Excreção urinária de glicosaminoglicanos em crianças com bexiga neurogênica secundária a mielomeningocele / Urinary excretion of glycosaminoglycans in children with neurogenic bladder secondary to myelomeningocele

A excreção urinária de glicosaminoglicanos (GAG) está alterada em várias patologias do trato urinário; o padrão de excreção pode estar associado com o estado da doença. A excreção urinária de GAG em crianças com bexiga neurogênica (BN) secundária a mielomeningocele (MMC) pode também estar alterada, mas até a presente data não há detalhamento epidemiológico dos pacientes e não se correlacionou o padrão de excreção com grau de disfunção vesical. Analisamos a excreção urinária de um grupo bem definido de crianças de 17 pacientes com MMC, 10 meninos e 7 meninas (média de idade +- DP de 4,6 +- 2,9 anos) foram obtidas durante o exame cistométrico. As amostras do grupo controle foram obtidas de 18 crianças normais, 13 meninos e 5 meninas (6,9 +- 2,2 anos). Todas as crianças não estavam com infecção urinária, tinham função renal normal e não estavam sob tratamento farmacológico. A quantificação do GAG urinário total foi expressa em ug de ácido hexurônico/mg de creatinina e a proporção dos diferentes tipos de GAGs sulfatados foi obtida por eletroforese em gel de agarose. A avaliação cistométrica foi realizada utilizando aparelho de urodinâmica Dynapack modelo MPX816 (Dynamed, São Paulo, Brasil), a partir da qual o escore cistométrico foi calculado de acordo com procedimento recente publicado [14]. Não observamos diferença significativa na excreção urinária de GAG total entre meninos e meninas tanto no grupo com MMC (0,913 +- 0,528 vs 0,867 +- 0,434, p>0,05) como no grupo controle (0,546 +- 0,240 vs 0,699 +- 0,296, p>0,05). Os resultados mostraram também que a excreção de GAG urinário não se correlacionou com a idade tanto no grupo com MMC (r = -0,28, p>0,05) como no grupo controle (r = -0,40, p>0,05). Entretanto, a comparação dos dois grupos mostrou que o grupo com MMC excretava 52% a mais de GAG total que o grupo controle (0,894 +- 0,477 vs 0,588 +- 0,257, p<0,04). Nesses pacientes a excreção de GAG total não se correlacionou com a complacência vesical...

Urinary glycosaminoglycan (GAG) excretion is altered in a number of urinary tract disorders, and the excretion pattern may be associated with disease state and/or outcome. GAG excretion in children with neurogenic bladder secondary to myelomeningocele (MMC) may be affected, but existing data lack more detailed demographics and does not correlate excretion pattern with severity of bladder dysfunction. Here we analyzed GAG excretion in a well defined group of children with MMC and correlated the results with cystometric score. Urine specimens from 17 patients (10 boys, 7 girls) mean age +- SD, 4.6 +- 2.9 years) were obtained during cystometry. Control specimens were from 18 normal children (13 boys, 5 girls) (6.9 +- 2.2 years). All children were free from urinary infection, had normal renal function, and were not under pharmacological treatment. Total urinary GAG was assayed as ug hexuronic acid/mg urinary creatinin e, and sulfated GAGs were determined by agarose gel electrophoresis. Cistometry was done using a Dynapack MPX816 (Dynamed, São Paulo, Brazil), from wich a cystometry score was calculated according to a recent procedure [14]. There were no significant differences in total GAG excretion between male and female individuals in the MMC (0.913 +- 0.528 vs 0.867 +- 0.434, p>0.05) and control (0.546 +- 0.240 vs 0.699+- 0.296, p>0.05) groups. Also, urinary GAG did not correlated with age in the MMC (r = -0.28, p>0.05) and control (r = -0.40, p>0.05) groups. However, MMC patients excreted 52% more GAG than controls (0.894 +- 0.477 vs 0.588 +- 0.257, p<0.04). In these patients, total GAG excretion was not associated with vesical complicance alone (r = -0.18, p>0.05), but was significantly and negatively correlated (r = -0.56, p<0.05) with cystometric score. On average, MMC patients with worst scores (<9) excreted 81% more GAG than those with better scores (>9) (1.157 +- 0.467 vs 0.639 +- 0.133, p<0.04). Chondroitin sulfate prevailed in both groups...

Abdominoplastia por plicatura anterior longitudinal na síndrome de prune belly: experiência inicial do hospital municipal Jesus / Abdominoplasty by longitudinal anterior plicature in prune belly syndrome: preliminary experience in hospital municipal Jesus

OBJETIVO: Apresentar os resultados iniciais com o uso da técnica de abdominoplastia longitudinal anterior por plicatura parietal descrita por Furness et al (1998) no Hospital Municipal Jesus. MÉTODO: Descrevemos as características e resultados dos primeiros pacientes tratados em nosso serviço, inclusive duas modificações adotadas com relação à técnica descrita, a saber, a exploração retroperitoneal sistemática para cura da criptorquia bilateral simultânea à abdominoplastia e a celiotomia "de segurança" para todos os pacientes operados. RESULTADOS: O seguimento dos pacientes foi de 1,5 ano, 15 meses e 10 meses, respectivamente. Foi possível demonstrar que a técnica adotada foi de fácil execução e pequena morbidade, com resultados estéticos satisfatórios, grande melhora das condições psicológicas e do convívio social para os pacientes desde o pós-operatório imediato, melhora da constipação crônica, capacidade aeróbica e postura. Quanto às repercussões urodinâmicas, aguardamos reavaliação a longo prazo, para conclusões mais efetivas. CONCLUSÃO: A abdominoplastia longitudinal anterior é uma técnica de fácil execução e segura para o tratamento da síndrome de prune belly e melhora a capacidade funcional muscular abdominal. Tem conseqüências urodinâmicas, que necessitam de avaliação após longo prazo.

BACKGROUND: Our aim is tis present initial results with the anterior longitudinal abdominoplasty, described by Furness et al (1998) in three patients operated at the Hospital Municipal Jesus, Rio de Janeiro, Brazil. METHODS: We describe pre and post-operative clinical data and surgical results for the first three patients submitted to surgical treatment and describe two technical modifications: retroperitoneal systematic exploration simultaneously to parietal abdominoplasty to treat cryptochid testicles and "for safety" celiotomy to protect abdominal viscera. RESULTS: Follow up 1,5 year, 15 and 10 months for patients 1, 2 and 3, respectivelly. We could demonstrate that anterior longitudinal abdominoplasty is a safe and easily performed surgical technique, with good aesthetic results and significant psychological and social improvement. Chronic constipation, aerobic capacity and postural changes are also ameliorated. Regarding urodynamic repercussions we think that a longer period of observation is necessary to reach any definitive conclusions. CONCLUSIONS: Anterior longitudinal abdominoplasty is an effective and safe technique to treat prune belly syndrome patients and ameliorates functions of the abdominal parietes. It has urodynamic consequences that need long-term follow-up.