Diaphragm pacing in a pediatric patient with Acquired Central Hypoventilation syndrome. / Marcapasos diafragmático en paciente pediátrico con síndrome de Hipoventilación Central Adquirido.

INTRODUCTION: Diaphragmatic pacemaker is a device that reduces or eliminates the need of mechanical ventilation in patients with chronic respiratory failure who keep the phrenic nerve-diaphragm axis intact, as long as they do not present intrinsic lung disease. Although its implantation has been practiced for deca des, its use is not widespread and to date, there is little published literature about it, mostly related to high spinal cord injury and congenital central hypoventilation syndrome. OBJECTIVE: To describe an experience of diaphragmatic pacemaker implantation in a pediatric patient with acquired cen tral hypoventilation syndrome. CLINICAL CASE: Female patient with central hypoventilation syndrome secondary to ischemic brainstem lesion as a result of ventriculoperitoneal shunt malfunction. For this reason, for 5 years she was supported by inpatient mechanical ventilation. At 7 years of age, a diaphragmatic pacemaker was implanted by thoracoscopic surgery, which allowed, after a period of rehabilitation and respiratory conditioning, mechanical ventilation withdrawal, and hospital dischar ge. CONCLUSIONS: Diaphragmatic pacemaker is a feasible, potentially safe, and cost-effective option for decreasing or eliminating mechanical ventilation dependence and improve life quality in patients with acquired central hypoventilation syndrome.

Marcapasos diafragmático en paciente pediátrico con síndrome de Hipoventilación Central Adquirido / Diaphragm pacing in a pediatric patient with Acquired Central Hypoventilation syndrome

Resumen: Introducción: El marcapasos diafragmático permite reducir o eliminar la necesidad de ventilación mecánica en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica que conservan el eje nervio frénico-diafragma in tacto, siempre que no presenten enfermedad pulmonar intrínseca. Aunque su implantación ha sido practicada por décadas, su uso no está ampliamente difundido, y existe poca literatura pu blicada al respecto, la mayoría relacionada con lesión medular alta y síndrome de hipoventilación central congénito. Objetivo: Describir una experiencia de implantación de marcapasos diafragmático en paciente pediátrico con síndrome de hipoventilación central adquirido. Caso Clínico: Pa ciente femenino con síndrome de hipoventilación central secundario a lesión isquémica de tronco cerebral como resultado de disfunción de válvula de derivación ventrículo peritoneal, motivo por el cual durante 5 años se mantuvo con asistencia de ventilación mecánica intrahospitalaria. A los 7 años de edad se implantó marcapasos diafragmático mediante cirugía toracoscópica, lo que per mitió posterior a un periodo de rehabilitación y acondicionamiento respiratorio el destete de la ventilación mecánica y el egreso hospitalario. Conclusiones: El marcapasos diafragmático es una opción factible, potencialmente segura y costo efectiva para disminuir o eliminar la dependencia de ventilación mecánica y mejorar la calidad de vida en pacientes con síndrome de hipoventilación central adquirido.

Abstract: Introduction: Diaphragmatic pacemaker is a device that reduces or eliminates the need of mechanical ventilation in patients with chronic respiratory failure who keep the phrenic nerve-diaphragm axis intact, as long as they do not present intrinsic lung disease. Although its implantation has been practiced for deca des, its use is not widespread and to date, there is little published literature about it, mostly related to high spinal cord injury and congenital central hypoventilation syndrome. Objective: To describe an experience of diaphragmatic pacemaker implantation in a pediatric patient with acquired cen tral hypoventilation syndrome. Clinical Case: Female patient with central hypoventilation syndrome secondary to ischemic brainstem lesion as a result of ventriculoperitoneal shunt malfunction. For this reason, for 5 years she was supported by inpatient mechanical ventilation. At 7 years of age, a diaphragmatic pacemaker was implanted by thoracoscopic surgery, which allowed, after a period of rehabilitation and respiratory conditioning, mechanical ventilation withdrawal, and hospital dischar ge. Conclusions: Diaphragmatic pacemaker is a feasible, potentially safe, and cost-effective option for decreasing or eliminating mechanical ventilation dependence and improve life quality in patients with acquired central hypoventilation syndrome.

Fisura cervical media: reporte de un caso / Congenital mid-line cervical cleft: a case report

Introduction: congenital midline cervical cleft is a rare congenital mid-line anomaly of the neck. There are different theories as to the origins of CMCC. Nevertheless, most believe that is due to impaired fusion of the first and second branchial arches during mesoderm formation. There are less than 100 reported cases in the literature. Case report: a newborn with a mid-line cervical injury without other associated abnormalities. A complete excision of the lesion and the blind-ended sinus were performed and the skin was closed with a Z-plasty approach. Discussion: congenital mid-line cervical cleft requires early diagnosis, the study of associated abnormalities and an early repair is recommended to aesthetically handle the case and to prevent blind-ended sinus infection.

Introducción: la fisura cervical media o cursiva cervical es una anomalía congénita rara de la línea media. Existen varias hipótesis para explicar su origen, la más aceptada es la falla en la fusión del primer y segundo arco branquial durante la mesodermización. Han sido reportados menos de 100 casos en la literatura. Caso clínico: se reporta el caso de un recién nacido con una lesión cervical media sin otras malformaciones asociadas. Se realizó extracción completa de la lesión visible y del seno ciego caudal, cerrándose el defecto con una Z-plastía. Discusión: la fisura cervical media requiere de un diagnóstico precoz y un estudio de malformaciones asociadas, junto con una resolución temprana de este defecto, tanto para el manejo estético como para evitar retracciones e infección del seno ciego.

Importancia del manejo del ductus arterioso persistente en la XII Región al implementar el diagnóstico ecográfico y tratamiento quirúrgico a nivel local / Surgical management of persistent ductus arteriosus in the Xllth Region of Chile

Introducción: El Ductus Arterioso Persistente (DAP) representa un problema muy importante en los Recién Nacidos de Pretérmino (RNPT) menores de 1500 g. Diversos adelantos en el Servicio de Pediatría del Hospital Regional de Punta Arenas desde 1997 hicieron posible que iniciáramos la resolución local de ésta patología, tanto en Neonatos como en pacientes Pediátricos. Objetivo: Mostrar la experiencia obtenida después de 9 a±os de iniciado el diagnóstico y cirugía del DAP a nivel regional. Metodología: Evaluación prospectiva-retrospectiva de todos los pacientes operados de DAP desde Septiembre de 1997 hasta Agosto de 2006, recolectando información clínica, técnica quirúrgica y complicaciones, seguimiento y sobrevida. Se separan los pacientes en 2 grupos, los RNPT (Grupo A) y los niños de edad pediátrica (Grupo B). Resultados: Se han intervenido quirúrgicamente 16 pacientes del Grupo A y 10 pacientes del Grupo B. La edad al momento de la operación fluctuó entre 9 días y los 6 años 3 meses. En el grupo A, el peso al momento de la cirugía se encontraba entre 527 g y 2062 g. Para el diagnóstico ecocardiográfico se utilizó desde envío de imágenes por video hasta telemedicina con ecocardiografistas experimentados, hasta lograr la experiencia local. El equipo quirúrgico fue apoyado inicialmente por Cirujano Infantil con experiencia en cirugía Ductal, siendo parte del equipo en el 20 por ciento de las cirugías en el grupo A y en el 60 por ciento del grupo B. Se abordó el tórax por vía transpleural en 4 casos y extrapleural en 22 casos, sin dejar drenajes pleurales. No hubo complicaciones significativas. El tiempo de seguimiento varió entre 2 meses y 9 años, y la sobrevida fue de un 96 por ciento, con 1 paciente fallecido hasta Diciembre 2006. Conclusiones: La resolución quirúrgica de ésta patología es posible en el ámbito local, lo cual tiene gran importancia en los casos en que el traslado sea imposible o riesgoso por las condiciones de los enfermos...

Patent ductus arteriosus (PDA) accounts is a very important problem for extreme premature newborns < 1500 g due to a high associated morbi-mortality in this group of patients. After the arrival of a pediatric cardiac surgeon and training in appropriate echocardiography diagnosis, surgical treatment of this condition began at the Regional Hospital in Punta Arenas, Chile. Aim. to repon local results of PDA surgical treatment in neonates and children during a 9 year period. Method. All patients operated on for closure of PDA from September 1997 to August 2006 were included. A retrospective recollection of data, age weight at time of surgery (preterm neonates), means used to diagnose PDA, co-morbidity, surgical technique, complications and survival, was performed. A separate analysis of preterm neonates (PTN) and pediatric age patients (PA) was carried out. Results. 16 PTN and 10 PA patients were operated on. Overall, age at operation ranged from 9 days to 6 years. Weight of PTN ranged from 572 to 2062 g. Diagnosis was confirmed by echocardiography in all but one patient. Echocardiographic findings were discussed via tele-medicine with experienced specialists in many cases. The local surgical team was supported by an experienced surgeon in 20 percent of PTN and 60 percent of PA patients. A transpleural approach was used in 4 and an extrapleural approach in 22 patients; no pleural drainage was used. There were no significant complications. Only 1 patients has died in follow-up ranging from 2 months to 9 years. Conclusions. Local resolution of PDA in neonates and small children has been made possible in Punta Arenas, avoiding dangerous transfer of these patients. Assistance by trained specialists was essential to accomplish this goal. Use of tele-medicine proved to be an important factor to increase safety in the management of PDA.

Secuestro pulmonar en un lactante / Bronchopulmonary sequestration in an infant

Background: Bronchopulmonary sequestration is a rare congenital lung malformation, charactarized by an abnormal segment of bronchopulmonary tisue, irrigated by an anomalous systemic artery. Objective: To report the clinical course of an infant with an intralobar bronchopulmonary sequestration and review the most relevant aspects of this lung malformation. Case-report: A six months-old infant, treated for a pneumonia involving the right lower lobe, with persistence of the consolidation image for more than six weeks. Because of a computed tomography (CT) that showed an image suggesting a bronchopulmonay sequestration, the infant was scheduled for surgery, confirming the presence of the intralobar type of the malformation, which was removed without incidents. Conclusion: Bronchopulmonary sequestration is a rare congenital lung malformation, but it has to be considered in the presence of recurrent pneumonia or persisting consolidation images.

Introducción: El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco frecuente, caracterizada por un segmento anormal de tejido broncopulmonar irrigado por una arteria anómala de origen sistémico. Objetivo: Presentar el caso de un lactante menor con un secuestro pulmonar intralobar y revisar los aspectos más relevantes de este tipo de malformación congénita. Caso Clínico: Lactante menor de 6 meses de edad, tratada por una neumonia del lóbulo inferior izquierdo, con persistencia de la imagen de condensación por más de 6 semanas. Por este motivo se le realizó una Tomografía axial computada (TAC) que mostró una imagen sugerente de secuestro pulmonar, por lo que fue sometida a cirugía, corroborándose la variedad intralobar de esta malformación, la cual fue resecada sin inconvenientes. Conclusiones: El secuestro pulmonar es una malformación congénita poco frecuente, pero que se debe considerar ante la presencia de neumonías recurrentes o imágenes de condensación persistentes.

Diagnóstico del conducto peritoneo vaginal persistente contralateral en pacientes con hernia inguinal / Diagnosis of persistent contralateral vagino-peritoneal duct in patients with inguinal hernia

Actualmente la exploración laparoscópica del orificio inguinal profundo es la mejor forma de diagnosticar la persistencia del conducto peritoneo vaginal coantralateral en pacientes con hernia inguinal unilateral. Se realizó dicha exploración en 20 pacientes examinando quirúrgicamente el trayecto inguinal contralateral luego de la evaluación endoscópica. En 15 casos (75 por ciento) la visión endoscópica no reveló signos sugerentes de persistencia del conducto, lo cual fue corroborado quirúrgicamente. En cinco pacientes (25 por ciento) se encontraron signos anatómicos sugerentes de persistencia, confirmándose dicha observación en todos ellos al explorar en forman quirúrgica el trayecto inguinal. En esta serie no hubo falsos (+) ni falsos (-). La exploración laparoscópica del orificio inguinal profundo es una técnica simple, rápida, segura y sensible en el diagnóstico de la persistencia del conducto peritoneo vaginal contralateral en pacientes con hernia inguinal unilateral

Destino del ureterocele abandonado / Fate of abandonned ureterocele

Existen varias técnicas de tratamiento inicial del ureterocele. Este trabajo revisa la evolución clínica de los niños con ureterocele cuyo primer tratamiento consistió en abandonar intacto el ureterocele en la vejiga. De 37 pacientes con ureterocele, en 15 (40 por ciento) se abandonó intacto en la vejiga, constituyéndose una muestra de 17 unidades (2 bilaterales). La heminefroureterectomía superior (82 por ciento), nefroureterectomía (12 por ciento) y pielo-pieloanastomosis con ureterectomía superior (6 por ciento) fueron el tratamiento inicial. En la evolución postoperatoria 60 por ciento de los pacientes sufrieron infección urinaria recurrente, 18 por ciento obstrucción urinaria, 2 de ubicación ureterovesical y 1 en el cuello vesical, por reflujo al ureterocele abandonado y en 10 casos (66 por ciento) apareció reflujo vesicoureteral. En 64 por ciento de los pacientes fue necesario reoperar para realizar la uterocelectomía y neoimplante vesicoureteral por complicaciones del ureterocele abandonado (infección, obstrucción y reflujo vesicoureteral o al ureterocele abandonado)

Resultado y complicaciones del neoimplante vesicoureteral / Results and complications in vesico-ureteral reimplantation

Se estudiaron retrospectivamente las historias clínicas de 64 pacientes tratados con 94 reimplantes vesicoureterales entre los años 1986 y 1992 por diferentes causas, principalmente reflujo vesicoureteral. Se usaron técnicas de avance ureteral (Cohen y Gleen) en 76,6 por ciento de los casos; en el resto se reimplantó en un túnel largo en vejiga psoica, usando modelaje ureteral cuando fue necesario. En un caso se construyó un colgajo (flap) de Boari con anclaje psoico. El estudio postoperatorio mostró resultados satisfactorios en 96,5 por ciento de los implantes realizados por reflujo vesicoureteral primario y en 83,3 por ciento de los que se hicieron en pacientes con anomalías vesicales o ureterales. Ocho implantes vesicoureterales fracasaron por reflujo postoperatorio, pero no ocurrieron obstrucciones y las reoperaciones tuvieron buen éxito en todos los casos

Valores normales de inmunoglobulinas y fracción C3 y C4 del complemento sérico en la población pediátrica chilena / Normal values of immunoglobulins and C3 and C4 fractions of the serum complement in chilean pediatric population

Se estudian 268 niños del area Metropolitana Occidente, con edades comprendidas entre 0 y 11 años. El trabajo tiene por finalidad determinar valores normales de referencia de inmunoglobulinas G, M y A y de las fracciones C3 y C4 del complemento sérico, utilizando el método de inmunodifusión radial de Mancini. Se comunican los resultados obtenidos

Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) / Selective IgA deficiency

Un niño de 9 años con deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) que fue pesquisado al realizar un estudio sobre valores normales de inmunoglobulinas séricas en niños chilenos sanos del área metropolitana de salud Occidente. Las concentraciones séricas de IgA de este paciente fueron de 0 mg/dl en muestras repetidas. No se encontraron antecedentes familiares, evidencia de enfermedad, ni alteraciones de laboratorio asociadas