RESUMO
Introducción: las morfeas hemicorporales son aquellas que tienen un neto predominio hemicorporal y se extienden a más de dos regiones anatómicas al menos. Son enfermedades extremadamente infrecuentes. Sus vínculos con la hemiatrofia facial y la morfea lineal no están completamente explicadas. Objetivos: caracterizar las morfeas hemicorporales para poder reconocerlas inicialmente e intentar frenar su curso evolutivo irreversible. Materiales y métodos: se analizan 7 casos con diagnóstico de morfeas hemicorporal (6 mujeres y un hombre) entre 6 y 45 años de edad, que consultaron entre el 2000 2009 en la División Dermatología consignando: 1- presencia de esclerosis y/o atrofia, 2- edad de consulta e inicio, 3- sitio de inicio, 4- compromiso contralateral, 5- presencia de contracturas, distonía o mioclonías, 6- alteración de función visual, ojo seco, 7- hallazgos de laboratorio, 8- examen neurológico, resultados de RMN y análisis bioquímico del LCR de acuerdo a los síntomas en cada caso. Resultados: cinco casos comenzaron en los miembros inferiores o superiores (tres concomitantes con otra región). Tres se iniciaron en la extremidad cefálica o el tronco (todo sincrónicos con inicio en miembros). La extensión en días o meses fue una característica. La esclerosis predominó en la mayoría y en uno sólo se observó atrofia. Lesiones contralaterales se observaron en dos casos. Uno se desarrolló en una esclerodermia sistémica, otro (con niveles moderados de anticuerpos anticardiolipina en una de tres determinaciones) presentó una úlcera maleolar. Todos refirieron distonía, contracturas o dolor local. En el laboratorio se hallaron hiperglobulinemia, FR, ACL y FAN positivos en títulos altos, complemento disminuido en dos. Sólo uno fue positivo para Scl70. Los exámenes complementarios demostraron anomalías locales en la RMN de miembros afectados, áreas de demielización múltiples con bandas oligoclonales en LCR en otro. El ojo seco se asoció en tres pacientes.
Assuntos
Esclerodermia Localizada , Escleroderma SistêmicoRESUMO
Introducción: las morfeas hemicorporales son aquellas que tienen un neto predominio hemicorporal y se extienden a más de dos regiones anatómicas al menos. Son enfermedades extremadamente infrecuentes. Sus vínculos con la hemiatrofia facial y la morfea lineal no están completamente explicadas. Objetivos: caracterizar las morfeas hemicorporales para poder reconocerlas inicialmente e intentar frenar su curso evolutivo irreversible. Materiales y métodos: se analizan 7 casos con diagnóstico de morfeas hemicorporal (6 mujeres y un hombre) entre 6 y 45 años de edad, que consultaron entre el 2000 û 2009 en la División Dermatología consignando: 1- presencia de esclerosis y/o atrofia, 2- edad de consulta e inicio, 3- sitio de inicio, 4- compromiso contralateral, 5- presencia de contracturas, distonía o mioclonías, 6- alteración de función visual, ojo seco, 7- hallazgos de laboratorio, 8- examen neurológico, resultados de RMN y análisis bioquímico del LCR de acuerdo a los síntomas en cada caso. Resultados: cinco casos comenzaron en los miembros inferiores o superiores (tres concomitantes con otra región). Tres se iniciaron en la extremidad cefálica o el tronco (todo sincrónicos con inicio en miembros). La extensión en días o meses fue una característica. La esclerosis predominó en la mayoría y en uno sólo se observó atrofia. Lesiones contralaterales se observaron en dos casos. Uno se desarrolló en una esclerodermia sistémica, otro (con niveles moderados de anticuerpos anticardiolipina en una de tres determinaciones) presentó una úlcera maleolar. Todos refirieron distonía, contracturas o dolor local. En el laboratorio se hallaron hiperglobulinemia, FR, ACL y FAN positivos en títulos altos, complemento disminuido en dos. Sólo uno fue positivo para Scl70. Los exámenes complementarios demostraron anomalías locales en la RMN de miembros afectados, áreas de demielización múltiples con bandas oligoclonales en LCR en otro. El ojo seco se asoció en tres pacientes.(AU)
Assuntos
Esclerodermia Localizada , Escleroderma SistêmicoRESUMO
We present the case of a 16-year-old girl with a 2-year history of progressive development of milia en plaque of the eyelids.
Assuntos
Doenças Palpebrais/patologia , Dermatoses Faciais/patologia , Adolescente , Antibacterianos/uso terapêutico , Cáusticos/uso terapêutico , Quimioterapia Combinada , Doenças Palpebrais/tratamento farmacológico , Dermatoses Faciais/tratamento farmacológico , Feminino , Humanos , Minociclina/uso terapêutico , Ácido Tricloroacético/uso terapêuticoRESUMO
La alopecía areata es un motivo de consulta habitual, afecta a ambos sexos, su mayor incidencia se encuentra entre los 20 y los 50 años. Se caracteriza por el taque de los folículos pilosos en anágeno. Si bien no es posible definir una causa concreta se reconoce la importancia de los mecanismos autoinmunes. En los últimos años se han logrado importantes avances en lo que se refiere a marcadores genéticos, rol de las citoquinas y en estudios sobre la papila como posible blanco de la enfermedad. Se reseñan los factores genéticos, psicológicos, neurológicos, vasculares e infecciosos presuntamente implicados. (AU)
Assuntos
Humanos , Alopecia em Áreas/epidemiologia , Alopecia em Áreas/etiologia , Alopecia em Áreas/genética , Alopecia em Áreas/imunologia , Alopecia em Áreas/psicologia , Alopecia em Áreas/fisiopatologia , Marcadores GenéticosRESUMO
La alopecía areata es un motivo de consulta habitual, afecta a ambos sexos, su mayor incidencia se encuentra entre los 20 y los 50 años. Se caracteriza por el taque de los folículos pilosos en anágeno. Si bien no es posible definir una causa concreta se reconoce la importancia de los mecanismos autoinmunes. En los últimos años se han logrado importantes avances en lo que se refiere a marcadores genéticos, rol de las citoquinas y en estudios sobre la papila como posible blanco de la enfermedad. Se reseñan los factores genéticos, psicológicos, neurológicos, vasculares e infecciosos presuntamente implicados.
Assuntos
Humanos , Alopecia em Áreas/epidemiologia , Alopecia em Áreas/etiologia , Alopecia em Áreas/genética , Alopecia em Áreas/imunologia , Alopecia em Áreas/fisiopatologia , Alopecia em Áreas/psicologia , Marcadores GenéticosRESUMO
La polocondritis recurrente es una enfermedad infrecuente, de etiologia desconocida, caracterizada por episodios reiterados de inflamacion y degeneracion de tejidos cartilaginosos. Los pabellones auriculares,ojos,nariz, laringe, traquea y articulaciones son comprometidos con mayor frecuencia. Asimismo pueden observarse la presencia de vasculitis y de compromiso de la valvula aortica. Los corticoides sistemicos continuan siendo el tratamiento mas efectivo. Presentamos 2 pacientes con esta enfermedad y realizamos una revicion de la bibliografia
Assuntos
Adulto , Humanos , Masculino , Policondrite Recidivante/diagnóstico , Policondrite Recidivante/terapia , Corticosteroides/uso terapêutico , Dapsona/uso terapêutico , Diagnóstico DiferencialRESUMO
La polocondritis recurrente es una enfermedad infrecuente, de etiologia desconocida, caracterizada por episodios reiterados de inflamacion y degeneracion de tejidos cartilaginosos. Los pabellones auriculares,ojos,nariz, laringe, traquea y articulaciones son comprometidos con mayor frecuencia. Asimismo pueden observarse la presencia de vasculitis y de compromiso de la valvula aortica. Los corticoides sistemicos continuan siendo el tratamiento mas efectivo. Presentamos 2 pacientes con esta enfermedad y realizamos una revicion de la bibliografia
