Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica mandibular. Caso clínico y revisión de la literatura / Malignant peripheral nerve sheath tumour of mandible. Case report and bibliographic review

El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (TMVNP) es un tumor mesenquimal raro que surge de las células de la vaina del nervio periférico. Tiene un comportamiento agresivo. Generalmente se presenta en extremidades y tronco, siendo su presencia en cabeza y cuello muy poco frecuente. Reportamos un caso raro de TMVNP del nervio dentario inferior en su trayecto intraóseo mandibular, no asociado a neurofibromatosis

Malignant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) is a rare mesenchymal tumor that arises from peripheral nerve sheath cells. It has aggressive behavior. It usually occurs in extremities and trunk, being its presence in head and neck very infrequent. We report a rare case of TMVNP of the inferior dental nerve in its mandibular intraosseous pathway, not associated with neurofibromatosis

Síndrome del seno cavernoso como inicio de un linfoma de Burkitt: a propósito de un caso y revisión de la bibliografía / Cavernous sinus syndrome as the initial symptom of Burkitts lymphoma: a case report and literature review

Introducción. El seno cavernoso es una estructura de la base craneal que alberga varias estructuras nerviosas y vasculares. De su afectación se deriva el síndrome del seno cavernoso, una combinación de alteraciones oculomotoras y de las dos primeras ramas del trigémino, frecuentemente acompañadas de dolor o proptosis. La infiltración por un linfoma de Burkitt es una causa infrecuente de este síndrome. Caso clínico. Varón de 43 años, portador del virus de la inmunodeficiencia humana, con buen control de la enfermedad, que desarrolla un cuadro consistente en oftalmoplejía dolorosa progresiva en presencia de adenopatía laterocervical. Las pruebas complementarias permiten el diagnóstico de linfoma de Burkitt con extensión extranodal al seno cavernoso. También se realiza una revisión de los casos publicados en Medline: se recogen un total de 15 casos y se describen sus características epidemiológicas, forma de presentación, afectación extracraneal en el momento del diagnóstico y evolución clínica. Conclusiones. El linfoma de Burkitt es un síndrome linfoproliferativo de alto grado. Su forma asociada a inmunodeficiencia es una importante causa de morbimortalidad en este subgrupo de pacientes. En los casos analizados en la bibliografía, la edad de presentación fue variable y la forma de inicio fue una oftalmoplejía dolorosa progresiva o un síndrome de numb chin. Fue infrecuente una afectación exclusiva del seno cavernoso, pero en ese caso conllevaba un mal pronóstico. Es importante descartar un origen primario extracraneal y no confundirlo con un síndrome de Tolosa-Hunt idiopático que retrasaría el inicio del tratamiento antitumoral

Introduction. The cavernous sinus is a structure in the base of the skull that houses several nerve and vascular structures. Its compromise leads to cavernous sinus syndrome, which is a combination of oculomotor disorders and others affecting the first two trigeminal branches, often accompanied by pain or proptosis. Infiltration due to Burkitts lymphoma is a rare cause of this syndrome. CASE Report. A 43-year-old male, carrier of human immunodeficiency virus, with good control of the disease, who developed a clinical picture consisting of progressive painful ophthalmoplegia in the presence of a laterocervical adenopathy. Complementary tests allowed a diagnosis of Burkitts lymphoma with extranodal extension to the cavernous sinus. A review of the cases published in Medline was also carried out: a total of 15 cases were detected and their epidemiological characteristics, form of presentation, extracranial involvement at the time of diagnosis and clinical progression were described. Conclusions. Burkitts lymphoma is a high-grade lymphoproliferative syndrome. Its form associated with immunodeficiency is an important cause of morbidity and mortality in this subgroup of patients. In the cases analysed in the literature, the age of presentation varied and the form of onset was a progressive painful ophthalmoplegia or numb chin syndrome. Exclusive involvement of the cavernous sinus was infrequent, but in that case it entailed a poor prognosis. It is important to rule out a primary extracranial origin and not to confuse it with an idiopathic Tolosa-Hunt syndrome that would delay the beginning of antitumour treatment