Cardiomiopatia hipertrófica na infância e adolescência: experiência de um serviço de referência / Hypertrophic cardiomyopathy in childhood and adolescence: experience of a referral service

INTRODUÇÃO: Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo, podendo acometer o ventrículo direito. Inclui apresentações clínicas variadas e etiologias diversas. É a doença cardíaca de origem genética mais comum, com incidência anual de 0,3 a 0,5 casos a cada 100 mil crianças. A prevalência nessa faixa etária pode estar subestimada pela apresentação subclínica. Morte súbita (MS) representa o quadro mais temido, com picos de incidência nos menores de um ano e entre 8 e 17 anos de idade. OBJETIVOS: Relatar a experiência de um Serviço de Cardiologia Pediátrica com pacientes diagnosticados com CMH do nascimento até os 16 anos, com enfoque na estratificação de risco para MS e estratégias terapêuticas. Métodos: Foram revisados os prontuários das crianças e adolescentes que iniciaram acompanhamento a partir de 2007 por CMH e incluídos aqueles em seguimento regular. As variáveis de interesse incluíram idade na ocasião do diagnóstico, tempo de seguimento, sexo, sintomas, história familiar, ECO, RNM, Holter, teste ergométrico, fatores de risco para MS e estratégias terapêuticas. RESULTADOS: Vinte e sete pacientes com CMH estão em acompanhamento regular. O tempo médio de seguimento foi de 5,7 anos e a idade na ocasião do diagnóstico variou de 1 mês de vida até 16 anos. Dezessete (63%) apresentaram algum sintoma e dispneia foi a queixa mais frequente (88%). A avaliação ecocardiográfica mostrou que 25 pacientes apresentavam hipertrofia septal assimétrica (92,6%) e dois, hipertrofia simétrica (7,4%). Vinte e um pacientes (77,7%) tinham pelo menos um fator de risco para MS. Espessura do SIV maior ou igual a 30 cm ou com z-score > + 5 para a superfície corpórea foi o fator de maior prevalência, identificado em 17 casos (62,9%). História familiar de MS também teve frequência importante (22,2%). O implante de CDI foi realizado em 7 pacientes, 6 destes com pelo menos dois fatores de risco. Tratamento medicamentoso foi indicado em 22 (81,5%) pacientes. Betabloqueador foi a droga de escolha (95,4%). Miectomia cirúrgica foi realizada em 2 pacientes, ambos com GSVSVE > 50 mmHg, sintomáticos e com piora progressiva. CONCLUSÕES: Percebemos elevada prevalência de fatores de risco para MS nos pacientes que são diagnosticados antes dos 16 anos. Isso reforça a importância de estudos que avaliem o impacto dos mesmos nessa faixa etária, direcionando a melhor estratégia terapêutica e o destino dos recursos públicos neste contexto. (AU)

Oclusão percutânea do pequeno canal arterial com molas de gianturco: impacto da otimização da seleção das molas e dos pacientes e da não-tolerância ao fluxo residual significativo imediato nos resultados / Percutaneous closure of the small patent ductus arteriosus with gianturco coils: impact of the optimal patient and coil selection and the no tolerance policy for significant immediate residual leaks on outcomes

Introdução: A oclusão percutânea do canal arterial persistente (PCA) com implante retrógrado não controlado de molas de Gianturco tem sido freqüentemente empregada. Método: Desde janeiro de 2001, temos aplicado essa técnica em pacientes com canais < 3 mm, dos tipos A, D e E, e não tolerado fluxos residuais imediatos significativos, implantando outra mola. Neste artigo, descrevemos os resultados desse tipo de abordagem. Resultados: Desde janeiro de 2001, 178 pacientes (110 do sexo feminino; mediana de idade e peso: cinco anos e 17 kg, respectivamente) foram submetidos ao procedimento. A média do diâmetro mínimo do PCA foi de 1,8 ± 0,6 mm (0,5 mm a 3,0 mm), sendo 157 do tipo A, nove do tipo D e 12 do tipo E. Em três pacientes, houve embolização inicial das molas com resgate, sendo reimplantadas em dois (taxa de sucesso: 99,4%). Mais de uma mola foi utilizada em 32 (18%) pacientes, com canais significativamente maiores que os restantes (2,3 ± 0,5 mm vs. 1,6 ± 0,5 mm; p < 0,001). Oclusão imediata foi observada em 160 pacientes e 17 (9,6%) possuíam fluxo residual discreto, difuso e de baixa velocidade. Redução de pulsos e transfusão foram complicações observadas em dois pacientes. Um paciente com fluxo residual discreto não retornou. Todos os 176 pacientes, à ecocardiografia, apresentavam oclusão e nenhum apresentava distúrbios de fluxo na aorta ou na artéria pulmonar no seguimento (mediana: seis meses). Conclusão: A tolerância zero para fluxos residuais imediatos e a seleção otimizada das molas e dos pacientes, provavelmente, explicam esses ótimos resultados. O procedimento é simples, custo efetivo, seguro e altamente eficaz.

Introduction: Percutaneous occlusion of the patent ductus arteriosus (PDA) by non-controlled retrogade release of Gianturco coils has been frequently employed. Methods: Since January of 2001, we have applied this technique for patients with type A, D and E PDAs with < 3 mm and have not tolerated significant immediate residual leaks, implanting additional coils. In this paper we report the outcome of this approach. Results: From January 2001, 178 patients (110 females; median age and weight: 5 years and 17 kg, respectively) underwent the procedure. The mean minimal diameter of the PDA was 1.8 ± 0.6 mm (0.5 to 3.0 mm) with 157, 9 and 12 being of types A, D and E, respectively. In 3 patients, there was initial embolization with percutaneous retrieval followed by coil re-implantation in 2 (success rate: 99.4%). More than one coil was required in 32 patients with PDAs significantly larger than the remainder (2.3 ± 0.5 versus 1.6 ± 0.5 mm; p < 0.001). Immediate occlusion was observed in 160 patients with 17 (9.6%) having discrete, diffuse, low velocity residual leaks. Pulse reduction and transfusion were complications observed in 2 patients. One patient with mild residual leak was lost to follow up. On echocardiography, all 176 patients had occlusion and none had flow disturbances in the aorta or in the pulmonary artery on follow up (average 6 months). Conclusion: Zero tolerance for significant immediate residual leaks and optimized selection of coils and patients probably explain these excellent outcomes. The procedure is easy to perform, cost effective, safe and highly efficient.

Resultados tardios do tratamento cirúrgico e intervencionista das cardiopatias congênitas / Late results of surgical and interventional treatment of congenital heart disease

Os objetivos da correção nas cardiopatias de shunt são: a prevenção do desenvolvimento de doença pulmonar irreversível, a preservação da função atrial e ventricular esquerda e a prevenção dos episódios de endocardite infecciosa. Pacientes operados durante a primeira ou a segunda décadas de vida , portadores de comunicação interatrial do tipo ostium secundum ou seio venoso, tem geralmente o coração normal e são assintomáticos. Dado importante é o padrão de resistência vascular pulmonarna época da correção dos defeitos de shunt. Uma das poucas cardiopatias em que acorreçao implica em cura total do defeito é o canal arterial persistente. O reparo cirurgico da EPV produz excelente alívio da obstrução, quer a céu abertoou valvoplastia por cateter balão...

Gravidez e anticoncepção / Pregnancy and anticonception

Com a maior experiência no manuseio das cardiopatias congênitas, a expectativa de vida aumentou e, com isso, o número de mulheres em idade fértil, operadas ou não. Nesta revisão, procurou-se correlacionar as alterações fisiológicas da gravidez, parto e puerpério com as cardiopatias congênitas: os problemas materno fetais resultantes, a anticoncepção e a prevenção da endocardite infecciosa. O resultado para a mãe e para o feto vai depender de: tipo de defeito e sua repercusão hemodinâmica, da correção cirúrgica prévia e seu resultado, presença e grau de hipertensão pulmonar, presença e grau de cianose e hipoxia, função-ventricular, e presença ou não de arritmias.

Ruptura do septo interventricular após trauma torácico fechado / Ventricular septal rupture following blunt chest trauma

Relatamos a seguir um caso de ruptura do septo interventricular após trauma torácico automobilístico com evolução relativamente benigna a despeito da extensão da lesão anatômica.

We report a case of ventricular septal rupture following chest trauma resulting from a car accident. The outcome was relatively favorable despite the extension of the anatomic lesion.

Ventricular septal rupture following blunt chest trauma.

We report a case of ventricular septal rupture following chest trauma resulting from a car accident. The outcome was relatively favorable despite the extension of the anatomic lesion.

Valvoplastia por balao em gestante de 33 semanas portadora de estenose aortica : relato de caso / Percutaneous valvoplasty in a 33 week pregnant woman with aortic stenosis : case report

Estudo de caso de gestante com 33 5/7 semanas com correcao anterior de coartacao de aorta e persistencia do canal arterial submetida a valvoplastia aortica com balao durante a gestacao. Ecocardiograma pre-valvoplastia aortica revelou Valva aortica bicuspide com folhetos muito espessados com fusao comissural bilateral, sem sinais de calcificacao, apresentando gradiente sistolico...

Indicaçäo cirurgica das cardiopatias congnitas acianogênicas / Surgery indication in congenita cardiopathy

A indicaçäo cirúrgica das cardiopatias congênitas depende, como qualquer outra conduta em Medicina, de relaçäo risco/benefício favorável ao paciente. Desta forma, pesariam contra a indicaçäo: - a beniginidade potencial da cardiopatia; - a segurança e o porcentual de êxito da operaçäo. No caso específico das cardiopatias congênitas, há que se levar em conta, e isto é fundamental, o momento certo da indicaçäo. Este näo poderá ser nem täo precoce (impedindo a possibilidade de resoluçäo espontânea do defeito ou mesmo acrescentando riscos desnecessários), nem deverá ser retardado a ponto de comprometer as chances de êxito e os bons resultados tardios. A escolha deste momento constitui o ponto mais importante da indicaçäo e, juntamente com o imprescindível conhecimento teórico, contam muito a experiência e o bom senso do médico assistente. A partir destas premissas, abordaremos neste capítulo, de forma sucinta, as cardiopatias congênitas acianogênicas. Sob esta denominaçäo englobam-se as doenças que cursam com shunt esquerda-direita (defeitos no septo atrioventricular ou persistência do canal arterial) e, ainda, aquelas caracterizadas por obstáculo à ejeçäo ventricular.

Cardiopatias no neonato / Heart disease in the newborn

O diagnostico de cardiopatias no neonato nem sempre e facil, entretanto, sempre e importante, uma vez que a correta identificacao precoce de cardiopatias pode ser fundamental na conclusao terapeutica. As autoras discutem as cardiopatias mais frequentemente diagnosticadas no neonato, propondo maneiras de investigacao e revendo as possibilidades terapeuticas