Complejo extrofia vesical-epispadias. Reporte de un caso / Bladder exstrophy-epispadias complex. A case report

RESUMEN La extrofia vesical es una grave anomalía del desarrollo embriológico del seno urogenital y del sistema esquelético vecino. Se caracteriza por una falla de la pared anterior del abdomen y de la vejiga, cuya cara posterior-inferior, evertida hacia afuera, protruye en forma de hernia y exterioriza por completo el trígono, con los meatos ureterales eyaculando directamente hacia la pared abdominal; la asociación con epispadias es la regla. Se describió el caso de una paciente pediátrica con diagnóstico del complejo extrofia vesical-epispadias, entidad poco frecuente en nuestro medio, la cual evolucionó de manera favorable y se encuentra en espera de un segundo tiempo quirúrgico como parte de su tratamiento (AU).

ABSTRACT The bladder exstrophy is a serious anomaly of theurogenital sinus´ embryologic development and the close skeletal system, characterized by a failure of the abdomen anterior wall and bladder, whose posterior inferior face, turned outside out, protrudes like an hernia and completely exteriorizes the trigone, with the ureteral meatuses ejaculating right down to the abdominal wall; the association with epispadias is the rule. It was described the case of a pediatric patient with diagnosis of exstrophy- epispadias complex, infrequent entity in our country, who has evolved with great results and is waiting a second surgical time to finish her treatment (AU).

Complejo extrofia vesical-epispadias. Reporte de un caso / Bladder exstrophy-epispadias complex. A case report

RESUMEN La extrofia vesical es una grave anomalía del desarrollo embriológico del seno urogenital y del sistema esquelético vecino. Se caracteriza por una falla de la pared anterior del abdomen y de la vejiga, cuya cara posterior-inferior, evertida hacia afuera, protruye en forma de hernia y exterioriza por completo el trígono, con los meatos ureterales eyaculando directamente hacia la pared abdominal; la asociación con epispadias es la regla. Se describió el caso de una paciente pediátrica con diagnóstico del complejo extrofia vesical-epispadias, entidad poco frecuente en nuestro medio, la cual evolucionó de manera favorable y se encuentra en espera de un segundo tiempo quirúrgico como parte de su tratamiento (AU).

ABSTRACT The bladder exstrophy is a serious anomaly of theurogenital sinus´ embryologic development and the close skeletal system, characterized by a failure of the abdomen anterior wall and bladder, whose posterior inferior face, turned outside out, protrudes like an hernia and completely exteriorizes the trigone, with the ureteral meatuses ejaculating right down to the abdominal wall; the association with epispadias is the rule. It was described the case of a pediatric patient with diagnosis of exstrophy- epispadias complex, infrequent entity in our country, who has evolved with great results and is waiting a second surgical time to finish her treatment (AU).

Escroto Agudo: frecuente urgencia uro-pediátrica / Acute scrotum: frequent urologic- pediatric urgency

Objetivo: analizar los pacientes tratados por escroto agudo en el Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño, de Matanzas. Pacientes y métodos: entre enero del 2000 al 2010, ingresaron 96 pacientes con escroto agudo, de los cuales 54 fueron diagnosticados de torsión testicular, 26 de torsión de hidátide de Morgagni, 13 de orquiepididimitis aguda asociadas a trauma o no, y 3 de edema escrotal. Resultados: la mayor incidencia fue en la primera década de la vida. En el estudio analizado la torsión testicular fue la primera causa, seguida de la torsión de la hidátide. Conclusiones: los pacientes portadores de estas dos causas de escroto agudo deben ser sometidos a tratamiento quirúrgico lo más urgente posible.

Objective: Analyzing the patients treated for acute scrotum at the Teaching Pediatric Provincial Hospital Eliseo Noel Caamaño, of Matanzas. Patients: From January 2000 to 2010, 96 patients entered the hospital with acute scrotum; 54 of them were diagnosed as testicular torsion, 26 as torsion of Morgagni hydatid, 13 as acute orchiepidydimitis associated to trauma or not, and 3 of scrotal edema. Results: The higher incidence was in the first decade of life. In the analyzed study the testicular torsion was the first cause, followed by the hydatid torsion. Conclusions: the patients who have these two causes of acute scrotum should be objects of surgical treatment as urgent as possible.

Testículos supernumerarios: anomalía infrecuente del sistema genital, reporte de caso / Polyorchidism infrequent anomaly of the genital system: report of a case

Introducción: El testículo supernumerario es una anomalía congénita urológica poco frecuente, que es definido como la presencia de más de dos testículos, ya sea de localización intra o extraescrotal. Los testículos supernumerarios son una rara anomalía a considerar durante el estudio de masas escrotales. La ecografía doppler y la resonancia magnética proveen elementos útiles para diagnosticar la presencia de esta entidad. Objetivo: Conocer la incidencia de testículos supernumerarios, anomalía infrecuente del sistema genital. Se realizó de forma retrospectiva la revisión de los casos operados por el servicio de Urología, según el registro de documentación clínica de nuestro centro entre los años 1970 y 2010, con un promedio anual de 250 casos intervenidos por año, siendo un solo paciente portador de esta anomalía. Se realizó una revisión de la literatura, encontrando solamente tres casos en Cuba y menos de 100 pacientes en el mundo. Se reportó el tercer caso de testículo supernumerario en Cuba.

Introduction: The polyorchidism is a few frequent urologic congenital anomaly defined as the presence of more than two testicles, located inside or outside the scrotum. The polyorchidism is a rare anomaly to be considered when studying scrotal masses. The Doppler echography and the computerized magnetic resonance imaging give useful elements to diagnose the presence of this entity. Objective: Knowing the incidence of the polyorchidism, infrequent anomaly of the genital system. Patients and methods. We retrospectively reviewed the cases operated in the Urology service, according to the Clinic Documentation records of our center in the period from 1970 to 2010, with a year average of 250 cases operated, and only one patient carrying this anomaly. We made a literature review, finding only three cases in our country and less than 100 patients in the world. We report the 3rd case of polyorchidism in Cuba.

Testículos supernumerarios: anomalía infrecuente del sistema genital, reporte de caso / Polyorchidism. Infrequent Anomaly of the Genital System. Report of a Case

Introducción: El testículo supernumerario es una anomalía congénita urológica poco frecuente, que es definido como la presencia de más de dos testículos, ya sea de localización intra o extraescrotal. Los testículos supernumerarios son una rara anomalía a considerar durante el estudio de masas escrotales. La ecografía doppler y la resonancia magnética proveen elementos útiles para diagnosticar la presencia de esta entidad. Objetivo: Conocer la incidencia de testículos supernumerarios, anomalía infrecuente del sistema genital. Se realizó de forma retrospectiva la revisión de los casos operados por el servicio de Urología, según el registro de documentación clínica de nuestro centro entre los años 1970 y 2010, con un promedio anual de 250 casos intervenidos por año, siendo un solo paciente portador de esta anomalía. Se realizó una revisión de la literatura, encontrando solamente tres casos en Cuba y menos de 100 pacientes en el mundo. Se reportó el tercer caso de testículo supernumerario en Cuba(AU)

Introduction: The polyorchidism is a few frequent urologic congenital anomaly defined as the presence of more than two testicles, located inside or outside the scrotum. The polyorchidism is a rare anomaly to be considered when studying scrotal masses. The Doppler echography and the computerized magnetic resonance imaging give useful elements to diagnose the presence of this entity. Objective: Knowing the incidence of the polyorchidism, infrequent anomaly of the genital system. Patients and methods. We retrospectively reviewed the cases operated in the Urology service, according to the Clinic Documentation records of our center in the period from 1970 to 2010, with a year average of 250 cases operated, and only one patient carrying this anomaly. We made a literature review, finding only three cases in our country and less than 100 patients in the world. We report the 3rd case of polyorchidism in Cuba(AU)

Escroto Agudo: frecuente urgencia uro-pediátrica / Acute scrotum: frequent urologic-pediatric urgency

Objetivo: analizar los pacientes tratados por escroto agudo en el Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño, de Matanzas. Pacientes y métodos: entre enero del 2000 al 2010, ingresaron 96 pacientes con escroto agudo, de los cuales 54 fueron diagnosticados de torsión testicular, 26 de torsión de hidátide de Morgagni, 13 de orquiepididimitis aguda asociadas a trauma o no, y 3 de edema escrotal. Resultados: la mayor incidencia fue en la primera década de la vida. En el estudio analizado la torsión testicular fue la primera causa, seguida de la torsión de la hidátide. Conclusiones: los pacientes portadores de estas dos causas de escroto agudo deben ser sometidos a tratamiento quirúrgico lo más urgente posible(AU)

Objective: Analyzing the patients treated for acute scrotum at the Teaching Pediatric Provincial Hospital Eliseo Noel Caamaño, of Matanzas. Patients: From January 2000 to 2010, 96 patients entered the hospital with acute scrotum; 54 of them were diagnosed as testicular torsion, 26 as torsion of Morgagni hydatid, 13 as acute orchiepidydimitis associated to trauma or not, and 3 of scrotal edema. Results: The higher incidence was in the first decade of life. In the analyzed study the testicular torsion was the first cause, followed by the hydatid torsion. Conclusions: the patients who have these two causes of acute scrotum should be objects of surgical treatment as urgent as possible(AU)

Reconstrucción de la Unión Pielo Ureteral: 40 años de experiencia / Reconstruction of the pielo ureteral junction: experiency in 40 year

Se hace una revisión de 326 casos operados por la Técnica de Hynes Anderson en 40 años de experiencia, donde se analizan las causas más frecuentes, siendo la estenosis de la unión pielo-ureteral la causa encontrada con mayor incidencia. Las manifestaciones clínicas fundamentales en su aparición fueron el dolor lumbo abdominal y la infección urinaria. Recomendamos esta técnica por los excelentes resultados obtenidos y la buena evolución post operatoria. Solamente se le realizó nefrectomía posterior a los dos y tres años de operados a dos pacientes por atrofia hidronefrótica tardía.

We reviewed 326 cases operated using the Hynes-Anderson Technique in 40 years of experience and analyzed the most frequent causes, being the pielo-ureteral joint stenosis the most frequent. The main clinical manifestations were lumbo-abdominal pain and urinary infection. We recommend this technique for the excellent results obtained and the good post surgery evolution. Only two patients were subject of nephrectomy two or three years later because of late hydronephrotic atrophy.

Reconstrucción de la Unión Pielo Ureteral: 40 años de experiencia / Reconstruction of the pielo ureteral junction: experiency in 40 year

Se hace una revisión de 326 casos operados por la Técnica de Hynes Anderson en 40 años de experiencia, donde se analizan las causas más frecuentes, siendo la estenosis de la unión pielo-ureteral la causa encontrada con mayor incidencia. Las manifestaciones clínicas fundamentales en su aparición fueron el dolor lumbo abdominal y la infección urinaria. Recomendamos esta técnica por los excelentes resultados obtenidos y la buena evolución post operatoria. Solamente se le realizó nefrectomía posterior a los dos y tres años de operados a dos pacientes por atrofia hidronefrótica tardía(AU)

We reviewed 326 cases operated using the Hynes-Anderson Technique in 40 years of experience and analyzed the most frequent causes, being the pielo-ureteral joint stenosis the most frequent. The main clinical manifestations were lumbo-abdominal pain and urinary infection. We recommend this technique for the excellent results obtained and the good post surgery evolution. Only two patients were subject of nephrectomy two or three years later because of late hydronephrotic atrophy(AU)

Morbilidad de las Uropatías Congénitas Obstructivas del Tractus Urinario Superior más frecuentes en Matanzas / Morbidity of the Congenital Obstructive Uropathies of the Upper Urinary Tract more frequently in Matanzas

Se revisa la morbilidad de las más frecuentes anomalías congénitas del Sistema Urinario en la provincia de Matanzas, Cuba, en un período de 30 años. Se encuentra que las más frecuentes malformaciones Urológicas son el Reflujo Vésico Ureteral, la Hidronefrosis Congénita, por compromiso de la unión pielo ureteral, la Estenosis Urétero Vesical y el Ureterocele. Se analizan la incidencia de estas patologías, edad, sexo, raza, síntomas más frecuentes, técnicas quirúrgicas utilizadas y las patologías asociadas

We review the morbidity of the more frequently congenital anomalies of the Upper Urinary System in the province of Matanzas, Cuba, in a period of 30 years. We found that the more frequently urological malformations are the vesico–urethral Reflux; the congenital hydronefrosis for the compromise of the skin-urethral joint; vesico-urethral stenosis and ureterocele. We analyze the incidence of these pathologies, age, sex, race, and more frequent symptoms; used surgical techniques and associated anomalies.

Análisis de algunos aspectos bioéticos en relación a la Urología Pediátrica / Analysis of some bioethical aspects related with Pediatric Urology

La Bioética a nuestro criterio surgió como un pujante movimiento en la aplicación casi universal de las Ciencias sobre todo en las Ciencias Médicas. Por ello hemos querido hacer una revisión de los aspectos bioéticos más relevantes y un breve análisis de nuestra posición como cirujanos urólogos pediátricos, al vivir y desarrollarnos en una nueva sociedad con mayor progreso científico y un nuevo marco de valores. Se hace un estado comparativo del tratamiento de las principales más frecuentes malformaciones del sistema urogenital en diferentes épocas de la vida.

Bioethics, in our criteria, arouse like a strong movement in the almost universal application to Sciences, above all to Medical Sciences. That is why we wanted to make a review of the most relevant bioethical aspects and a brief analysis of our position like pediatric urologic surgeons, living and developing our work in a new society with a greater scientific progress and a new structure of values. We make a comparison of the treatments of the main and more frequent malformations of the urogenital system in different life stages.

Morbilidad de las Uropatías Congénitas Obstructivas del Tractus Urinario Superior más frecuentes en Matanzas / Morbidity of the Congenital Obstructive Uropathies of the Upper Urinary Tract more frequently in Matanzas

Se revisa la morbilidad de las más frecuentes anomalías congénitas del Sistema Urinario en la provincia de Matanzas, Cuba, en un período de 30 años. Se encuentra que las más frecuentes malformaciones Urológicas son el Reflujo Vésico Ureteral, la Hidronefrosis Congénita, por compromiso de la unión pielo ureteral, la Estenosis Urétero Vesical y el Ureterocele. Se analizan la incidencia de estas patologías, edad, sexo, raza, síntomas más frecuentes, técnicas quirúrgicas utilizadas y las patologías asociadas

Análisis de algunos aspectos bioéticos en relación a la Urología Pediátrica / Analysis of some bioethical aspects related with Pediatric Urology

La Bioética a nuestro criterio surgió como un pujante movimiento en la aplicación casi universal de las Ciencias sobre todo en las Ciencias Médicas. Por ello hemos querido hacer una revisión de los aspectos bioéticos más relevantes y un breve análisis de nuestra posición como cirujanos urólogos pediátricos, al vivir y desarrollarnos en una nueva sociedad con mayor progreso científico y un nuevo marco de valores. Se hace un estado comparativo del tratamiento de las principales más frecuentes malformaciones del sistema urogenital en diferentes épocas de la vida

Extrofia Vesical: difícil y complicado tratamiento en el campo de la Urología y Ortopedia / Vesical exstrophy: difficult and complicated treatment in the Urology and Orthopaedics sphere

Se presenta una infrecuente malformación del aparato urogenital de difícil y complicado tratamiento en la esfera de la Urología y la Ortopedia. Es necesario comenzar el proceder quirúrgico de la misma antes de arribar el paciente al año de edad. Se presentan seis casos reportados en el Hospital Pediátrico Universitario de Matanzas en los últimos 38 años (enero de 1969 al 2007) de los cuales solamente cuatro fueron operados en nuestro servicio por la Técnica de O'Phelan. De ellos 3 quedaron con incontinencia de orina post-operatoria. Al 4to. paciente se le realizó una urétero sigmoidostomía. Consideramos en nuestra experiencia lo útil del uso de esta técnica y el realizarla en un solo tiempo antes del año de edad.

We present a case of an infrequent bad formation of the urogenital tract of difficult and complicated treatment in the Urology and Orthopaedics sphere. It is necessary to begin its surgical procedure before the patient arrives to the age of one year. We present 6 cases, reported during the last 38 years (from January 1969 to January 2007) at Matanzas Paediatric Hospital; only 4 of them were operated in our service using the O`Phelan technique. 3 of the patients presented a post-surgery urinary incontinence. The 4 th patient was object of a ureteral sigmoidostomy. In our study we assessed the utility of this technique and of its realization at a time before the children are one year old.

Triplicidad renal: rara anomalía renal / Renal triplicity: a rare renal anomaly

Se presenta un raro caso de un riñón triple en una niña de 13 años de edad, descubierta por hallazgo casual, tras sufrir accidente por trauma abdominal. Los estudios realizados fueron: la ecosonografía abdominal y la urografía intravenosa. Se reporta como el primer caso en Cuba, al no existir en la literatura nacional publicación al respecto y sólo 80 casos en la literatura internacional.

We present the rare case of a triple kidney in a 13 years old girl; it was discovered as a casual finding, after the girl suffered an accident with abdominal trauma. The studies carried out were: abdominal echosonography and intravenous urography. It is reported as the first case in Cuba because there is nothing published in Cuba about this, and there are only 80 cases in the international literature.

Extrofia Vesical. Difícil y complicado tratamiento en el campo de la Urología y Ortopedia / Vesical exstrophy. Difficult and complicated treatment in the Urology and Orthopaedics sphere

Se presenta una infrecuente malformación del aparato urogenital de difícil y complicado tratamiento en la esfera de la Urología y la Ortopedia. Es necesario comenzar el proceder quirúrgico de la misma antes de arribar el paciente al año de edad. Se presentan seis casos reportados en el Hospital Pediátrico Universitario de Matanzas en los últimos 38 años (enero de 1969 al 2007) de los cuales solamente cuatro fueron operados en nuestro servicio por la Técnica de O'Phelan. De ellos 3 quedaron con incontinencia de orina post-operatoria. Al 4to. paciente se le realizó una urétero sigmoidostomía. Consideramos en nuestra experiencia lo útil del uso de esta técnica y el realizarla en un solo tiempo antes del año de edad...(AU)

Triplicidad renal. Rara anomalía renal / Renal triplicity. A rare renal anomaly

Se presenta un raro caso de un riñón triple en una niña de 13 años de edad, descubierta por hallazgo casual, tras sufrir accidente por trauma abdominal. Los estudios realizados fueron: la ecosonografía abdominal y la urografía intravenosa. Se reporta como el primer caso en Cuba, al no existir en la literatura nacional publicación al respecto y sólo 80 casos en la literatura internacional...(AU)