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J Cell Biol ; 173(1): 59-68, 2006 Apr 10.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-16585269

RESUMO

It is commonly assumed that photoreceptor (PR) outer segment (OS) morphogenesis is reliant upon the presence of peripherin/rds, hereafter termed Rds. In this study, we demonstrate a differential requirement of Rds during rod and cone OS morphogenesis. In the absence of this PR-specific protein, rods do not form OSs and enter apoptosis, whereas cone PRs develop atypical OSs and are viable. Such OSs consist of dysmorphic membranous structures devoid of lamellae. These tubular OSs lack any stacked lamellae and have reduced phototransduction efficiency. The loss of Rds only appears to affect the shape of the OS, as the inner segment and connecting cilium remain intact. Furthermore, these structures fail to associate with the specialized extracellular matrix that surrounds cones, suggesting that Rds itself or normal OS formation is required for this interaction. This study provides novel insight into the distinct role of Rds in the OS development of rods and cones.


Assuntos
Diferenciação Celular/genética , Proteínas de Filamentos Intermediários/genética , Glicoproteínas de Membrana/genética , Proteínas do Tecido Nervoso/genética , Células Fotorreceptoras Retinianas Cones/anormalidades , Células Fotorreceptoras Retinianas Bastonetes/anormalidades , Animais , Apoptose/genética , Fatores de Transcrição de Zíper de Leucina Básica/genética , Sobrevivência Celular/genética , Eletrorretinografia , Proteínas do Olho/genética , Imuno-Histoquímica , Membranas Intracelulares/metabolismo , Membranas Intracelulares/patologia , Membranas Intracelulares/ultraestrutura , Camundongos , Camundongos Endogâmicos C57BL , Camundongos Knockout , Camundongos Transgênicos , Microscopia Eletrônica de Transmissão , Periferinas , Células Fotorreceptoras Retinianas Cones/metabolismo , Células Fotorreceptoras Retinianas Cones/ultraestrutura , Células Fotorreceptoras Retinianas Bastonetes/metabolismo , Células Fotorreceptoras Retinianas Bastonetes/ultraestrutura , Visão Ocular/genética
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