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J Child Neurol ; 33(3): 209-215, 2018 03.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-29327642

RESUMO

Exercise studies in neuromuscular diseases like spinal muscular atrophy (SMA), a devastating disease caused by survival of motor neuron 1 ( SMN1) gene mutations, are drawing attention due to its beneficial effects. In this study, we presented a constructed arm cycling exercise protocol and evaluated the benefits on SMA patients. Five SMA type II patients performed 12 weeks of supervised arm cycling exercise. The physical functions were evaluated together with the SMN2 copy numbers, SMN protein levels, insulin-like growth factor 1(IGF1) and binding protein 3 (IGFBP3) levels. The active cycling distance and duration of patients significantly improved. Significant changes could not have detected either SMN or IGF1 and IGFBP3 levels in response to exercise. The findings demonstrated that the patients tolerated the exercise protocol and gained a benefit from arm cycling but benefits could not be associated with SMN2 copy number, SMN protein level, IGF1, or IGFBP3 levels.


Assuntos
Braço/fisiopatologia , Terapia por Exercício , Atrofias Musculares Espinais da Infância/fisiopatologia , Atrofias Musculares Espinais da Infância/terapia , Biomarcadores/sangue , Criança , Pré-Escolar , Terapia por Exercício/métodos , Dosagem de Genes , Expressão Gênica , Humanos , Proteína 3 de Ligação a Fator de Crescimento Semelhante à Insulina/sangue , Fator de Crescimento Insulin-Like I/metabolismo , Masculino , Projetos Piloto , Atrofias Musculares Espinais da Infância/genética , Proteína 2 de Sobrevivência do Neurônio Motor/sangue , Proteína 2 de Sobrevivência do Neurônio Motor/genética , Resultado do Tratamento
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