Origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente (HEMITRUNCUS): uma condição rara que deve ser considerada / Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta (HEMITRUNCUS): a rare condition that should be considered

INTRODUÇÃO: O hemitruncus arteriosus (HT) é uma cardiopatia congênita muito rara, na qual uma das artérias pulmonares, mais comumente a artéria pulmonar direita (APD), origina-se da aorta ascendente. É uma malformação grave, com rápida evolução para hipertensão pulmonar (HP). Além de gerar sobrecarga pressórica no pulmão que recebe sangue diretamente da aorta, tal condição também causa sobrecarga volumétrica para o pulmão contralateral, irrigado pela artéria com origem no tronco pulmonar que recebe todo o volume sistólico do ventrículo direito (VD). Neste relato, apresentamos o caso de um lactente com diagnóstico de HT realizado através de ecocardiografia, submetido à correção cirúrgica. RELATO DE CASO: Lactente do sexo masculino, 1 mês de vida, nascido a termo. Encaminhado ao centro de referência após achado de sopro cardíaco durante internação hospitalar por infecção respiratória. À admissão, relato de cansaço e sudorese às mamadas, cianose ao choro e baixo ganho pôndero-estatural. Ao exame físico: sopro sistodiastólico 2+/4 na borda esternal esquerda alta, 2Í£bulha fisiológica, dispneia leve e SO2 de 90%. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca e da trama vascular pulmonar, mais evidente à direita. Eletrocardiograma: sinais de sobrecarga do VD. Ecocardiograma: APD com origem na aorta ascendente, com sinais indiretos de HP. O diagnóstico foi confirmado por angiotomografia. Paciente submetido à toracotomia mediana com redirecionamento da APD para o tronco pulmonar, aortoplastia com patch de pericárdio autólogo, secção e sutura do canal arterial. Ecocardiograma pós correção sem lesões residuais. No pós-operatório, recebeu óxido nítrico inalatório, e posteriormente Sildenafil, para manejo da HP. Recebeu alta após 14 dias para seguimento ambulatorial, mantendo-se estável do ponto de vista cardiológico. Conclusão: A origem anômala de uma artéria pulmonar a partir da aorta ascendente é uma malformação rara e potencialmente fatal. Embora possa ocorrer isoladamente, a origem anômala da APD está geralmente associada à persistência do canal arterial, defeito também presente no caso clínico relatado. Esta apresentação é muito mais frequente que a origem anômala da artéria pulmonar esquerda, cuja associação usual é com outros defeitos conotruncais, como a tetralogia de Fallot. Pela rápida evolução para hipertensão arterial pulmonar, a fim de evitar desfechos desfavoráveis, é fundamental que o diagnóstico e o tratamento cirúrgico sejam realizados precocemente.

Artéria subclávia direita aberrante e disfagia lusória: relato de caso / Aberrant right subclavian artery and lusorial dysphagia: case report

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A origem aberrante da artéria subclávia direita (ARSA) é a malformação vascular mais comum do arco aórtico, porém, é considerada uma condição rara na população geral, presente em 0,5% a 1% e em até 40% dos pacientes com Síndrome de Down; geralmente assintomáticos e sem implicações cardiovasculares. Em casos de sintomas, são descritos aqueles que resultam da compressão do esôfago e/ou traqueia, cursando com disfagia (lusória), refluxo gastroesofágico (RGE), tosse, dor torácica, broncoespasmo ou resultantes de degeneração aneurismática (divertículo de Kommerell). Neste relato, apresentamos caso de paciente com quadro de asma e sintomas gástricos de difícil controle, tendo realizado diversos tratamentos medicamentosos e exames de imagem até a elucidação diagnóstica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, cinco anos de idade, encaminhado ao centro de referência por quadro de RGE persistente e déficit pôndero-estatural iniciados na primeira infância. Evoluiu a partir dos dois anos com disfagia para sólidos, vômitos intensos e dor cervical à deglutição, bem como episódios recorrentes de broncoespasmo. Com a persistência da sintomatologia, desenvolveu quadro de dificuldade alimentar, aceitando apenas líquidos e pastosos. Fazia acompanhamento em serviço de gastroenterologia e alergologia infantil, em uso contínuo de corticoide inalatório, broncodilatadores e inibidores de bomba de prótons, sem resposta terapêutica satisfatória. Realizou exame contrastado do esôfago-estômago-duodeno (EED) e endoscopia digestiva alta (EDA), que evidenciaram quadro de esofagite erosiva distal leve e compressão extrínseca esofágica pulsátil, sugestiva de ARSA. Confirmado diagnóstico por ecocardiograma transtorácico e tomografia computadorizada, sendo então, indicado intervenção cirúrgica oportuna. CONCLUSÕES: Por mais que a ARSA seja uma malformação rara, apresentando-se com exame clínico cardiológico, eletrocardiograma e radiografia de tórax normais, a suspeita diagnóstica sempre deve ser levantada diante de sintomas relacionados à compressão traqueal ou esofágica, como crises de broncoespasmo recorrentes, RGE e disfagia. Desta forma, seu diagnóstico precoce é essencial para instituir o tratamento adequado, a fim de melhorar a qualidade de vida e evitar repercussões clínicas ao paciente.