Série de caso de tumores cardíacos na infância e correlação ecocardiográfica / Case series of cardiac tumors in childhood and echocardiographic correlation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Os tumores cardíacos (TC) são raros em todas as idades. A grande maioria dos TC primários na faixa etária pediátrica são benignos, entre eles, rabdomiomas, fibromas e mixomas são os mais prevalentes. A seguir, descreveremos uma série de casos de TIC em crianças, destacando suas características clínicas e ecocardiográficas. RELATO DO CASO: CASO 1 Criança, feminino, 5 meses, encaminhada para investigação devido histórico familiar esclerose tuberosa. Sem intercorrências no período neonatal, assintomática, sem arritmias visualizadas em eletrocardiograma (ECG). Em investigação ecocardiográfica evidenciado, massa hiperrefringente, homogênea, no ventrículo direito (VD) medindo 15x10mm, e outras 2 imagens arredondas no interior do ventrículo esquerdo (VE) de 4.5x3.4mm e 7x3mm, sem gerar obstruções, sugestivas de rabdomioma. CASO 2 Criança, feminino, 1 ano, encaminhada devido histórico de sopro cardíaco ao nascimento, sem sinais de cianose ou baixo débito, realizado ecocardiograma (ECO) na maternidade que evidenciou TC único. Apresenta dispneia ao choro intenso e desvio extremo do eixo do QRS. Em investigação ecocardiográfica atual, evidenciado massa única de 48x54mm, aderida ao septo interventricular com centro calcificado e sem vascularização gerando obstrução dinâmica a via de saída de VD; sugestivo de fibroelastoma obstrutivo. CASO 3 Criança, masculino, 5 anos, em seguimento desde o 1 mês, devido imagem sugestiva de rabdomioma em ECO fetal. Assintomático, apresentando distúrbio de condução de ramo direito. Em evolução ecocardiográfica foram evidenciadas 3 imagens ecogênicas: no anel da vala tricúspide, séssil, medindo cerca de 7x6mm, no ápice do VE de 12x10 mm e no ápice de VD de 5x3mm, não obstrutivas, sugestivas de rabdomioma; com regressão posterior. CASO 4 Criança, masculino,12 anos, em seguimento devido TC. Realizou biopsia com 1 ano, confirmando diagnóstico de neurofibroma. Assintomático, com extrassístoles ventriculares no ECG e arritmia extrassistólica ventricular polimórfica frequente no holter. Evidenciado no ECO, massa intramural no VE com áreas de calcificação, sem causar obstrução, com aumento progressivo, atualmente medindo 68x36mm. Conclusões: O ECO é o exame mais utilizado no diagnóstico inicial dos TC, visto que possui grande acessibilidade, baixo custo e não é invasivo. Características como o número de TC, tamanho, localização, presença de vascularização ou calcificações são de extrema importância na diferenciação dos tipos de tumores, contribuindo para o diagnóstico e tratamento precoces.

The cone procedure to ebstein's anomaly repair: clinical and echocardiographic outcomes

INTRODUCTION: Ebstein's anomaly occurs due to failure in the delamination of the septal and posterior leaflets with apical displacement of the functional annulus, dilatation of the atrialized portion of the right ventricle, thinning of the free wall, dilatation of the true annulus and redundant anterior leaflet with multiple fenestrations. The "Cone" reconstruction of the tricuspid valve, described by Silva et al, results in complete coaptation of the valves with excellent results in the medium and long term. OBJECTIVES: In this study, clinical and echocardiographic data of patients undergoing surgical repair using this technique was reviewed. METHODS: Pre and post-operative (PO) records and echocardiograms of 8 patients operated on from 2018 to 2022 were reviewed. RESULTS: The median age of the group was 22.5 (2 to 42 years). In the pre-operative 3 patients had Wolf-Parkinson-White ventricular pre-excitation and 6 had atrial septal defect associated, 6 had moderate to severe dyspenia, with only one being cyanotic. All had severe tricuspid regurgitation (TI) and 6 had moderate to severe right ventricular dilatation. In the immediate PO, moderate TI was detected in 2 and mild in 6. In 1 patient, Glenn anastomosis was added to the Cone procedure due to hemodynamic instability and hypoxemia immediately after bypass. In the post-operative follow-up time, median of 11.5 months, all patients were asymptomatic and TI increased from mild to moderate in only one case. One patient required pacemaker implantation due to complete atrioventricular block. CONCLUSION: In this small cohort, the Cone procedure resulted in significant improvement of the tricuspid regurgitation, no mortality and low morbidity with significant improvement of the clinical status.