Hemoglobinuria paroxística nocturna durante el embarazo: reporte de un caso y revisión de la literatura / Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pregnancy: report of a case and literature review

Objectives: To describe the perinatal results in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Methods: We present the case of a patient diagnosed with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria at the Instituto Nacional de Perinatología, Mexico. Case report: The 19-year-old patient presented a 26-week pregnancy and pancytopenia. Infectious, pharmacological and autoimmune etiologies were discarded. Flow cytometry identified paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone type II/III in over 50% of granulocytes and monocytes. During pregnancy, the management consisted in transfusion support and anticoagulation with acenocoumarin. Delivery occurred at 38.5 weeks of gestation. The patient was then referred to a bone marrow transplant unit.

Objetivo. Presentar los resultados perinatales de una paciente con hemoglobinuria paroxística nocturna. Metodología. Se revisó el caso de una paciente con diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna atendida en el Instituto Nacional de Perinatología, México. Caso clínico. Paciente de 19 años, embarazo de 26,0 semanas y pancitopenia. Dentro del abordaje, se descartaron entidades infecciosas, farmacológicas y autoinmunes. La citometría de flujo reportó hemoglobinuria paroxística nocturna con clona clase II/III en granulocitos y monocitos mayor al 50%. Durante la gestación el manejo fue soporte transfusional y anticoagulación con acenocumarina. El embarazo se resolvió a las 38,5 semanas. Se envió a la paciente a la unidad de trasplante de médula ósea.

Anemia aplásica durante el embarazo: reporte de un caso y revisión de la literatura / Aplastic anemia in pregnancy: Case report and review of the literature

We present the case of a pregnant woman with aplastic anemia. The 22-year-old patient presented with 27 weeks of gestation and lymphoproliferative syndrome at the Instituto Nacional de Perinatología in Mexico City. The bone marrow biopsy confirmed the diagnosis and the immunophenotype was negative for malignancy. The treatment consisted of transfusions and planned birth at 35 weeks. Afterwards, the patient was referred to a bone marrow transplant unit.

Se presenta los resultados perinatales de una paciente con anemia aplásica. Se revisa el caso atendido en el Instituto Nacional de Perinatología, Ciudad de México. La paciente tenía 22 años de edad y embarazo de 27,0 semanas con síndrome linfoproliferativo. La biopsia de médula ósea determinó anemia aplásica; el inmunofenotipo fue negativo a malignidad. El manejo consistió en soporte transfusional, con resolución del embarazo a las 35 semanas. Luego, se refirió la paciente a la unidad de trasplante de médula ósea.

[Treatment to pregnant women with deep venous thrombosis experience at Instituto Nacional de Perinatología]. / Experiencia en el tratamiento de pacientes embarazadas con trombosis venosa profunda en el Instituto Nacional de Perinatología.

BACKGROUND: Pregnant patients have five-fold venous thrombosis than no pregnant, and its therapy is mainly with non-fractioned and low molecular weight heparin. OBJECTIVE: To know clinical characteristics, treatment and perinatal results of deep venous thrombosis associated to pregnancy at Instituto Nacional de Perinatologia. MATERIAL AND METHODS: Review of the files of patients with diagnosis, prenatal control, and resolution of deep venous thrombosis at Instituto Nacional de Perinatologia. RESULTS: A total of 45 cases with deep venous thrombosis and pregnancy are described, with: age 29.3 +/- 6 years; gestations, 2.3 +/- 1.2; body mass index, 27.3 +/- 3.5. RISK FACTORS: peripheral venous insufficiency, 17 (37.8%); obesity, 11 (24.4%); previous deep venous thrombosis, 10 (22.2%); antiphospholipid syndrome, 2 (4.4%); and protein S deficiency, 1 (2.2%). Diagnosis by gestational age: first trimester 10 (22%), second trimester 18 (40%), third trimester 15 (34%), and puerperium 2 (4%). Affected pelvic member: left, 32 (71%); right, 12 (27%); bilateral, 1 (2%). Initial treatment was always with non-fractionated heparin, and prevention of recurrence was made with acenocumarin in 41 cases (93%), and with non-fractionated heparin in 4 (7%). Resolution of pregnancy was 38.1 +/- 2 weeks of gestation: vaginal delivery, 18 cases (40%); cesarean, 27 (60%). Weight at birth was 3,026 +/- 464 g, with Apgar score < 6 in one case. In four cases there were four therapy-derived complications (3 with echymosis and epistaxis and 1 with macroscopic hematuria). CONCLUSIONS: Timely and appropriate therapy of deep venous thrombosis during pregnancy prevents thromboembolic complications, and generally is associated to satisfactory maternal and fetal results.

Hemocromatosis. Revisión de la literatura y presentación de un caso ilustrativo / Hemochromatosis. Review of the literature and presentation of a demostrative case

Se revisan los conceptos de hemocromatosis, sus causas, frecuencia y tratamientos. Se presenta un caso que inicialmente se prestó a discusión si se trataba de una hemocromatosis primaria no HFE, que finalmente se consideró secundaria a una hepatitis viral C crónica con datos de cirrosis. Se hacen las consideraciones, de lo raro que es en nuestro medio esta patología, aun las formas secundarias, no así en los países sajones y europeos en donde la hemocromatosis primaria HFE se considera el trastorno genético más frecuente en la raza blanca (7 por ciento) con una prevalencia de 1 en 300.