Treatment of choledochal cyst in a pediatric population. A single institution experience of 15-years. Case series.

BACKGROUND: Choledochal cyst (CC) is a rare congenital anomaly of the bile duct that approximately 75% of the patients are diagnosed in childhood. Without a standardized surgical procedure for the biliary reconstruction, we present our experience over the last 15 years and show the differences between the biliary reconstructions techniques in our population. METHODS: We did a retrospective hospital archive search for patients admitted to the pediatric surgery department with the diagnosis of a choledochal cyst from January 2000 to June 2015. RESULTS: We found 15 patients, of which, 1 was excluded because of missing data from the hospital record. Of the remaining 14, eight had hepaticojejunal (HY) anastomosis in Roux-en-Y, with a 25% rate of complications; six had hepatoduodenal (HD) anastomosis with a rate of complications of 16.6%. The average hospital length of stay in the group of HD vs. HY was 14 ± 1.6-days vs. 19 ± 8.2-days respectively. DISCUSSION: There are no standardized surgical reconstruction techniques of the biliary tract after the CC excision, there is literature that supports the biliary reconstruction with an HY and an HD without a distinct advantage over one or the other. CONCLUSION: In our series HD anastomosis represents a safe procedure with fewer complications than HY.

[Early complications with colon esophageal substitution for children via retrosternal]. / Complicaciones tempranas de la sustitución esofágica con colon por vía retroesternal en niños.

OBJECTIVE: To describe the early complications of esophageal replacement with colon in children. METHODS: Descriptive cross-sectional study from 2005 to 2011 in pediatric patients diagnosed with alkali intake, esophageal atresia or esophageal injury traumatic esophageal replacement handled via retrosternal colon. Descriptive statistical analysis using SPSS 20.0. RESULTS: We included 19 esophageal replacements, age seven (4-15), 13 (68%) male and six (31%) female. Initial diagnosis of ingestion of caustic 13 patients (68%) and type III esophageal atresia six cases (32%). Of the six esophageal atresia, four(66%) had dehiscence plasty, one (17%) long-gap atresia and type 1 (17%) esophageal perforation by dilatation. The segment of transverse colon was used in eight (42%), transverse/descending seven (36%), ascending/transverse three (15%), and descending colon one (5%). Early complications were pneumothorax one patient (5%), pneumonia three (15%), sepsis three (15%), intestinal obstruction due to adhesions two (10%), intussusception one (5%), cervical fistula three (15%). One death from sepsis (5%) at four days after surgery. DISCUSSION: Esophageal replacement with colon is a good alternative for esophageal replacement; the most frequent early complications were cervical fistula, pneumonia, and sepsis.

Abnormal oral-pharyngeal swallowing as cause of morbidity and early death in Stüve-Wiedemann syndrome.

Stüve-Wiedemann syndrome (SWS) is an autosomal recessive bone dysplasia (OMIM #601559) characterized by bowing of long bones, camptodactyly, respiratory insufficiency, hyperthermic episodes, and neonatal death from hyperthermia or apnea. We describe two female siblings with SWS born from consanguineous Gypsy parents. For a further delineation of SWS, we report hypothyroidism and ectopic thyroid as part of its phenotypic spectrum. Molecular study in the leukemia inhibitory factor receptor (LIFR) gene (OMIM *151 443) demonstrated the presence of a mutation. We observed that in one of our patients, oropharyngeal disruption in the swallowing process caused repetitive aspiration pneumonias, life-threatening events, and finally death. We emphasize that these features represent dysautonomic manifestations of SWS, and are probably related to pharyngoesophageal dyskinesia due to abnormal autonomic control of the anterior rami of cervical roots C1-C5.

Marsupialización externa: técnica eficaz del hamartoma hepático gigante en niños / Marsupialization and external drainage: Effective procedure for giant hamartoma of the liver in children

Introducción. El hamartoma hepático es una tumoración hepática benigna que surge del mesénquima de la tríada portal, formado por conductos biliares quísticos displásicos y precursores embrionarios periportales. Maresch fue el primero en describir esta entidad en 1903; inicialmente conocida como tumor mesenquial pseudoquístico, fibroadenoma biliar y tumor linfangiomatoso cavernoso, hasta que Edmondson en 1956 le dio el nombre de hamartoma, por su origen del mesénquima de la tríada portal. El tratamiento recomendado es la escisión total de la lesión, lo que no siempre es posible, por lo que otras posibilidades son la enucleación, marsupialización, escisión secuencial, drenaje percutáneo, embolización y trasplante hepático, entre otros. Casos clínicos. Dos pacientes lactantes y uno preescolar con una masa hepática fueron diagnosticados como tumor quístico hepático por ultrasonografía y tomografía axial computada (TAC) contrastada, confirmados por histopatología. Se manejaron con marsupialización y drenaje externo del quiste por 8 semanas sin resección de tejido hepático; se les realizó control tomográfico hasta evidenciar la desaparición de la lesión quística con sustitución por fibrosis periférica en el sitio del drenaje. A 2 años del último caso postquirúrgico, la evolución es excelente, con crecimiento y desarrollo normales, pruebas de función hepática y controles de TAC normales, sin evidencia de actividad tumoral. Conclusión. Los hamartomas gigantes en pediatría son un reto quirúrgico para el cirujano pediatra. La marsupialización externa es una alternativa para el manejo de este tipo de hamartomas hepáticos.

Introduction. Hamartoma of the liver is a benign tumor that develops from the portal triad. It is characterized by a cystic benign mass in the biliary tree. Maresch in 1903 made the first description of this entity as a mesenchymal tumor or biliary fibroadenoma. Edmondson in 1956 named this entity mesenchymal hamartoma. Treatment consists in radical excision of the lesion; this is not always possible and other options for treatment have been described such as enucleation, marsupialization, sequential resection, drainage, embolization and transplantation. Case reports. Three pediatric patients were diagnosed with a tumor-cyst like lesion in the liver by computed tomography and abdominal ultrasound. Diagnosis was confirmed by histopathology as benign hamartoma of the liver. Treatment consisted in marsupialization and external drainage. Eight weeks later, a computed tomography scan was performed in each case showing a complete resection of the lesion substituted by fibrosis. Conclusion. Mesenchymal hamartoma of the liver in children is a challenge for pediatric surgeons due to the high rate of complications after resection of the tumor. We propose this technique as an alternative for treatment.

Anomalías del uraco: informe de 10 casos / Abnirmalities of the urachus: report of ten cases

Las anomalías del uraco son raras y generalmente se manifiestan en la infancia. La presentación sintomática en el adulto es todavía menos frecuente, y en la literatura mundial se han informado sólo unos 370 casos. En este artículo se presentan diez casos de anomalías del uraco en edad pediátrica: cuatro quistes, cinco uracos permeables y una extensión uracal. Se revisa la embriología de esta estructura única a conjunto para entender las anomalías del desarrollo, y se describen las cuatro variantes anatómicas del uraco normal, que son de gran utilidad para comprender las variaciones congénitas y el tratamiento quirúrgico establecido. Se realiza la presentación separada de los casos por su importancia y el escaso número de los mismos, haciendo énfasis en el tratamiento quirúrgico individualizado.

Previene la octreótida el daño renal por isquemia y reperfusión? / Prevents octreotide the renal damage caused by ischemia and reperfusion?

La finalidad de este estudio fue valorar la utilidad de la octreótida para la prevención del daño renal por isquemia y reperfusión. Con esta finalidad se realizó un estudio experimental con 26 ratas Sprague Dawley, con las que se formaron tres grupos: el grupo A normal sin isquemia renal, el grupo B con isquemia sin tratamiento, y el grupo C con isquemia y con octreótida que se administró siete días del suceso isquémico a la dosis de 100 µg/m2 por vía subcutánea. Se realizó laparotomía y se identificaron ambas arterias renales, tras lo cual se produjo isquemia durante 40 minutos. Al finalizar este plazo se retiraron las pinzas vasculares y se reperfundió el riñón durante 30 minutos. Se tomó una muestra de sangre para analizar las concentraciones de creatinina, y se realizó nefroureterectomía bilateral para estudio histopatológico y para valorar el daño renal. En el grupo testigo la creatinina promedio fue de 34.3 µmol/dL, y el estudio de histopatología no demostró lesión. En el grupo B se encontró elevación de la creatinina en cinco ratas, y en el C esto sucedió sólo en una (p < 0.14). El daño histológico fue menor en el grupo C y mayor en el B (sin octreótida) (p < 0.03). Cabe concluir que la octreótida puede ser útil para la prevención del daño renal por isquemia y reperfusión

Traumamioplastía pilórica: estudio de 94 casos / Traumamyoplasty: report of 94 cases

Se reportan 94 lactantes con estenosis hipertrófica del píloro (EHP) manejados quirúrgicamente en un periodo de cinco años consecutivos con la técnica traumamioplastía pilórica (TMPP). Se realizó abordaje supraumbilical transverso izquierdo donde se localizó la "oliva" previa aspiración gástrica. En el 50 por ciento de los casos el estómago fue el primer órgano visible, lo que facilitó el procedimiento intra o extra-abdominal y permitió fijar al píloro para realizar la TMPP con la pinza de Babcock y conseguir la formación de dos surcos pilóricos, con lo que se resuelve la estenosis del canal pilórico. La vía oral se reinició en el postoperatorio inmediato y su tolerancia fue satisfactoria. Las complicaciones quirúrgicas se presentaron en el 5.3 por ciento. No hubo mortalidad