RESUMO
Relato de um caso de paciente feminina, 51 anos, portadora de Doença de Darier e Acroceratose Verruciforme; apresentando como sintomas, caroços no corpo. Na história familiar, o pai refere ter uma tia materna com quadro cutâneo similar. Ao exame dermatológico, apresentava lesões pápulo-ceratósicas algumas confluentes, com tonalidade que varia do amarelo-acastanhado ao marrom em áreas preferencialmente seborréicas, e presença de lesões na cavidade oral, e pápulas planas similares a verruga vulgar no dorso das mãos. Exames laboratoriais sem alteração, e biópsias de pele da região dorsal apresentando hiperceratose, acantose, papilomatose, fenda acantolítica suprabasal, corpos redondos e grãos; e de dorso da mão D, com hiperceratose, papilomatose em torre de igreja, bem características de ambas patologias. A Doença de DARIER-WHITE é uma desordem genética rara, AD, com alta penetrância, porém com expressão variável, ligada ao cromossomo 12q23-24.1, onde a mutação em um gen deste, codificando a enzima ATPase cálcio dependente do retículo sarco/endoplasmático (SERCA-2), seria a responsável pelo defeito, embora a patogênese seja desconhecida; de prevalência também desconhecida, estima-se (1;100.000- Dinamarca e 1: 36.000- norte da Inglaterra); de igual incidência em ambos os sexos, ocorre frequentemente na 3ª década, sendo rara em idosos. Clinicamente manifesta-se por pápulas predominantemente foliculares hiperqueratóticas, untuosas, isoladas ou coalescentes, formando placas verrucosas irregulares ou massas papilomatosas, que em áreas flexurais, tornam-se vegetantes e com odor desagradável. No dorso das mãos observa-se pápulas hiperqueratóticas com histopatologia específica caracterizando Acroceratose Verruciforme de Hopf, frequentemente associada com Darier, sendo também uma desordem genética rara, AD, acomete igualmente ambos os sexos, geralmente presente ao nascimento ou na primeira infância; é causada pela mutação do gene ATP2A2, evidenciando ser doença de gene alelo ao da doença de Darier. Iniciou-se terapia com retinóide oral e orientações gerais com relação aos fatores que agravam a patologia.
