RESUMO
A 4-month-old female, birth weight 3150 g, had a history of maternal eclampsia, multiple placental chorioangiomas, and persistent neonatal hypoglycemia. Macroglossia and enlarged kidneys were recorded. Autopsy revealed multiple hepatic hemangioendotheliomas (type 1), massive cardiomegaly, and bilateral nephromegaly. Both kidneys were lobulated with active glomerulogenesis and clusters of immature tubules and foci of dysplastic medullary ducts. The features suggest that the nephrogenesis was secondary to the persistence of actively branching nephron-inducing ducts. Nodular hyperplasia of the adrenal cortex (adrenoblastomatosis) was present. This report expands the list of tumors to be found in Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS).
Assuntos
Síndrome de Beckwith-Wiedemann/complicações , Hemangioendotelioma/complicações , Rim/anormalidades , Neoplasias Hepáticas/complicações , Adolescente , Síndrome de Beckwith-Wiedemann/patologia , Feminino , Hemangioendotelioma/patologia , Hemangioma/patologia , Humanos , Lactente , Neoplasias Hepáticas/patologia , Doenças Placentárias/patologia , Gravidez , Complicações Neoplásicas na Gravidez/patologiaRESUMO
Se presenta el resultado del estudio neuropatológico del sistema nervioso central de 6 recién-nacidos con necrosis cerebral masiva y su correlación clínico-patológica. Dos pacientes fallecieron dentro de la primera semana de vida. El cerebro de éstos se presentó como una masa edematosa sumamente friable, con necrosis difusa. En los otros 4, de mayor sobrevida, se halló una lesión de necrosis córtico-subcortical microcavitada (en "encaje" o "tela de araña") con astrocitosis reactiva, indicando una evolución del proceso anterior. También se hallaron zonas de hemorragia. Las causas de la hipoxia-isquemia fueron placentarias, obstétricas, pulmonares, maternas y médicas. Frecuentemente varias de éstas aparecieron combinadas. La semiología clínica y los datos humorales al ingreso fueron casi siempre claros indicadores de la severa y extensa alteración cerebral, a pesar de lo cual varios casos fueron mantenidos con "vida". Este estudio sugiere que deberían establecerse actitudes clínicas de tratamiento en los casos en que se realice el diagnóstico de muerte cerebral en este período de vida (AU)
Assuntos
Recém-Nascido , Masculino , Humanos , Feminino , Cérebro/patologia , Morte Encefálica , NecroseRESUMO
Se presenta el resultado del estudio neuropatológico del sistema nervioso central de 6 recién-nacidos con necrosis cerebral masiva y su correlación clínico-patológica. Dos pacientes fallecieron dentro de la primera semana de vida. El cerebro de éstos se presentó como una masa edematosa sumamente friable, con necrosis difusa. En los otros 4, de mayor sobrevida, se halló una lesión de necrosis córtico-subcortical microcavitada (en "encaje" o "tela de araña") con astrocitosis reactiva, indicando una evolución del proceso anterior. También se hallaron zonas de hemorragia. Las causas de la hipoxia-isquemia fueron placentarias, obstétricas, pulmonares, maternas y médicas. Frecuentemente varias de éstas aparecieron combinadas. La semiología clínica y los datos humorales al ingreso fueron casi siempre claros indicadores de la severa y extensa alteración cerebral, a pesar de lo cual varios casos fueron mantenidos con "vida". Este estudio sugiere que deberían establecerse actitudes clínicas de tratamiento en los casos en que se realice el diagnóstico de muerte cerebral en este período de vida