Enfermedad de Lafora / Lafora's disease

El diagnóstico de enfermedad de Lafora se basa en la sintomatología clínica y en la detección histológica de unas inclusiones intracitoplasmáticos PAS positivas denominadas cuerpos de Lafora. A pesar de que esta entidad no cursa con manifestaciones cutáneas, la participación del dermatólogo y del dermatopatólogo es importante, pues la biopsia de la piel axilar es el procedimiento diagnóstico más rentable. En esta localización los cuerpos de Lafora se detectan principalmente en las células periféricas ductales de los conductos ecrinos y en las células mioepiteliales de las glándulas apocrinas. Presentamos este hallazgo en una mujer de 17 años (AU)