RESUMO
We report a patient with longstanding Behçet disease who presented sudden onset of headache and facial paresis. The magnetic resonance imaging (MRI) showed a mass in the right thalamus, extending to the lentiform nucleus, subthalamic area, right cerebral peduncle and deep subcortical white matter. Stereotactic brain biopsy disclosed gliosis with no signs of malignancy. The diagnosis of a pseudotumoral form of neuro-Behçet disease was done and she was treated with pulse methylpredinisolone and intravenous cyclophosphamide. After 8 weeks she had improved and a new MRI showed disappearance of the tumor-like lesion. The differential diagnosis, especially with central nervous system tumor is emphasized.
Assuntos
Síndrome de Behçet/diagnóstico , Encefalopatias/diagnóstico , Adulto , Síndrome de Behçet/tratamento farmacológico , Encefalopatias/tratamento farmacológico , Neoplasias Encefálicas/diagnóstico , Neoplasias do Sistema Nervoso Central/diagnóstico , Ciclofosfamida/administração & dosagem , Diagnóstico Diferencial , Quimioterapia Combinada , Feminino , Seguimentos , Cefaleia/fisiopatologia , Humanos , Imunossupressores/administração & dosagem , Injeções Intravenosas , Imageamento por Ressonância Magnética , Mesencéfalo/patologia , Metilprednisolona/administração & dosagem , Pulsoterapia , Técnicas Estereotáxicas , Tálamo/patologia , Fatores de Tempo , Resultado do TratamentoAssuntos
Escleroderma Sistêmico/complicações , Espondilite Anquilosante/complicações , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Humanos , Imunossupressores/uso terapêutico , Injeções Intravenosas , Doenças Pulmonares Intersticiais/tratamento farmacológico , Doenças Pulmonares Intersticiais/etiologia , Doenças Pulmonares Intersticiais/patologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Radiografia Torácica , Escleroderma Sistêmico/tratamento farmacológico , Escleroderma Sistêmico/patologia , Espondilite Anquilosante/tratamento farmacológico , Espondilite Anquilosante/patologia , Tomografia Computadorizada por Raios X , Resultado do TratamentoRESUMO
O objetivo deste trabalho é avaliar as características demográficas, clínicas, laboratoriais e histopatológicas de pacientes com diagnóstico de síndrome de Churg Strauss (SCS) acompanhados no ambulatório de vasculites do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (HC/Unicamp). Foi realizado estudo retrospectivo dos prontuários dos pacientes com vasculite primária, classificados como SCS pelos critérios do American College of Rheumathology (ACR). Foram observados cinco pacientes com diagnóstico de SCS (M/F:3/2, caucasóides). A média de idade do início da doença foi 46 anos (40-55). A média de tempo de seguimento foi de 2,37 anos (0,25-6). Sintomas sistêmicos, asma, neuropatia periférica e lesão cutânea foram observados em todos os pacientes. Envolvimento cardiovascular, renal e de trato gastrintestinal estiveram presentes cada qual em um paciente. Todos os pacientes apresentaram eosinofilia (>10 por cento), e o p-ANCA foi positivo nos três casos investigados. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial em dois casos; em um, associado à derrame pleural. Na histopatologia, evidências de eosinófilos extravascular foram encontradas na biópsias cutâneas de 3/4 pacientes. Todos os pacientes foram tratados com prednisona. Em 3, houve a necessidade de associar-se imunossupressor. Nenhum paciente evoluiu a óbito. A SCS é uma patologia rara, com acometimento sistêmico, sendo a asma uma das principais e mais precoce manifestação. Todos os pacientes apresentaram sintomas sistêmicos, acometimento de pele e sistema nervoso periférico. Envolvimento renal, cardíaco e gastrointestinal foi observado, cada qual em um único paciente, diferindo de outras séries nas quais esses acometimentos são mais freqüentes. Embora seja uma patologia grave e de prognóstico reservado, observamos evolução favorável com tratamento.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome de Churg-Strauss , VasculiteRESUMO
The aim of this report is to verify the demographic, clinical, laboratorial and histopathological findings of patients with CSS followed in a University Clinical Hospital. We reviewed the medical records of all patients with the diagnosis of CSS. Only patients who fulfilled ACR criteria were included. Five Caucasian patients were found, with a sex ratio M/F: 3/2. The mean age at disease onset was 46 years old (40 to 55) and the mean time of follow-up was 2.37 years (0.25 to 6). General symptoms, asthma, peripheral neuropathy and skin lesions were the most common clinical findings in all patients. Cardiovascular, gastrointestinal and renal involvement was found in one patient each. All patients presented hypereosinophilia (> 10%) and p-ANCA was present in 3 patients. The chest x-ray showed pulmonary parenchymal infiltrate in 2 cases and in 1 of them an unilateral pleural effusion. Skin biopsies showed extravascular eosinophylia in 3 out of 4. All patients were treated with prednisone and in 3 it was added immunosuppressive drug. No patient died during the follow-up. CSS is a rare disease with a multivisceral involvement and asthma is the main and the earliest symptom. General symptoms and involvement of skin and peripheral nerves were found in all patients. Renal, cardiovascular and gastrointestinal involvement was rare, differently from the literature series where these findings are more frequent. In spite of the CSS being a serious and life-threatening disease, these patients presented adequate response to the treatment and a favorable outcome.
