Criação de uma comunicação interatrial com implante de stent como tratamento paliativo em pacientes com hipertensão arterial pulmonar primária grave ­ avaliação de longo prazo / Creation of an atrial septal defect with stent implantation as a palliative treatment in patients with severe primary pulmonary arterial hypertension ­ long-term evaluation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A história natural da hipertensão arterial pulmonar primária (HPP) grave culmina em insuficiência cardíaca direita refratária ao tratamento otimizado. A comunicação interatrial (CIA) alivia a sobrecarga direita na HP secundária à cardiopatia congênita de hiperfluxo e é uma alternativa na falência ventricular direita associada a HPP. Avaliamos a segurança e eficácia da criação de uma CIA nestes pacientes, com ênfase no impacto clínico de longo prazo. MÉTODOS: Estudo clínico observacional e retrospectivo de uma coorte de pacientes com HPP e classe funcional (CF) > II, em tratamento otimizado, submetidos a abertura de CIA com stent de 2014-2022. O procedimento se deu através de punção transseptal. Foram avaliados os desfechos: mortalidade, sucesso na criação e manutenção da CIA, complicações e melhora da classe funcional e do teste de caminhada de 6 min. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Amostra de 8 pacientes com médias de idade e peso de 29,5±13,0 anos e 71,0±15,5kg. No cateterismo, tinham média basal de pressão atrial direita de 16,9±5,9mmHg e pressão sistólica na artéria pulmonar (PSAP) de 98,8±25,2mmHg. Todos classificados como HAP de alto risco. Imediatamente após o procedimento houve queda da saO2 de 96,7±2,9 para 84,3±1,1% (p<0,01) com uma CIA de diâmetro médio de 6,2±1,1mm. Não houve óbito relacionado ao procedimento. Um paciente apresentou taquicardia supraventricular revertida com cardioversão elétrica e 1 paciente apresentou imagem de trombo aderido ao stent imediatamente após o seu implante, que reverteu após 48h de uso de heparina. O seguimento clínico foi realizado em 100% da série e o seu tempo médio foi de 3,5±1,8 anos. Neste período, a hipoxemia obtida se manteve (queda de 96,7±2,9 para 89,3±2,1%, p0,02). Não houve diferença nos parâmetros ecocardiográficos avaliados (PSAP, TAPSE e onda s'), da CF (mantida em III) ou do teste de caminhada (321,8±105,0 para 304,9±61,0m p0,50). Houve 4 internações por IC grave, com melhora após tratamento inotrópico endovenoso em 1 paciente, que recebeu alta hospitalar e 3 óbitos em decorrência de choque cardiogênico refratário. No entanto, o tempo médio de sobrevida foi de 4,2±0,7 anos (IC 95%: 2,8-5,6), com sobrevida em 5 anos de 60%, superior à média descrita na literatura (32,4%). CONCLUSÃO: A criação da CIA nestes pacientes é segura e eficaz no alívio da hipertensão atrial direita. Apesar de não mostrar diferença nas variáveis clínicas e ecocardiográficas avaliadas, contribuiu para melhora significativa da sobrevida nesta grave condição.

Congenital heart disease in children: Orofacial myofunctional aspects, eating behavior and facial temperature

OBJECTIVE: To characterize the eating behavior, orofacial, speech myofunctional conditions, and facial temperature of children with congenital heart disease. METHOD: This is a cross-sectional and analytical study. The sample consisted of 30 children with heart disease (cyanotic or acyanotic; mean of 5.48 ± 0.84 years old) and 28 healthy children (4.98 ± 0.64 years old). Parents were given a questionnaire to assess eating behaviors (Montreal Children's Hospital Feeding Scale). The orofacial myofunctional assessment protocol (OMES-E), the Child Language Test (ABFW), and thermography infrared of facial temperature were used. Data analysis was conducted by student's t-tests, Chi-square, logistic regression, and correlation analysis. RESULTS: Eating behavior in Parents did not perceive eating behavior differences between the heart disease and control groups. However, the percentage of children with some feeding difficulty was higher in the heart disease group. There was a difference between groups regarding the appearance and posture of structures, the mobility of the mandibular and cheek, swallowing function, and the total function score. Thermographic variables did not differ between the groups, but better performance in orofacial functions correlated with the temperature of the labial commissure and lower lip points. CONCLUSIONS: The frequency of children with eating difficulties was higher among those with congenital heart disease, as was the increased facial temperature at the medial eyelid commission point when submitted to interventional procedures. The orofacial myofunctional aspects showed changes in posture and position, mobility, and orofacial functions among children with heart disease as compared to the control group. There was a correlation between the temperature of the thermo-anatomical points of the labial commissure and the lower lip as well as the OMES-E function score. (AU)

Congenital heart disease in children: Orofacial myofunctional aspects, eating behavior and facial temperature.

OBJECTIVE: To characterize the eating behavior, orofacial, speech myofunctional conditions, and facial temperature of children with congenital heart disease. METHOD: This is a cross-sectional and analytical study. The sample consisted of 30 children with heart disease (cyanotic or acyanotic; mean of 5.48 ± 0.84 years old) and 28 healthy children (4.98 ± 0.64 years old). Parents were given a questionnaire to assess eating behaviors (Montreal Children's Hospital Feeding Scale). The orofacial myofunctional assessment protocol (OMES-E), the Child Language Test (ABFW), and thermography infrared of facial temperature were used. Data analysis was conducted by student's t-tests, Chi-square, logistic regression, and correlation analysis. RESULTS: Eating behavior in Parents did not perceive eating behavior differences between the heart disease and control groups. However, the percentage of children with some feeding difficulty was higher in the heart disease group. There was a difference between groups regarding the appearance and posture of structures, the mobility of the mandibular and cheek, swallowing function, and the total function score. Thermographic variables did not differ between the groups, but better performance in orofacial functions correlated with the temperature of the labial commissure and lower lip points. CONCLUSIONS: The frequency of children with eating difficulties was higher among those with congenital heart disease, as was the increased facial temperature at the medial eyelid commissions point when submitted to interventional procedures. The orofacial myofunctional aspects showed changes in posture and position, mobility, and orofacial functions among children with heart disease as compared to the control group. There was a correlation between the temperature of the thermo-anatomical points of the labial commissure and the lower lip as well as the OMES-E function score.

Cardiomiopatia hipertrófica na infância e adolescência: experiência de um serviço de referência / Hypertrophic cardiomyopathy in childhood and adolescence: experience of a referral service

INTRODUÇÃO: Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo, podendo acometer o ventrículo direito. Inclui apresentações clínicas variadas e etiologias diversas. É a doença cardíaca de origem genética mais comum, com incidência anual de 0,3 a 0,5 casos a cada 100 mil crianças. A prevalência nessa faixa etária pode estar subestimada pela apresentação subclínica. Morte súbita (MS) representa o quadro mais temido, com picos de incidência nos menores de um ano e entre 8 e 17 anos de idade. OBJETIVOS: Relatar a experiência de um Serviço de Cardiologia Pediátrica com pacientes diagnosticados com CMH do nascimento até os 16 anos, com enfoque na estratificação de risco para MS e estratégias terapêuticas. Métodos: Foram revisados os prontuários das crianças e adolescentes que iniciaram acompanhamento a partir de 2007 por CMH e incluídos aqueles em seguimento regular. As variáveis de interesse incluíram idade na ocasião do diagnóstico, tempo de seguimento, sexo, sintomas, história familiar, ECO, RNM, Holter, teste ergométrico, fatores de risco para MS e estratégias terapêuticas. RESULTADOS: Vinte e sete pacientes com CMH estão em acompanhamento regular. O tempo médio de seguimento foi de 5,7 anos e a idade na ocasião do diagnóstico variou de 1 mês de vida até 16 anos. Dezessete (63%) apresentaram algum sintoma e dispneia foi a queixa mais frequente (88%). A avaliação ecocardiográfica mostrou que 25 pacientes apresentavam hipertrofia septal assimétrica (92,6%) e dois, hipertrofia simétrica (7,4%). Vinte e um pacientes (77,7%) tinham pelo menos um fator de risco para MS. Espessura do SIV maior ou igual a 30 cm ou com z-score > + 5 para a superfície corpórea foi o fator de maior prevalência, identificado em 17 casos (62,9%). História familiar de MS também teve frequência importante (22,2%). O implante de CDI foi realizado em 7 pacientes, 6 destes com pelo menos dois fatores de risco. Tratamento medicamentoso foi indicado em 22 (81,5%) pacientes. Betabloqueador foi a droga de escolha (95,4%). Miectomia cirúrgica foi realizada em 2 pacientes, ambos com GSVSVE > 50 mmHg, sintomáticos e com piora progressiva. CONCLUSÕES: Percebemos elevada prevalência de fatores de risco para MS nos pacientes que são diagnosticados antes dos 16 anos. Isso reforça a importância de estudos que avaliem o impacto dos mesmos nessa faixa etária, direcionando a melhor estratégia terapêutica e o destino dos recursos públicos neste contexto. (AU)

Forma atípica focal de pericardite constritiva calcificada causando estreitamento na região subvalvar mitral, no anel tricúspide e na via de saída do VD: relato de caso / Focal atypical form of calcified constrictive pericarditis causing narrowing of the mitral subvalvular region, tricuspid annulus and RV outflow tract: case report

INTRODUÇÃO: A pericardite constritiva é resultado de um processo inflamatório, tipicamente crônico, que resulta no espessamento, aderência e em alguns casos calcificações do folheto pericárdico. APRESENTAÇÃO DO CASO: A.R.P, 8 anos, sexo masculino, história de sopro cardíaco auscultado em consulta de rotina aos 4 anos, evoluindo com aumento da intensidade do sopro e cansaço. Antecedente de meningite bacteriana aos 5 anos. Ao exame físico apresentava RCR em 2T. Frêmito 2+/4+ no FP. Sopro sistólico ejetivo 3+/4+ no 3º e 4º EICE. B2 única e normofonética. O Rx de tórax mostrava situs solitus, área cardíaca aumentada 2+/4+ com morfologia de AD e VD, TP abaulado 2+/4+, TVP diminuída +/4+. ECG com ritmo sinusal, FC: 60 bpm, SÂQRS: + 120°, DCRD e SVD. O ECO revelou que a valva tricúspide apresentava trave fibromuscular no plano do anel e na região supravalvar, com redução do anel, sem gradiente diastólico significativo. Trave fibromuscular na região subvalvar pulmonar, com obstrução à via de saída. O cateterismo evidenciou estenose subvalvar pulmonar importante com compressão da CD. RNM do coração mostrou dilatação de AD, compressão extrínseca do anel tricúspide, da VSVD e VEVE. Na TC foi observado calcificação anelar na topografia do pericárdio visceral, que percorria o sulco AV direito e as paredes inferior e lateral do VE e VSVD, ocasionando compressão extrínseca do anel tricúspide, da VSVD e VEVE. Apresentava também íntima relação com a CD, DA e ramo intermédio. Realizado retirada de cordão fibroso epicárdico, pericardiectomia e ampliação da VSVD com PPB. A biópsia de pericárdio revelou fibrose e neovascularização focais. Paciente evolui bem após cirurgia com melhora importante dos sintomas. DISCUSSÃO: A pericardite constritiva é sequela tardia de uma pericardite aguda em qualquer época da vida, que pode se apresentar de maneira subclínica, evoluindo com constrição meses ou anos depois. As causas mais frequentes são pericardite viral, tuberculosa, pós-cirúrgica e idiopática. Neste caso ocorreu provável sequela tardia de episódio de meningite bacteriana, que pode acontecer pelo acometimento direto da bactéria, ou devido ao consequente processo autoimune. Em alguns casos pode ainda ocorrer calcificações focais, sendo o sulco AV e VSVD acometidos com maior frequência, como observado no caso. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de caso extremamente raro de pericardite constritiva focal que deve entrar no diagnóstico diferencial das síndromes restritivas. (AU)

Estenose Valvar Pulmonar Crítica (EPVC): uma abordagem salvadora / Critical Pulmonary Valve Stenosis (EPVC): an approach savior

INTRODUÇÃO: A EPVc do RN caracteriza-se pela rápida deterioração clínica e necessidade de intervenção precoce. O paciente apresenta dispneia e grave cianose, dependência do canal arterial e sinais de insuficiência ventricular direita. A valvotomia cirúrgica e o shunt sistêmico-pulmonar eram as únicas opções terapêuticas até a década de 1980. Com o desenvolvimento do cateterismo pediátrico, a abordagem percutânea com abertura da valva pulmonar por balão tornou-se opção também nos neonatos, não só pela segurança e viabilidade, como também pelos bons resultados. OBJETIVOS: Avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica dos pacientes portadores de EPVc submetidos a cateterismo ou cirurgia em uma Instituição quaternária. MÉTODOS: Analisou-se 15 pacientes portadores de EPVc. Todos receberam prostaglandina IV. Avaliou-se: sexo, idade da primeira intervenção, tempo de internação, procedimento realizado (percutâneo X cirúrgico), necessidade de reintervenção, complicações e evolução ecocardiográfica. RESULTADOS: Todos apresentavam valvas pulmonares espessadas, 5 (33%) eram displásicas e 10 (66%) com abertura em domus, com média do anel pulmonar pré-procedimento de 6,4mm. O anel tricúspide era hipoplásico em 1 (6%). Inicialmente, 14 (93%) foram submetidos à valvoplastia pulmonar percutânea e 1 (6%) a Blalock-Taussig. Seis (40%) necessitaram de reintervenção, seja cateterismo ou cirurgia: 3 (20%) redilataram a valva pulmonar, 1 (13%) precisou de shunt central, 1 (6%) evoluiu para correção univentricular, 1 (6%) ampliou cirurgicamente a VSVD. Dois (13%) usaram prostaglandina após a valvoplastia pulmonar. Observou-se insuficiência pulmonar moderada a importante em todos que fizeram abordagem percutânea. A média do GSmáx VD-TP no ECO pré-intervenção foi de 108,2mmHg, e após de 30,7mmHg, com redução de 71,6%. Atualmente, a média de GSmáx VD-TP é de 21,8mmHg, com redução de 78,4%. Quatro (28%) melhoraram da disfunção sistólica do VD após a intervenção e 3 (20%) mantiveram a disfunção diastólica observada antes do procedimento. CONCLUSÃO: A EPVc do RN quando diagnosticada precocemente e realizada a intervenção em condições adequadas apresenta resultados satisfatórios. O acompanhamento clínico é imprescindível, pois podem ser necessárias novas intervenções. (AU)

Aneurisma das artérias coronárias e dilatação de artérias abdominais em adolescente portador de Síndrome de Noonan: anormalidade intrínseca do tecido conjuntivo x doença de kawasaki / Coronary artery aneurysm and artery dilation abdominal pain in a teenager with Noonan Syndrome: intrinsic connective tissue abnormality x kawasaki

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Noonan é uma doença autossômica dominante multissistêmica, fenotipicamente heterogênea, muito associada a defeitos cardíacos, como cardiomiopatia hipertrófica, estenose valvar pulmonar (EPV), displasia da valva pulmonar e comunicação interatrial. No entanto, são descritos casos de aneurismas coronários em pacientes com esta síndrome, sugerindo associação entre as duas patologias. APRESENTAÇÃO DO CASO: Relatamos um caso de um adolescente de 13 anos, portador de Síndrome de Noonan e EPV grave, submetido a valvoplastia pulmonar percutânea sem sucesso aos 2 meses de idade, com posterior realização de ampliação da via de saída do ventrículo direito (VD), e atriosseptostomia aos 10 meses de vida. Evoluiu com insuficiência pulmonar importante, sendo realizada tomografia computadorizada (TC) do coração para avaliar diâmetro e função sistólica do VD. Neste exame, foi vista dilatação das artérias coronárias, com aneurisma e trombos parietais na artéria coronária direita, confirmados pela angiotomografia. Ressonância nuclear magnética do coração mostrou área sugestiva de infarto miocárdico inferior e ínfero-látero-basal, sem sinais de isquemia miocárdica sob estresse farmacológico. TC de abdome e pelve evidenciou dilatação de tronco celíaco e artéria mesentérica superior. Devido à história de febre e rash cutâneo foi levantada a hipótese de Doença de Kawasaki, porém não houve critérios suficientes para o diagnóstico. Após a TC foi iniciada anticoagulação com Varfarina. DISCUSSÃO: A síndrome de Noonan tem como uma de suas características a anormalidade do tecido conjuntivo, manifestando-se com malformações esqueléticas, hiperextensibilidade articular, distrofia ungueal e predisposição a aneurismas arteriais, o que pode estar relacionado à mutação de diferentes genes envolvidos na síntese desse tecido. A grande frequência de acometimento das artérias coronárias impõe o diagnóstico diferencial com fístula congênita de artéria coronária e a Doença de Kawasaki, principais causas de aneurisma coronário na faixa etária pediátrica. No caso em questão além das artérias coronárias, houve acometimento das artérias abdominais, sugerindo maior relação com a anormalidade intrínseca do tecido conjuntivo característica da síndrome de Noonan. COMENTÁRIOS FINAIS: Devido à associação desta síndrome com aneurismas arteriais, é importante o rastreio por métodos de imagem, a fim de prevenir complicações como formação de trombos e infarto tecidual. (AU)

Atresia pulmonar com comunicação interventricular e suplência pulmonar pela artéria coronária esquerda / Pulmonary atresia with interventricular communication and supplementation pulmonary artery through the left coronary artery

INTRODUÇÃO: A Atresia Pulmonar (AP) com comunicação interventricular (CIV) é uma cardiopatia congênita rara e de grande morbimortalidade. O fluxo pulmonar tem origem extracardíaca, podendo ser feito por diversas fontes, e muito raramente pelas artérias coronárias. RELATO DE CASO: B.H.R.S, 2 meses, sexo masculino, história de sopro cardíaco detectado no 1º dia de vida. Realizado eco no berçário, foi diagnosticado Truncus tipo 1 e permaneceu 15 dias internado fora de cuidados intensivos. À admissão no nosso serviço apresentava cansaço às mamadas e cianose. Ao exame físico revelava-se cianótico 1+/4+. Click de ejeção e SS ejetivo 2+/4 e SD aspirativo 1+/4+ no FAo. B2 única e hiperfonética 1+/4+. Pulsos aumentados 1+/4+ e simétricos. Sat O2 92%. O Rx de tórax mostrava situs solitus. Área cardíaca aumentada 3+/4+ com morfologia de VD. Arco médio escavado. TVP aumentada 1+/4+. ECG com ritmo sinusal, FC: 150 bpm, SÂQRS: +90º e SVD. O Eco diagnosticou AP, CIV ampla com shunt D-E, dilatação importante das cavidades direitas, e artérias pulmonares não confluentes. Coronária esquerda (CE) de origem habitual, com sua bifurcação após a emergência de colateral para APD. Não identificada APE. Múltiplas colaterais sistêmico-pulmonares (CSP). TC de coração evidenciou AP + CIV. Tronco da CE de origem habitual na raiz aórtica, com dilatação fusiforme emitindo grande fístula para o TP, com origem da artéria DA e CX ao longo de seu trajeto. APE hipoplásica. CSP bilaterais na porção proximal da Ao torácica descendente. De exames laboratoriais apresentava Hb: 12,9 mg/dL, Ht: 39%, Troponina I: 0,57 ng/mL (ref <0,12), CK: 95U/L (ref 50-305). DISCUSSÃO: A AP+CIV é cardiopatia congênita complexa cuja nutrição pulmonar varia muito entre os pacientes. Pode ocorrer pela patência do canal arterial, colaterais aortopulmonares, janela aorto-pulmonar e raramente por fístula coronário-pulmonar. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se de caso extremamente raro de AP+CIV cuja circulação pulmonar é dependente do sistema coronário e, portanto, passível de isquemia miocárdica. (AU)

Evolução tardia das miocardiopatias na faixa etária pediátrica / Late evolution of cardiomyopathies in the pediatric age group

INTRODUÇÃO: A insuficiência cardíaca (IC) na criança é uma doença grave que apresenta elevada taxa de morbi-mortalidade e alto custo de internação, acometendo cerca de 12.000 a 35.000 crianças por ano. Entre as causas principais está a miocardiopatia dilatada (MCD), que tem uma incidência de 1 caso para cada 100.000 crianças/ano. É definida como doença estrutural e funcional do miocárdio na ausência de doença coronária, HAS, doença valvar e cardiopatia congênita. O diagnóstico é feito pela suspeita clínica de IC, sendo confirmado posteriormente pelo ecocardiograma. Este permite avaliar a dilatação do VE, assim como a fração de ejeção (FEVE) e análise da origem das artérias coronárias. O tratamento da fase aguda da doença varia de acordo com a gravidade, sendo utilizado inibidores da enzima de conversão da angiotensina (iECA), betabloqueadores, diuréticos e drogas inotrópicas positivas, na descompensação clínica mais grave. OBJETIVOS: Avaliar o perfil evolutivo de crianças e adolescentes portadores de MCD acompanhados na Instituição, caracterizando a etiologia, resposta ao tratamento e desfecho. Métodos: Série histórica pediátrica de 56 casos de crianças e adolescentes portadores de MCD, diagnosticados entre 2015 e 2018. As variáveis estudadas foram: sexo, idade, diagnóstico clínico de MCD, etiologia, tratamento instituído, FEVE, presença de insuficiência mitral moderada/ grave e tipo de desfecho (progressão, regressão, indicação de transplante e óbito). RESULTADOS: A idade mais acometida foi a dos lactentes (61%), com predomínio do sexo feminino (55%), a maioria sem etiologia definida (53%). Trinta e seis (64%) tiveram regressão total da disfunção ventricular com tratamento convencional para insuficiência cardíaca, sendo realizado imunoglobulina em 2 pacientes (3%). Dentre esses, 9 (25%), tinham FEVE < 30% e 10 (27%) tinham insuficiência mitral moderada/ grave. Vinte pacientes (36%) evoluíram sem recuperação da função ventricular, e dentre estes, 43% tinham FEVE inicial < 30%. Foi indicado transplante cardíaco para 4 (7%) e 2 (3%) foram à óbito. CONCLUSÃO: A miocardiopatia é uma doença comum na faixa etária pediátrica e quando diagnosticada de maneira precoce apresenta bons resultados clínicos com recuperação da função ventricular em muitos casos, como foi demonstrado neste estudo. O transplante cardíaco é a terapia indicada para os casos refratários à terapêutica otimizada, porém, raramente o curso da doença evolui para esse desfecho. (AU)

Successful Treatment of Ventricular Arrhythmia in Tetralogy of Fallot Repair Using Catheter Ablation.

Tetralogy of Fallot (ToF) is one of the most prevalent congenital heart disease. Its surgical corrections may haemodinamically correct a disease, but the incisions may create scars that will originate ventricular arrhythmias. Even though life threatening arrhythmias are not common, some patients present unstable ventricular tachycardia (VT) of ectopic ventricular beats triggering heart failure and symptoms. We describe the treatment of a 16-years-old woman with late ToF repair and drug refractory Implantable cardioverter defibrillator (ICD) shocks. The patient underwent successful ablation of VT using X-ray and anatomic landmarks without the use of electroanatomical mapping. We were able to reduce drugs after one month of ablation and improve quality of life and symptoms. In this paper we describe the indications and perform a brief review of the key points for successful radiofrequency catheter ablation of VT in ToF patients.

Síndrome de Cimitarra: relato de caso / Scimitar Syndrome: case report

INTRODUÇÃO: A síndrome de Cimitarra é uma condição rara com incidência de 1 a 3 por 100000 nascidos vivos. Consiste no retorno venoso pulmonar anômalo do pulmão direito para a veia cava inferior (VCI). É associada a outras anormalidades, tais como pulmão direito hipoplásico, suprimento arterial sistêmico anômalo para o pulmão direito, hipertensão pulmonar (HP), dextroposição cardíaca e comunicação interatrial (CIA). Descrição do caso: Criança de 4 anos assintomática apresentava ao exame físico sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita alta e B2 desdobrada constante e fixa com P2 normal. Ecocardiograma evidenciava "situs solitus" com dextrocardia, fluxo venoso de padrão laminar na VCI e 3 veias pulmonares drenando para o átrio esquerdo (AE), CIA tipo "ostium secundum" medindo 8mm com "shunt" esquerdodireito e cavidades direitas com dilatação importante. Foi realizada angiotomografia de tórax que evidenciou tronco pulmonar (TP) com dimensões aumentadas (31x28mm), artéria pulmonar direita medindo 11x11mm e pulmonar esquerda dilatada medindo 21x18mm. Sinais de hiperfluxo pulmonar. Veia pulmonar direita única que drenava para VCI junto a inserção desta com o átrio direito. Drenagem venosa pulmonar esquerda para o AE através de duas veias. Realizado cateterismo cardíaco direito, onde foi excluída HP (Figura 1). Aortografia evidenciou colateral sistêmico pulmonar emergindo da aorta abdominal direcionada para o terço inferior do pulmão direito (Figura 2), que foi ocluída com "plug" vascular AVP IV 6,0mm com resultado final satisfatório. Criança segue em acompanhamento no ambulatório de cardiopatia congênita com bom desenvolvimento físico e intelectual, assintomático, aguardando correção cirúrgica da drenagem anômala (AU)

Successful treatment of ventricular arrhythmia in tetralogy of fallot repair using catheter ablation

Abstract Tetralogy of Fallot (ToF) is one of the most prevalent congenital heart disease. Its surgical corrections may haemodinamically correct a disease, but the incisions may create scars that will originate ventricular arrhythmias. Even though life threatening arrhythmias are not common, some patients present unstable ventricular tachycardia (VT) of ectopic ventricular beats triggering heart failure and symptoms. We describe the treatment of a 16-years-old woman with late ToF repair and drug refractory Implantable cardioverter defibrillator (ICD) shocks. The patient underwent successful ablation of VT using X-ray and anatomic landmarks without the use of electroanatomical mapping. We were able to reduce drugs after one month of ablation and improve quality of life and symptoms. In this paper we describe the indications and perform a brief review of the key points for successful radiofrequency catheter ablation of VT in ToF patients.

Mid-Term Outcomes after Percutaneous Closure of the Secundum AtrialSeptal Defect with the Figulla-Occlutech Device

The secundum atrial septal defect (ASD) is acommon congenital heart defect (CHD), especially inadults. 1 Most of these defects are amenable for transcatheter closure, which became the method of choice to treat most patients due to its safety and efficacy with excellent mid-to-long term outcomes. 2–5 Although cardiac erosions may occur after the use of the Amplatzer Septal Occluder (ASO),6 this complication is very rare. The Figulla-Occlutech device (FOD;Occlutech, Jena, Germany) is relatively new, being anitinol double-disk occluder with a self-centering mechanism provided by a central connecting waist...

Repair of congenital heart disease with associated pulmonary hypertension in children: what are the minimal investigative procedures? Consensus statement from the Congenital Heart Disease and Pediatric Task Forces, Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI).

Standardization of the diagnostic routine for children with congenital heart disease associated with pulmonary arterial hypertension (PAH-CHD) is crucial, in particular since inappropriate assignment to repair of the cardiac lesions (e.g., surgical repair in patients with elevated pulmonary vascular resistance) may be detrimental and associated with poor outcomes. Thus, members of the Congenital Heart Disease and Pediatric Task Forces of the Pulmonary Vascular Research Institute decided to conduct a survey aimed at collecting expert opinion from different institutions in several countries, covering many aspects of the management of PAH-CHD, from clinical recognition to noninvasive and invasive diagnostic procedures and immediate postoperative support. In privileged communities, the vast majority of children with congenital cardiac shunts are now treated early in life, on the basis of noninvasive diagnostic evaluation, and have an uneventful postoperative course, with no residual PAH. However, a small percentage of patients (older at presentation, with extracardiac syndromes or absence of clinical features of increased pulmonary blood flow, thus suggesting elevated pulmonary vascular resistance) remain at a higher risk of complications and unfavorable outcomes. These patients need a more sophisticated diagnostic approach, including invasive procedures. The authors emphasize that decision making regarding operability is based not only on cardiac catheterization data but also on the complete diagnostic picture, which includes the clinical history, physical examination, and all aspects of noninvasive evaluation.

Repair of congenital heart disease with associated pulmonaryhypertension in children: what are the minimal investigativeprocedures? Consensus statement from the Congenital HeartDisease and Pediatric Task Forces, Pulmonary VascularResearch Institute (PVRI)

Standardization of the diagnostic routine for children with congenital heart disease associatedwith pulmonary arterial hypertension (PAH-CHD) is crucial, in particular since inappropriate assignmentto repair of the cardiac lesions (e.g., surgical repair in patients with elevated pulmonary vascular resistance)may be detrimental and associated with poor outcomes. Thus, members of the Congenital HeartDisease and Pediatric Task Forces of the Pulmonary Vascular Research Institute decided to conduct asurvey aimed at collecting expert opinion from different institutions in several countries, covering manyaspects of the management of PAH-CHD, from clinical recognition to noninvasive and invasive diagnosticprocedures and immediate postoperative support. In privileged communities, the vast majority of childrenwith congenital cardiac shunts are now treated early in life, on the basis of noninvasive diagnostic evaluation,and have an uneventful postoperative course, with no residual PAH. However, a small percentageof patients (older at presentation, with extracardiac syndromes or absence of clinical features of increasedpulmonary blood flow, thus suggesting elevated pulmonary vascular resistance) remain at a higher risk ofcomplications and unfavorable outcomes. These patients need a more sophisticated diagnostic approach,including invasive procedures. The authors emphasize that decision making regarding operability is basednot only on cardiac catheterization data but also on the complete diagnostic picture, which includes theclinical history, physical examination, and all aspects of noninvasive evaluation.