A case report of primary intra-abdominal synovial sarcoma and review of the literature / Reporte de un caso de sarcoma sinovial intraabdominal primario y revisión de la literatura

Synovial sarcoma is a well-recognized soft tissue malignancy in adult population. Primary intraabdominal synovial sarcoma is a rare occurrence, of which 1% has retroperitoneal location. These are firm, rounded, slowly growing, well-circumscribed tumors which can sometimes be of multinodular texture. Histopathology and Immunohistochemistry (IHC) aid in confirming the diagnosis. Nearly 90% of the cases have an associated chromosomal translocation (X; 18), (p11; q11). Given its rare occurrence, management of this malignancy is challenging, though radical surgery combined with chemotherapy and radiotherapy have been described.A 54-year-old, grand multiparous lady was referred to gynecologic oncology clinic due to a large pelvic mass and abnormal uterine bleeding. Pelvic MRI showed solid cystic pelvic mass in the left adnexa. She underwent laparotomy and bilateral salpingo-oophorectomy, hysterectomy, omentectomy and pelvic lymphadenectomy. Final pathology report revealed synovial sarcoma.Synovial sarcoma should be considered in the differential diagnosis of abdomino-pelvic masses in young and middle-aged patients.

El sarcoma sinovial es una neoplasia maligna de tejidos blandos bien reconocida en la población adulta. El sarcoma sinovial intraabdominal primario es una ocurrencia rara, de la cual el 1% tiene localización retroperitoneal. Se trata de tumores firmes, redondeados, de crecimiento lento y bien delimitados, que en ocasiones pueden tener una textura multinodular. La histopatología y la inmunohistoquímica (IHC) ayudan a confirmar el diagnóstico. Casi el 90% de los casos tienen una translocación cromosómica asociada (X; 18), (p11; q11). Dada su rara ocurrencia, el manejo de esta neoplasia maligna es un desafío, aunque se ha descrito cirugía radical combinada con quimioterapia y radioterapia.Una mujer adulta multípara de 54 años fue remitida a la clínica de oncología ginecológica debido a una gran masa pélvica y sangrado uterino anormal. La resonancia magnética pélvica mostró una masa pélvica quística sólida en el anexo izquierdo. Fue sometida a laparotomía y salpingooforectomía bilateral, histerectomía, omentectomía y linfadenectomía pélvica. El informe patológico final reveló sarcoma sinovial.El sarcoma sinovial debe considerarse en el diagnóstico diferencial de masas abdominopélvicas en pacientes jóvenes y de mediana edad.