Calidad de vida en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática / Quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que afecta principalmente a adultos a partir de la quinta década de la vida. Se caracteriza por la presencia de disnea progresiva, declinación funcional sostenida y una supervivencia media al diagnóstico menor de tres años. Hasta ahora, el foco del tratamiento ha sido la mejoría de la supervivencia, pero para muchos pacientes, una mejoría en la calidad de vida (QoL) es un objetivo más realista. A pesar del importante impacto que la enfermedad tiene sobre los aspectos físicos, emocionales y sociales, la investigación enfocada en la QoL es muy limitada. Actualmente, no existe ningún instrumento que esté totalmentevalidado como apropiado en la evaluación de la QoL específicamente en pacientes con FPI. Los instrumentos de medición genéricos que se han utilizado en los pacientes con FPI incluyen el instrumento de 100 ítems de la OMS (WHOQoL-100), la escala de calidad debienestar (QWB) y el instrumento de 36 ítems (SF-36), ninguno de los cuales fue diseñado específicamente para pacientes con FPI. En los estudios revisados, los pacientes con FPIpresentaron afectación de la HRQoL en casi todos los dominios de la vida, pero los más afectados fueron los relacionados con el funcionamiento físico, los síntomas y niveles de independencia. Se requiere de más investigaciones para aprender sobre cómo esta enfermedad afecta a nuestros pacientes, si se adaptan a su enfermedad a lo largo del tiempo y, si lo hacen, de qué manera. Además, se necesita demostrar si alguno de losinstrumentos de medición de QoL existentes es confiable y válido para evaluar la HRQoL a lo largo del tiempo en la población de pacientes con FPI. (AU)

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic disease that primarily affects adults from the fifth decade of life. It is characterized by progressive dyspnea, sustained functional decline and survival of less than three years after diagnosis. So far, the treatment has focused on improving survival, but for many patients, an improvement in quality of life (QoL) is a more realistic goal. Despite the significant impact the disease has on physical, emotional and social features of the patientÆs life, research focused on QoL is very limited.Currently, there are no fully validated instruments appropriate for the specific evaluation of QoL in patients with IPF. Generic measurement tools used in patients with IPF include the WHO 100 items instrument (WHOQOL-100), the quality scale of well-being (QWB)and the 36 items instrument (SF-36), but none of them was designed specifically for patients with IPF. In the reviewed studies, patients with IPF showed impairment of the health related QoL in almost all aspects of life, but those related to physical functioning,symptoms and levels of independence were the most affected ones. More research is needed to learn about how this disease affects IPF patients, whether they adapt themselves to their disease over time, and if so, how. Furthermore, research needs to showwhether the QoL measurement tools available are reliable and valid measures for health related QoL over time among patients with IPF. (AU)

Calidad de vida en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática / Quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica que afecta principalmente a adultos a partir de la quinta década de la vida. Se caracteriza por la presencia de disnea progresiva, declinación funcional sostenida y una supervivencia media al diagnóstico menor de tres años. Hasta ahora, el foco del tratamiento ha sido la mejoría de la supervivencia, pero para muchos pacientes, una mejoría en la calidad de vida (QoL) es un objetivo más realista. A pesar del importante impacto que la enfermedad tiene sobre los aspectos físicos, emocionales y sociales, la investigación enfocada en la QoL es muy limitada. Actualmente, no existe ningún instrumento que esté totalmentevalidado como apropiado en la evaluación de la QoL específicamente en pacientes con FPI. Los instrumentos de medición genéricos que se han utilizado en los pacientes con FPI incluyen el instrumento de 100 ítems de la OMS (WHOQoL-100), la escala de calidad debienestar (QWB) y el instrumento de 36 ítems (SF-36), ninguno de los cuales fue diseñado específicamente para pacientes con FPI. En los estudios revisados, los pacientes con FPIpresentaron afectación de la HRQoL en casi todos los dominios de la vida, pero los más afectados fueron los relacionados con el funcionamiento físico, los síntomas y niveles de independencia. Se requiere de más investigaciones para aprender sobre cómo esta enfermedad afecta a nuestros pacientes, si se adaptan a su enfermedad a lo largo del tiempo y, si lo hacen, de qué manera. Además, se necesita demostrar si alguno de losinstrumentos de medición de QoL existentes es confiable y válido para evaluar la HRQoL a lo largo del tiempo en la población de pacientes con FPI.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic disease that primarily affects adults from the fifth decade of life. It is characterized by progressive dyspnea, sustained functional decline and survival of less than three years after diagnosis. So far, the treatment has focused on improving survival, but for many patients, an improvement in quality of life (QoL) is a more realistic goal. Despite the significant impact the disease has on physical, emotional and social features of the patient’s life, research focused on QoL is very limited.Currently, there are no fully validated instruments appropriate for the specific evaluation of QoL in patients with IPF. Generic measurement tools used in patients with IPF include the WHO 100 items instrument (WHOQOL-100), the quality scale of well-being (QWB)and the 36 items instrument (SF-36), but none of them was designed specifically for patients with IPF. In the reviewed studies, patients with IPF showed impairment of the health related QoL in almost all aspects of life, but those related to physical functioning,symptoms and levels of independence were the most affected ones. More research is needed to learn about how this disease affects IPF patients, whether they adapt themselves to their disease over time, and if so, how. Furthermore, research needs to showwhether the QoL measurement tools available are reliable and valid measures for health related QoL over time among patients with IPF.