Programa de Transplante Hepático Infantil do Hospital de Clínicas de Porto Alegre: resultados dos doze primeiros transplantes hepáticos intervivos / Pediatric liver transplantation program: results of living liver transplantation

Introdução: O Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) é pioneiro na realização de transplante hepático infantil (THI) no RS. A menor oferta de doadores falecidos tem estimulado a realização de transplante hepático (TxH) intervivos. Objetivo: Descrever os resultados do THI intervivos do programa THI-HCPA. Método: Estudo descritivo. Incluídos: receptores de TxH intervivos, 18 anos, ambos os sexos e respectivos doadores, voluntários, ambos os sexos. Excluídos: insufi ciência hepática aguda. Variáveis: receptores: características clínico-demográficas, antropométricas; sorologias para Citomegalovírus (CMV) e Epstein-Barr (EBV); incidência de complicações pós-operatórias, tempo de internação, sobrevida 12 meses; doadores: características clínico-demográficas, sobrevida 12 meses. Todas as cirurgias foram realizadas pelo mesmo cirurgião e os dados, coletados prospectivamente. Estudo aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do HCPA (13-0208). Resultados: Doze TxH intervivos incluídos. Idade dos receptores: mediana=2 anos (sexo feminino:7). Espera em lista: 141,4±10,3d. Indicação de TxH: 83,3% atresia biliar. IMC normal: 100%. Child- -Pugh: C:7/12(58%). PELD: mediana=11,9a. Pré-TxH:IgG+CMV (10); IgG+EBV(4); ascite (7); peritonite bacteriana espontânea (3), hiponatremia dilucional (7); encefalopatia hepática (2); varizes esofágicas (4); hemorragia digestiva alta (3). Idade dos doadores: 31,8±8,4a. Sexo feminino=50%; 92% aparentado. Pesos receptor/doador: 19,2±8,9%. Implante do segmento hepático lateral esquerdo: 100%. Tempo de isquemia total: 1,34±0,67h. Duração da cirurgia: 5,94±2,58h. Duração da internação (receptores): 30,6 ± 25,2d. Complicações receptores: vascular (4), biliar (3), steal syndrome (1), small for size (2), sepse (1). Reintervenções cirúrgicas: 5. Tempo de permanência em UTI: mediana=9d. Primo-infecção: CMV (1), EBV (3). Rejeição celular aguda (4). Sobrevida em 1 ano: 76,7%. Tempo de internação(doadores): 8,1±4,0 d. Complicações ao doador: dor pós-operatória (80%). Conclusão: Os nossos resultados se assemelham àqueles da literatura no que se refere à incidência de complicações. A cirurgia tem se mostrado segura para o doador (AU)

Introduction: Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) is a pioneer in conducting child liver transplantation (CLT) in RS. The lower supply of deceased donors has stimulated living liver transplant (LTx). Aim: To describe the results of living CLT in the THI-HCPA program. Methods: A descriptive study that included: LTx recipients from living donor, ≤ 18 years old, both sexes and their donors, volunteers, both sexes; and excluded: acute liver failure. Variables: Receptors: clinical, demographic and anthropometric characteristics, serology for cytomegalovirus (CMV) and Epstein-Barr virus (EBV) infection, incidence of postoperative complications, length of stay, 12-month survival; Donors: demographic and clinical characteristics, 12-month survival. All surgeries were performed by the same surgeon and the data were collected prospectively. This study was approved by the Research Ethics Committee of the HCPA (13-0208). Results: Twelve LTx from living donors were included. Age of recipients: median = 2 years (female: 7). Waiting in list: 141.4 ± 10.3 d. Indication for liver transplantation: 83.3% biliary atresia. Normal BMI: 100%. Child-Pugh C:7/12 (58%). PELD: median = 11.9a. Pre-LTx: CMV+IgG (10), EBV+IgG (4), ascites (7), spontaneous bacterial peritonitis (3), dilutional hyponatremia (7), hepatic encephalopathy (2), esophageal varices (4), high gastrointestinal bleeding (3). Donor age: 31.8 ± 8.4. Female = 50%, 92% related. Receiver/giver weights: 19.2 ± 8.9%. Implantation of left lateral hepatic segment: 100%. Total ischemic time: 1.34 ± 0.67 h. Length of surgery: 5.94 ± 2.58 h. Duration of hospitalization (receivers): 30.6 ± 25.2 d. Complications in receptors: vascular (4), bile (3), steal syndrome (1), small for size (2), sepsis (1). Surgical re-interventions: 5. Time in ICU: median = 9d. Primary infection: CMV (1), EBV (3). Acute cellular rejection (4). 1-year survival: 76.7%. Length of hospital stay (donors): 8.1 ± 4.0d. Donor complications: postoperative pain (80%). Conclusion: The results resemble those of the literature regarding the incidence of complications. The surgery has been shown to be safe for the donor (AU)

[Advances in sepsis diagnosis and treatment]. / Avanços no diagnóstico e tratamento da sepse.

OBJECTIVE: To present a critical and updated review about sepsis, focusing especially on diagnosis and treatment. SOURCE OF DATA: Literature review of Medline, including review articles, clinical trials and original research. SUMMARY OF THE FINDINGS: The International Sepsis Definitions Conference amplified the list of possible clinical and laboratory signs of sepsis, which may allow for more efficacious suspicion and management. In terms of laboratory evaluation, in addition to the research for infectious agents, many inflammatory response markers, such as inflammatory cytokines and procalcitonin, have been identified. However, they lack sensitivity and specificity for safe diagnosis. In terms of treatment, early intervention to prevent hemodynamic disturbances is still essential for a positive outcome, together with the appropriate use of antimicrobials. The value of treatments to remove toxins and to increase the innate immune response has not yet been established. The use of isolated inflammatory response blockers, at any stage of sepsis, does not decrease mortality. The use of corticosteroid makes a comeback with encouraging results, even in patients without sepsis-related adrenal insufficiency. A large study on activated protein C (drotrecogin-alpha ) reports a 6% decrease in mortality in a selected sample, suggesting the possibility of a better prognosis for sepsis patients. CONCLUSIONS: In comparison to the advances of the past few years, little has been achieved in terms of decreasing sepsis-related mortality due to the complexity of the pathogen-host relationships. The individual regulation of host reactions did not have the expected effects. The benefits of some known strategies were confirmed. Other types of treatment, such as corticosteroids and activated protein C therapies, are emerging as promising alternatives. Research indicates that the combination of immune modulator therapies is probably the best choice to improve outcomes in sepsis.

Avanços no diagnóstico e tratamento da sepse / Advances in sepsis diagnosis and treatment

OBJETIVO: Apresentar uma revisão crítica e atualizada sobre a sepse, principalmente os aspectos diagnósticos e terapêuticos. FONTES DOS DADOS: Pesquisa bibliográfica em periódicos indexados em base Medline, tanto de revisão como ensaios clínicos e pesquisa laboratorial. SíNTESE DOS DADOS: A Conferência Internacional sobre Definição de Sepse ampliou a relação de possíveis sinais clínicos e laboratoriais de sepse, o que poderá permitir a suspeição e manejo iniciais mais eficazes. Na avaliação laboratorial, além da pesquisa do agente infectante, vários marcadores da resposta inflamatória tais como as citoquinas inflamatórias e a procalcitonina, têm sido identificados, mas ainda sem sensibilidade e especificidade suficientes para diagnóstico seguro. Quanto ao tratamento, as intervenções precoces sobre os distúrbios hemodinâmicos continuam sendo primordiais para o desfecho, assim como o uso racional de antimicrobianos. Terapias de remoção de toxinas e de aumento da resposta imune inata ainda não provaram definitivamente seu valor. O uso de bloqueadores da resposta inflamatória isolados, em qualquer fase do seu estágio, falhou em reduzir a mortalidade. O corticóide ressurge com resultados animadores, mesmo em pacientes sem insuficiência adrenal relacionada à sepse. A proteína C ativada (drotrecogina-alfa), em um grande estudo, mostrou redução de 6 por cento de mortalidade em uma amostragem selecionada, oferecendo uma possibilidade de melhor prognóstico na sepse. CONCLUSÕES: Comparativamente aos avanços dos últimos anos, pouco se obteve com relação à diminuição de mortalidade por sepse, pela complexidade das relações patógeno-hospedeiro. A regulação individual de cada reação do hospedeiro não mostrou o efeito esperado. Algumas estratégias, já conhecidas, foram reafirmadas como benéficas, e outras, como o uso de corticóide e a proteína C ativada, estão surgindo como terapias promissoras. As pesquisas apontam para a combinação de terapias imunomoduladoras como a melhor alternativa para melhorar o desfecho na sepse.

Uma experiência terapêutica no manejo da doença da urina do xarope do bordo / Management of a case of maple syrup urine disease-the use of gluco-insulinotherapy

Relata-se aqui o manejo terapêutico realizado em um paciente portador da Doença da Urina do Xarope de Bordo, com diagnóstico e encaminhamento tardios (2 a 5 meses). Uma vez que o paciente apresentava níveis extremamente elevados de leucina no plasma(1956 micromoles/L, para um normal de até 77), houve necessidade de se realizar uma glicoinsulinoterapia nos primeiros dias de tratamento, seguida posteriormente da dieta específica para esta doença (hipercalórica e restrita em aminoácidos de cadeia ramificada). Além de uma breve revisäo sobre o assunto, os autores enfatizam as grandes dificuldades de se realizar um diagnóstico precoce e de se obter fórmulas alimentares específicas para esta doença no Brasil.