RESUMO
Se presenta el caso de un paciente de 16 años de edad, con el diagnostico de mucopolisacaridosis (MPS) tipo IV-A, con una breve revisión teórica del curso y progresión crónica de esta enfermedad multi-sistémica, que se manifiesta con amplia signo sintomatología, hallazgos de laboratorio y anomalías radiológicas. El objetivo es documentar el caso y difundir a la comunidad médica boliviana, la importancia de los errores innatos del metabolismo, consideradas enfermedades "raras", que a criterio nuestro, sufren un sub-diagnóstico debido a las pocas publicaciones científicas sobre el tema en el medio.
We report the case of a patient 16 years old with a diagnosis of mucopolysaccharidosis (MPS) type IV- A, with a brief theoretical review of chronic course and progression of this multisystem disease, which manifests with extensive signs symptoms, findings are presented, with laboratory and radiological reported abnormalities. The aim is to document the event and communicated to Bolivian medical community, the importance of inborn errors of metabolism, considered "rare" diseases, which in our opinion; suffer a sub- diagnosis because of the few Bolivian scientific publications on the topic.
Assuntos
Mucopolissacaridose IV/diagnóstico , Mucopolissacaridose IV/patologiaRESUMO
Objetivos. Estimar el volumen de leche materna consumido por los niños bolivianos de < 36 meses de edad y el valor monetario de la sustitución de dicho volumen de leche materna con sucedáneos comerciales. Métodos. Para el análisis se tuvieron en cuenta la distribución de la población infantil por grupos de edad, la prevalencia de las diferentes prácticas de lactancia materna (exclusiva o parcial) en cada grupo de edad, el volumen promedio de leche materna consumido por los lactantes de un grupo de edad determinado y el costo de la producción y sustitución de la leche materna. Resultados. Los lactantes bolivianos consumen anualmente más de 161 millones de litros de leche materna, lo que representa un volumen promedio de 573 mL/día por cada lactante menor de un año. El valor monetario de la leche materna consumida por los lactantes bolivianos asciende a US$ 274 millones anuales. El costo promedio de sustituir la leche materna con sucedáneos comerciales en un lactante amamantado adecuadamente el primer año de vida asciende a US$ 407. Discusión. Para que la formulación y consolidación de políticas y programas de protección, promoción y apoyo a la lactancia materna sean una realidad, los líderes políticos de Bolivia han de tomar conciencia del enorme valor monetario de la leche materna
Objective. To estimate the volume of breast milk consumed by Bolivian children under 36 months of age, and the monetary value of replacing that volume of breast milk with commercial substitutes. Methods. The analysis took into account the distribution of the infant population by age groups, the prevalence of breast-feeding practices (exclusive or partial) in every age group, the average volume of breast milk consumed by the infants of a given age group, and the cost of breast milk production and replacement. Results. Bolivian infants annually consume more than 161 million liters of breast milk, which represents an average volume of 573 mL/day per infant under 1 year of age. The monetary value of breast milk consumed by the Bolivian infants amounts to US$ 274 million annually. The average cost of replacing breast milk with commercial substitutes for an infant adequately breast-fed for the first year of life would be US$ 407. Discussion. For the formulation and consolidation of policies and programs to protect, promote, and support breast-feeding to become a reality, it is necessary that the political leaders of Bolivia be aware of the enormous monetary value of breast milk