Hamartoma fibroso de la infancia: estudio de cinco casos y revisión bibliográfica / Fibrous hamartoma of infancy: five patients report and two review of literature

Objetivo: sumar 5 nuevos casos al total de 99 HFI documentados hasta el momento en la bibliografía internacional y nacional consultada. Materiales y método: fueron estudiados 5 pacientes con HFI. Todos pertenecientes al sexo masculino entre 6 meses y 2 años de edad. El diagnóstico fue basado en las características histopatológicas. Conclusiones: el HFI es una fibromatosis juvenil que puede estar presente desde el nacimiento o desarrollarse en los primeros años de vida. Aunque su aspecto clínico no es distintivo, su estudio histológico revela los tres elementos característicos: tejido fibroso, adiposo y áreas mixoides que semejan mesénquima primitivo

Hamartoma fibroso de la infancia: estudio de cinco casos y revisión bibliográfica / Fibrous hamartoma of infancy: five patients report and two review of literature

Objetivo: sumar 5 nuevos casos al total de 99 HFI documentados hasta el momento en la bibliografía internacional y nacional consultada. Materiales y método: fueron estudiados 5 pacientes con HFI. Todos pertenecientes al sexo masculino entre 6 meses y 2 años de edad. El diagnóstico fue basado en las características histopatológicas. Conclusiones: el HFI es una fibromatosis juvenil que puede estar presente desde el nacimiento o desarrollarse en los primeros años de vida. Aunque su aspecto clínico no es distintivo, su estudio histológico revela los tres elementos característicos: tejido fibroso, adiposo y áreas mixoides que semejan mesénquima primitivo (AU)

Necrosis de coagulación por fenoles / Coagulation necrosis induced by phenols

Se presenta una paciente de edad pediátrica, con lesiones de quemaduras químicas debido a compuestos fenólicos concentrados, y repercusión sistémica. La histopatología mostró necrosis de coagulación. Se destaca la acción de los compuestos fenólicos en la piel, de acuerdo a su concentración. Las quemaduras ocurren como accidentes, la mayor parte de ellas laborales. Actualmente, la presencia de fenol industrial concentrado en los hogares permite que puedan ocurrir casos de intoxicación accidental, como en nuestra paciente. Creemos que difundirse el conocimiento de estos cuadros, debido a la creciente utilización de estos compuestos, que engrosarían el espectro de tóxicos caseros que pueden provocar accidentes

Necrosis de coagulación por fenoles / Coagulation necrosis induced by phenols

Se presenta una paciente de edad pediátrica, con lesiones de quemaduras químicas debido a compuestos fenólicos concentrados, y repercusión sistémica. La histopatología mostró necrosis de coagulación. Se destaca la acción de los compuestos fenólicos en la piel, de acuerdo a su concentración. Las quemaduras ocurren como accidentes, la mayor parte de ellas laborales. Actualmente, la presencia de fenol industrial concentrado en los hogares permite que puedan ocurrir casos de intoxicación accidental, como en nuestra paciente. Creemos que difundirse el conocimiento de estos cuadros, debido a la creciente utilización de estos compuestos, que engrosarían el espectro de tóxicos caseros que pueden provocar accidentes

El síndrome MEP (Síndrome de Malnutrición energético-proteico) / MEP syndrome (Energetic proteic malnutrition syndrome)

Las carencias nutricionales pueden dar manifestaciones cutáneas específicas de cada nutriente o substancia elemental: xerodermia y queratosis folicular en el déficit de vitamina A; púrpura en el de vitamina K; queilitis, glositis y estados seborreicos en el de riboflavina; pelagra en el de nicotinamida; hiperqueratosis folicular purpúrica con estomatitis en el de vitamina c; coiloniquia en el de Fe; leuconiquia en el de Selenio; hipocromias en el de Cu; acrodermatitis enteropática en el de Zn. En los síndromes de mal absorción se agregan alteraciones inespecíficas: palidez, edema, prurito, melanosis, alteraciones anexiales. Pero además existen cuadros de "amplio espectro" de carencia nutricional, con manifestaciones cutáneas inespecíficas y otras bastante características, con gran repercusión sistémica y aún la muerte: constituyen en el MEP o síndrome de malnutrición energético-proteico. La base es la carencia dietética en proteínas, lo que sumado a una baja dieta calórica nos da el marasmo. En estos casos la piel es seca, fina, con pliegues; el pelo también es seco, con lanugo generalizado y hay alteraciones ungueales. Si, por el contrario, al defícit proteico se le agrega una dieta calórica normal o aumentada, tenemos el kwashiorkor, con cambios cutáneos parecidos a la pelagra y a la acrodermatitis enteropática entremezclados. En estos casos son características el edema, la hipoalbuminemia y el higado graso. Entre estos dos polos hay un espectro de cuadros intermedios, llamados kwashiorkor-marásmicos. En este trabajo se presentan dos formas polares

El síndrome MEP (Síndrome de Malnutrición energético-proteico) / MEP syndrome (Energetic proteic malnutrition syndrome)

Las carencias nutricionales pueden dar manifestaciones cutáneas específicas de cada nutriente o substancia elemental: xerodermia y queratosis folicular en el déficit de vitamina A; púrpura en el de vitamina K; queilitis, glositis y estados seborreicos en el de riboflavina; pelagra en el de nicotinamida; hiperqueratosis folicular purpúrica con estomatitis en el de vitamina c; coiloniquia en el de Fe; leuconiquia en el de Selenio; hipocromias en el de Cu; acrodermatitis enteropática en el de Zn. En los síndromes de mal absorción se agregan alteraciones inespecíficas: palidez, edema, prurito, melanosis, alteraciones anexiales. Pero además existen cuadros de "amplio espectro" de carencia nutricional, con manifestaciones cutáneas inespecíficas y otras bastante características, con gran repercusión sistémica y aún la muerte: constituyen en el MEP o síndrome de malnutrición energético-proteico. La base es la carencia dietética en proteínas, lo que sumado a una baja dieta calórica nos da el marasmo. En estos casos la piel es seca, fina, con pliegues; el pelo también es seco, con lanugo generalizado y hay alteraciones ungueales. Si, por el contrario, al defícit proteico se le agrega una dieta calórica normal o aumentada, tenemos el kwashiorkor, con cambios cutáneos parecidos a la pelagra y a la acrodermatitis enteropática entremezclados. En estos casos son características el edema, la hipoalbuminemia y el higado graso. Entre estos dos polos hay un espectro de cuadros intermedios, llamados kwashiorkor-marásmicos. En este trabajo se presentan dos formas polares

Neurofibromatosis: estudios casuístico, aspectos particulares / Neurofibromatosis:case study, particular aspects

Considerando que la neurofibromatosis de Von Recklinghausen, compromete no sólo la piel, sino también órganos internos, motiva este trabajo sus hallazgos inusuales. Del total de los pacientes con dicha genodermatosis, 28 de ellos tenían lesiones poco frecuentes. En piel, manchas "café con leche" gigantes, angiomas; nevos: anémico, acrómico, pigmentarios y pilosos; no encontrando bibliografía al respecto de nuestros casos con atrofodermia nevoide del dorso, nevo spilus. Tumorales benignas: neurinoma plexiforme, neurofibromas de paladar, palmoplantares, xantogranulomas juveniles, síndrome de Francois (caso n* 19), hamartoma del folículo piloso; el caso n* 28, la forma segmentaria bilateral, constituye el 4to. caso de distribución bilateral de la bibliografía internacional. Maligna: neurofibrosarcoma (caso n* 10). Endocrinológicas: feocromocitoma, acantosis nigricans e hipertricosis. Oseas: escoliosis, hipertelorismo, hemivértebra. Oftalmológicas: despigmentación del iris, estrias angioides. Auditivas. Psiquiátricas. Neurológicas.

Neurofibromatosis: estudios casuístico, aspectos particulares / Neurofibromatosis:case study, particular aspects

Considerando que la neurofibromatosis de Von Recklinghausen, compromete no sólo la piel, sino también órganos internos, motiva este trabajo sus hallazgos inusuales. Del total de los pacientes con dicha genodermatosis, 28 de ellos tenían lesiones poco frecuentes. En piel, manchas "café con leche" gigantes, angiomas; nevos: anémico, acrómico, pigmentarios y pilosos; no encontrando bibliografía al respecto de nuestros casos con atrofodermia nevoide del dorso, nevo spilus. Tumorales benignas: neurinoma plexiforme, neurofibromas de paladar, palmoplantares, xantogranulomas juveniles, síndrome de Francois (caso n* 19), hamartoma del folículo piloso; el caso n* 28, la forma segmentaria bilateral, constituye el 4to. caso de distribución bilateral de la bibliografía internacional. Maligna: neurofibrosarcoma (caso n* 10). Endocrinológicas: feocromocitoma, acantosis nigricans e hipertricosis. Oseas: escoliosis, hipertelorismo, hemivértebra. Oftalmológicas: despigmentación del iris, estrias angioides. Auditivas. Psiquiátricas. Neurológicas. (AU)

Seudoescrofuloderma piógeno cervical infantil / Infantile pyogenic cervical pseudoscrofuloderma

Se presentan dos casos con procesos piodermíticos crónicos de la región cervical con parecido clínico con tuberculosis cutánea; uno de ellos producido por Staphylococcus aureus y el otro por Enterobacter agglomerans. Se plantea el diagnóstico diferencial con el escrofuderma y sugerimos la denominación de Seudoescrofuloderma Piógeno para este tipo de proceso.

Seudoescrofuloderma piógeno cervical infantil / Infantile pyogenic cervical pseudoscrofuloderma

Se presentan dos casos con procesos piodermíticos crónicos de la región cervical con parecido clínico con tuberculosis cutánea; uno de ellos producido por Staphylococcus aureus y el otro por Enterobacter agglomerans. Se plantea el diagnóstico diferencial con el escrofuderma y sugerimos la denominación de Seudoescrofuloderma Piógeno para este tipo de proceso. (AU)

Pilomatrixoma: recopilación de 25 casos / Pilomatrixoma: report of 25 cases

Se estudian 25 casos de pilomatrixoma vistos en el Servicio de Dermatología del Hospital A. Posadas en un lapso de quince años. Predominaron en mujeres en relación 2,6:1, con un pico de incidencia mayor en la 1ra. década de la vida (11 casos). No hubo ningún caso familiar y la localización más frecuente fue en la cara (11 casos). En 22 pacientes las lesiones fueron solitarias, constatandose más de un elemento en los tres restantes. No hubo asociación sindrómica. Desde el punto de vista morfológico la gran mayoría eran casos típicos, llamando la atención un caso ulcerado, uno verrugoso, otro angiomatoso y un cuarto de aspecto quístico. La histología confirmó en todos los casos la presencia de células basófilas, "células sombra", y células transicionales, detectando depósitos de calcio en 19 casos y en 2 osificación; en un paciente el calcio se expulsaba por un mecanismo de eliminación transepitelial

Pilomatrixoma: recopilación de 25 casos / Pilomatrixoma: report of 25 cases

Se estudian 25 casos de pilomatrixoma vistos en el Servicio de Dermatología del Hospital A. Posadas en un lapso de quince años. Predominaron en mujeres en relación 2,6:1, con un pico de incidencia mayor en la 1ra. década de la vida (11 casos). No hubo ningún caso familiar y la localización más frecuente fue en la cara (11 casos). En 22 pacientes las lesiones fueron solitarias, constatandose más de un elemento en los tres restantes. No hubo asociación sindrómica. Desde el punto de vista morfológico la gran mayoría eran casos típicos, llamando la atención un caso ulcerado, uno verrugoso, otro angiomatoso y un cuarto de aspecto quístico. La histología confirmó en todos los casos la presencia de células basófilas, "células sombra", y células transicionales, detectando depósitos de calcio en 19 casos y en 2 osificación; en un paciente el calcio se expulsaba por un mecanismo de eliminación transepitelial (AU)

Síndrome del nevo pigmentario diseminado: nuevas observaciones / The disseminated pigmentary nevus syndrome: new observations

Se presentan dos nuevas observaciones de lo que proponemos llamar "síndrome del nevo pigmentario diseminado". Se trata de nevos pigmentarios que adoptando un patrón moteado, metamérico, o la mayor parte de las veces mixto, y ocupando entre un 40 a un 80 por ciento de la superficie cutánea, se presentan desde el nacimiento o en la infancia y luego permanecen estables, en los que pudiamos controlar más de 10 años. Se asocian a alteraciones neurológicas, en forma constante o modificaciones en elelectroencefalograma, pero también a trastornos de maduración, de conducta, etc., por lo que consideramos que se trata de una genodermatósica, pues no encontramos ningún caso familiar. Se pueden agregar dismorfias diversas: asimetría facial, micrognatismo, aplasia costal, etc. La histopatología de los nevos muestra hipermelanosis epidérmica a predominio de la capa basal, y la microscopía electrónica melanocitos en número aparentemente normal, que producen gran cantidad de melanosomas con maduración completa, que son transferidos normalmente a los queratinocitos, no observandose macromelanosomas, lo que constituye un elemento más en el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Von Recklinghausen

Síndrome del nevo pigmentario diseminado: nuevas observaciones / The disseminated pigmentary nevus syndrome: new observations

Se presentan dos nuevas observaciones de lo que proponemos llamar "síndrome del nevo pigmentario diseminado". Se trata de nevos pigmentarios que adoptando un patrón moteado, metamérico, o la mayor parte de las veces mixto, y ocupando entre un 40 a un 80 por ciento de la superficie cutánea, se presentan desde el nacimiento o en la infancia y luego permanecen estables, en los que pudiamos controlar más de 10 años. Se asocian a alteraciones neurológicas, en forma constante o modificaciones en elelectroencefalograma, pero también a trastornos de maduración, de conducta, etc., por lo que consideramos que se trata de una genodermatósica, pues no encontramos ningún caso familiar. Se pueden agregar dismorfias diversas: asimetría facial, micrognatismo, aplasia costal, etc. La histopatología de los nevos muestra hipermelanosis epidérmica a predominio de la capa basal, y la microscopía electrónica melanocitos en número aparentemente normal, que producen gran cantidad de melanosomas con maduración completa, que son transferidos normalmente a los queratinocitos, no observandose macromelanosomas, lo que constituye un elemento más en el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Von Recklinghausen (AU)

Parapsoriasis en la infancia / Parapsoriasis in the infancy

Se presenta 8 pacientes con pitiriasis liquenoide de la infancia, correspondiendo 3 de ellos a la forma clásica, uno asociando pitiriasis liquenoide aguda de mucha-Habermann y forma clásica, otro asociando pitiriasis liquenoide aguda, forma clásica y forma leucodérmica, dos leucodérmica de la infancia y el restante asociando las variedades leucodérmica y purpúrica

Parapsoriasis en la infancia / Parapsoriasis in the infancy

Se presenta 8 pacientes con pitiriasis liquenoide de la infancia, correspondiendo 3 de ellos a la forma clásica, uno asociando pitiriasis liquenoide aguda de mucha-Habermann y forma clásica, otro asociando pitiriasis liquenoide aguda, forma clásica y forma leucodérmica, dos leucodérmica de la infancia y el restante asociando las variedades leucodérmica y purpúrica (AU)

Angiomatosis neonatal difusa, tipo benigno: presentación de tres casos / Diffuse neonatal angiomatosis, benign type: report of 3 cases

Se presentan tres pacientes de sexo femenino con hemangiomatosis difusa del recién nacido de tipo benigno. Se diferencia esta variante, sin repercusión visceral o sistémica, de los casos multisistémicos. El seguimiento de los pacientes durante 4 a 5 años permitió comprobar la involución de las lesiones sin necesidad de instituir ninguna terapéutica

Angiomatosis neonatal difusa, tipo benigno: presentación de tres casos / Diffuse neonatal angiomatosis, benign type: report of 3 cases

Se presentan tres pacientes de sexo femenino con hemangiomatosis difusa del recién nacido de tipo benigno. Se diferencia esta variante, sin repercusión visceral o sistémica, de los casos multisistémicos. El seguimiento de los pacientes durante 4 a 5 años permitió comprobar la involución de las lesiones sin necesidad de instituir ninguna terapéutica (AU)