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J Pediatr Hematol Oncol ; 33(1): 68-70, 2011 Jan.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-20881870

RESUMO

Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a rare, congenital, pure red blood cell aplasia owing to gene defects affecting the function of ribosomal proteins, essential for erythroid maturation. Iron overload is a serious complication of chronic transfusions, which may lead to cardiac toxicity and endothelial damage. We report a case of pulmonary embolism, observed after viper bite in a transfusion-dependent child with DBA without known inherited thrombophilic factors. Embolic events are uncommon after viper bites, which they usually cause consumption coagulopathy, resulting in hypocoagulable state. DBA has not been earlier correlated with thrombotic episodes. In our patient, we suggest an iron overload-induced hypercoagulability state, which in the presence of a procoagulant substance lead to the development of a thromboembolic event.


Assuntos
Anemia de Diamond-Blackfan/complicações , Embolia Pulmonar/complicações , Mordeduras de Serpentes/complicações , Corticosteroides/uso terapêutico , Anemia de Diamond-Blackfan/genética , Anemia de Diamond-Blackfan/terapia , Transfusão de Sangue Autóloga , Criança , Transfusão de Eritrócitos , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Humanos , Sobrecarga de Ferro/complicações , Sobrecarga de Ferro/genética , Sobrecarga de Ferro/terapia , Masculino , Mutação , Embolia Pulmonar/genética , Embolia Pulmonar/terapia , Proteínas Ribossômicas/genética , Proteínas Ribossômicas/metabolismo , Mordeduras de Serpentes/genética , Mordeduras de Serpentes/terapia , Transplante Homólogo
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