes no presentan patologías asociadas. Los objetivos de la CMAP se pueden definir en sociales, sanitarios y económicos. Al disminuir el tiempo de hospitalización el entorno familiar se ve menos alterado y hay un mayor confort psicosocial; con una adecuada información disminuye la ansiedad familiar y mejora su colaboración. Desde el punto de vista sanitario se ha demostrado una disminución de la infección nosocomial, recuperación precoz del paciente en los aspectos somático y psicológico, así como un acortamiento de las listas de espera. Desde el punto de vista económico al disminuir la estancia hospitalaria disminuyen los costes económicos y hay un mayor aprovechamiento de los recursos (AU)

Quemaduras en la infancia. Valoración y tratamiento / Burns in children. Assessment and treatment

Las quemaduras en la infancia son un accidente de elevada incidencia, si bien en la mayoría de los casos se trata de lesiones leves en las cuales el tratamiento puede ser realizado de forma ambulatoria. La clasificación de las quemaduras adopta varias nomenclaturas, pero todas se dirigen a realizar una gradación de la severidad de las lesiones para adecuar el tratamiento a cada uno de ellos. Éste debe centrarse, en primer lugar, en la estabilización del paciente, que sigue unas líneas generales similares a las de cualquier politraumatizado; en segundo lugar, se sitúa el tratamiento específico de las lesiones según su profundidad y extensión, tendiendo a minimizar las complicaciones precoces como la infección y las tardías como las secuelas funcionales (AU)

[Gastric duplication associated with heterotopic pancreas]. / Duplicación gástrica asociada a páncreas heterotópico.

Gastric duplications are the least frequent location for the alimentary tract duplications, these location is approximately 8%. We present a case of gastric duplication in a neonate, who had a palpable abdominal mass and feeding intolerance. Barium study of upper gastrointestinal tract and ultrasound showed an extrinsic compression of antrum and cyst abdominal mass. The surgical procedure consisted of total excision without violation of the gastric lumen. Gastric mucosal was found by hystological study. Heterotopic pancreatic tissue was also found on the major omentum closely gastric cyst duplication.

[Wilms' tumor in Cantabria. Review of our cases (1974-1990)]. / Tumor de Wilms en Cantabria. Revisión de nuestra casuística (1974-1990).

We reviewed the records of patients with genitourinary tumors that had been diagnosed and treated at the Section of Pediatric Surgery of Marqués de Valdecilla Hospital from 1974 to 1990. There were 14 such tumors. Of these, 12 (85.7%) were Wilm's tumor. This tumor type is the subject of the present study. Regarding its clinical features, 33.3% of the cases consulted for hematuria and an abdominal mass was the most common finding in the course of the disease (83%). We underscore the usefulness of CT and ultrasound in making the diagnosis. In the cases where these noninvasive imaging techniques were used, their efficacy rate was 100%. Together with IVP, these constitute the fundamental diagnostic tools. With regard to treatment, radical nephrectomy was performed in all cases and combined with radio and chemotherapy according to protocol. Pathological examination confirmed the diagnosis of Wilms' tumor in all the cases. Following the NWTS classification, there were 2 stage I,5 stage II, 2 stage III and 3 stage IV. Apart from tumor stage, the histological features significantly influenced the diagnosis. The survival rates for those with favourable or unfavourable histologic features were 70% and 36%, respectively.

[Gastric necrosis secondary to acute gastric dilatation in children]. / Necrosis gástrica secundaria a dilatación aguda gástrica en el niño

We present a new case of acute dilatation gastric with fundus, in a three years old girl with Beckwith Syndrome and infection respiratory disease. The diagnosis and treatment were done early we performed a Friederich of necrosis wall and simple suture. The evolution postoperative was satisfactory.

[Idiopathic prepubertal gynecomastia]. / Ginecomastia prepuberal idiopática.

Prepuberal gynecomastia is extremely rare. We present a case of unilateral and idiopathic gynecomastia in a six years old male. Endocrinology test and anamnesis did not find pathology or drug ingestion. A mastectomy was performed, because the big size and progressive evolution of breast produced physicology problems. We review the literature and remark infrequent aspects of our case, also the complete clinic and pathologic study.