Transición desde la asistencia pediátrica a la adulta en pacientes con mucopolisacaridosis / Transition from paediatric care to adult care for patients with mucopolysaccharidosis

Las mucopolisacaridosis son enfermedades multisistémicas que requieren para su atención equipos multidisciplinares amplios. Por ello se hacen necesarias recomendaciones específicas para la transición de la edad pediátrica a la adulta en este grupo de pacientes. Para la superación de las barreras que pudieran surgir durante la transición, los autores consideran esencial realizar un plan flexible con un coordinador de todo el proceso, sistematizar la información a través de un informe de alta pediátrico estandarizado, formar al paciente y su familia sobre la enfermedad y mostrar las características del sistema sanitario en esta nueva etapa. El objetivo final es que al concluir la transición a la edad adulta se haya maximizado la autonomía y el potencial de desarrollo del paciente y este reciba una atención sanitaria adecuada durante dicho periodo de transición (AU)

Mucopolysaccharidosis are multisystem diseases that require large multidisciplinary teams for their care. Specific recommendations are therefore needed for the transition from childhood to adulthood in this patient group. To overcome the barriers that might arise during the transition, the authors consider it essential to implement a flexible plan with a coordinator for the entire process, systematising the information through a standardised paediatric discharge report and educating the patient and their family about the disease, showing the characteristics of the healthcare system in this new stage. The final objective is that, once the transition to adulthood has been completed, the patient's autonomy and potential development are maximised and that the patient receives appropriate healthcare during this transition (AU)

Evaluación de la coordinación motora en educación primaria de Barcelona y provincia / Assessment of motor coordination in primary education of Barcelona and province

El presente estudio tiene por objetivo valorar la coordinación motora de estudiantes de primaria de Barcelona y provincia. Para la evaluación se ha utilizado el test KTK en el que participaron 1254 personas, 670 niños y 584 niñas, de edades entre 7 y 10 años. Se realizó el análisis descriptivo y la comparación entre género y edad. Los resultados indican que más del 40% de la población estudiada presenta una coordinación por debajo de la normalidad, cerca de un 57% de la muestra fue clasificado con coordinación normal y solamente el 4,6% lo ha sido por encima de esta clasificación. Los chicos han presentado resultados significativamente mejores que las chicas. Los datos del estudio no permiten generalizar los resultados, sin embargo como es una muestra representativa, nos lleva a creer que la población de alumnos en educación primaria de Barcelona y su provincia tiene un nivel coordinativo por debajo del esperado para su edad (AU)

The present study aims to assess motor coordination of primary-school students of Barcelona and its province. For evaluation we used the KTK test. 1254 people, 670 boys and 584 girls with ages between 7 and 10 years participated in the study. Descriptive analysis and the comparison between gender and age were performed. The results indicate that about 40% of the population studied presents results below normal, around 57% were classified with normal coordination and only 4.6% has been above this rating. The boys have presented significantly better results than girls. The study data do not permit to generalize the results, however as a representative sample, it leads us to believe that the student population in elementary education from Barcelona and its province has a coordinative level below expected for their age (AU)

Paciente con complicación poco frecuente de arteritis de células gigantes / Rare complication in a patient with giant cell arteritis

La arteritis de células gigantes (arteritis de la arteria temporal) es una vasculitis crónica que afecta mayoritariamente a personas de edad avanzada. Aunque se trata de una enfermedad sistémica, se afectan sobre todo las arterias craneales. La complicación más frecuente de esta patología es la pérdida visual. Presentamos el caso clínico de una paciente que padeció varias complicaciones, entre ellas una necrosis lingual, a raíz de serle diagnosticada una arteritis de células gigantes tras iniciar el tratamiento de la misma (AU)

Giant cell arteritis (temporal arteritis) is a chronic vasculitis that usually affects older people. Althought his is a systemic disease, it most often affects the cranial arteries. The most frequent complication of this disorder is visual loss. We report the case of a patient who suffered several rare complications, including tongue necrosis, as a result of being diagnosed with giant cell arteritis following the start of treatment (AU)

Efectos del enalapril sobre la capacidad de ejercicio y la función ventricular derecha en pacientes con Cor pulmonale crónico / Effects of enalapril on exercise capacity and rigth ventricular function in patients with chronic cor pulmonale

Fundamentos: El Cor Pulmonale Crónico (CPC) en pacientes con limitación crónica al flujo aéreo es un predictor de mortalidad. Los IECA reducen la morbimortalidad en pacientes con fallo ventricular izquierdo o congestivo. Su efecto a largo plazo en pacientes con CPC no ha sido investigado. Nos propusimos investigar el efecto del enalapril sobre la capacidad de esfuerzo y función cardiorrespiratoria en pacientes con CPC. Métodos: Estudio prospectivo, doble ciego, randomizado, controlado con placebo. 28 pacientes (24 hombres y 4 mujeres, con edad media de 68,11 ñ 7,78, rango 51-79) con CPC, clinicamente estables, fueron randomizados para recibir enalapril o placebo, vía oral, durante 6 meses, añadido a su terapia habitual. Antes del inicio y a los 6 meses se realizaron test de función respiratoria, de tolerancia al esfuerzo ("test de 6 minutos caminando") y ventriculografía isotópica Resultados: No existían diferencias en los valores basales de FEV1, FVC, FEV1/FVC y tolerancia al esfuerzo. Al final del estudio los pacientes del grupo enalapril mostraban un incremento de tolerancia al ejercicio del 8,9 porciento (19 m) vs 4,7 porciento (33 m) los del grupo placebo (p 0,44; 95 porciento IC, -41,10 a 91,99). La fracción de eyección ventrícular derecha mejoró un 6,4 porciento con enalapril pero empeoró un 7,09 porciento con placebo (p 0,15; 95 porciento IC, -12,87 a 2,10). Conclusiones: La administración a largo plazo de enalapril en dosis crecientes aunque se tolera bien en el CPC no mejora significativamente la tolerancia al esfuerzo, ni la función ventricular derecha (AU)