Leucemia linfoblástica aguda em São Luís. Aspectos clínicos e terapêuticos / Acute lymphoblastic leukemia in São Luís. Clinical features and treatment

Objetivo: avaliar os aspectos clínicos e terapêuticos das crianças e adolescentes com leucemia linfóide aguda admitidas em um Centro de Referência Estadual em Oncologia. Métodos: estudo descritivo, retrospectivo, em crianças e adolescentes até 18 anos, tratadas com o protocolo GBTLI-93, em um hospital conveniado ao Sistema Único de Saúde, de referência em câncer, no Estado do Maranhão. Os 80 casos foram atendidos de fevereiro de 2000 a abril de 2006. Resultados: dos 80 casos avaliados, 56,25% eram do sexo masculino e 72,5% tinham entre um e dez anos de idade; 45,6% dos casos foram classificados como alto risco e 68,5% de todo o grupo foi procedente do Interior do Estado. No final do estudo 44% dos casos tinham morrido, 13% tinham terminado o tratamento e 23% permaneciam em tratamento. A sobrevida livre de eventos global foi aproximadamente 55%. Conclusões: embora a adesão ao tratamento tenha sido muito boa, a mortalidade persiste muito elevada quando comparada aos dados de literatura.

Avaliação da expressão dos antígenos Ki-67 e CD71 em células blásticas CD34 positivas nas leucemias agudas / Determination of Ki-67 and CD71 antigens expression on CD34-positive blastic cells in acute leukaemias

Foram avaliadas a expressão de marcadores Ki-67 e CD71 nas células imaturas CD34+ em pacientes com leucemias agudas (LA) e a associação entre esses marcadores. Foram selecionados 54 pacientes com LA atendidos no Centro Oncológico de Referência do estado do Maranhão, de dezembro/2008 a novembro/2009. A expressão de Ki-67 e CD71 foi determinada por citometria de fluxo, em células positivas para o marcador de células imaturas CD34. Dos 54 pacientes, 34 (63,0%) eram portadores de leucemias linfoides agudas (LLA), destes, 73,5% eram do tipo B (LLAB) e 26,5% do tipo T (LLAT). A maior expressão de Ki-67 em medula óssea (MO) e sangue periférico (SP) foi detectada na LLAB; e, nas amostras de MO, o CD71 apresentou maior expressão na LLAT. Em SP, houve maior expressão do CD71nas LMA. Houve associação entre o Ki-67 e o CD71 em MO na LMA e, em SP, na LLAB. A expressão do Ki-67 nas leucemias agudas não diferiu nas amostras estudadas; contudo, diferenças na expressão do CD71 foram maiores na LLAT em MO e em SP na LMA. Esses achados serão úteis no diagnóstico e nomonitoramento de pacientes leucêmicos quanto à agressividade neoplásica pela detecção dos marcadoresde proliferação celular.

Immunophenotypic characterization of acute leukemia at a public oncology reference center in Maranhão, northeastern Brazil / Caracterização imunofenotípica das leucemias agudas em um centro oncológico de referência público no Maranhão, Nordeste do Brasil

CONTEXT AND OBJECTIVES: The incidence of acute leukemia (AL) subtypes varies according to geographical distribution. The aim here was to determine the incidence of morphological and immunophenotypic AL subtypes in the state of Maranhão, Brazil, and to correlate the expression of aberrant phenotypes in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) with prognostic factors. DESIGN AND SETTING: Single prospective cohort study at a public oncology reference center in Maranhão. METHODS: Seventy AL cases were diagnosed between September 2008 and January 2010. For the diagnosis, complete blood cell counts, myelograms (at diagnosis and at the end of the induction phase), cytochemical analysis and immunophenotyping were performed. RESULTS: Among adult patients (n = 22), the incidence of AL types was: ALL (22.7 percent) and acute myeloid leukemia (AML) (77.3 percent). The subtype AML M0 occurred most frequently (29.4 percent). In children (n = 48), the types were: AML (18.7 percent), most frequently subtype AML M4 (33.4 percent); biphenotypic acute leukemia (BAL) (4.2 percent); and ALL (77.1 percent), including the subtypes B-ALL (72.9 percent) and T-ALL (27.1 percent). Among the children with ALL, there were no statistically significant differences between patients with and without aberrant phenotypes, in relation to hematological parameters and treatment response. CONCLUSION: This work demonstrates that the frequencies of AML M0 cases among adults and T-ALL cases among children in Maranhão were high. This suggests that there may be differences in AML subtype incidence, as seen with ALL subtypes, in different regions of Brazil. No association was found between the expression of aberrant phenotypes and prognostic factors, in children with ALL.

CONTEXTO E OBJETIVOS: A incidência dos subtipos de leucemias agudas (LA) tem mostrado variações em relação à distribuição geográfica. Objetivou-se determinar a incidência dos subtipos morfológicos e imunofenotípicos de LA no estado do Maranhão, Brasil, e relacionar a expressão de fenótipos aberrantes em crianças com leucemia linfoblástica aguda (LLA) com fatores prognósticos. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo de coorte único prospectivo em um centro oncológico de referência público no Maranhão. MÉTODOS: Diagnosticaram-se 70 casos de LA no período de setembro de 2008 a janeiro de 2010. No diagnóstico, realizaram-se hemogramas, mielogramas (no diagnóstico e ao final da fase de indução), citoquímica e imunofenotipagem. RESULTADOS: Nos pacientes adultos (n = 22), as incidências dos tipos de LA foram: LLA (22,7 por cento) e leucemia mieloide aguda (LMA) (77,3 por cento), sendo o subtipo LMA M0 mais frequente (29,4 por cento). Em crianças (n = 48): LMA (18,7 por cento), subtipo LMA M4 mais frequente (33,4 por cento), leucemia bifenotípica aguda (BAL) (4,2 por cento) e LLA (77,1 por cento), sendo os subtipos LLA-B (72,9 por cento) e LLA-T (27,1 por cento). Na LLA, em crianças, não se encontrou diferença estatisticamente significante entre pacientes com e sem fenótipos aberrantes, em relação aos parâmetros hematológicos e resposta ao tratamento. CONCLUSÃO: Esta pesquisa demonstra elevada frequência de casos de LMA M0 em adultos, bem como das LLA-T em crianças no Maranhão, sugerindo que podem haver diferenças na incidência dos subtipos das LMA, assim como dos subtipos de LLA, em diferentes regiões do Brasil. Não foi encontrada associação entre a expres de fenótipos aberrantes e fatores prognósticos em crianças com LLA.

Immunophenotypic characterization of acute leukemia at a public oncology reference center in Maranhão, northeastern Brazil.

CONTEXT AND OBJECTIVES: The incidence of acute leukemia (AL) subtypes varies according to geographical distribution. The aim here was to determine the incidence of morphological and immunophenotypic AL subtypes in the state of Maranhão, Brazil, and to correlate the expression of aberrant phenotypes in children with acute lymphoblastic leukemia (ALL) with prognostic factors. DESIGN AND SETTING: Single prospective cohort study at a public oncology reference center in Maranhão. METHODS: Seventy AL cases were diagnosed between September 2008 and January 2010. For the diagnosis, complete blood cell counts, myelograms (at diagnosis and at the end of the induction phase), cytochemical analysis and immunophenotyping were performed. RESULTS: Among adult patients (n = 22), the incidence of AL types was: ALL (22.7%) and acute myeloid leukemia (AML) (77.3%). The subtype AML M0 occurred most frequently (29.4%). In children (n = 48), the types were: AML (18.7%), most frequently subtype AML M4 (33.4%); biphenotypic acute leukemia (BAL) (4.2%); and ALL (77.1%), including the subtypes B-ALL (72.9%) and T-ALL (27.1%). Among the children with ALL, there were no statistically significant differences between patients with and without aberrant phenotypes, in relation to hematological parameters and treatment response. CONCLUSION: This work demonstrates that the frequencies of AML M0 cases among adults and T-ALL cases among children in Maranhão were high. This suggests that there may be differences in AML subtype incidence, as seen with ALL subtypes, in different regions of Brazil. No association was found between the expression of aberrant phenotypes and prognostic factors, in children with ALL.

Primary central nervous system peripheral T-cell lymphoma in a child.

A 10-year-old Caucasian boy was admitted to the hospital with a 3-month history of headache, vomiting, ataxia, and right amaurosis. A magnetic resonance imaging (MRI) showed a solid, expansive, parasagittal mass in the right parietal hemisphere that extended sagitally to include the optical chiasm. The lesion was considered unresectable. Histology and immunophenotyping of biopsy tissue revealed characteristics of peripheral T-cell lymphoma. No other anatomical region, including bone marrow, was compromised. Primary T-cell lymphomas of the central nervous system are rare, especially in childhood. Here, we describe the rapidly deteriorating and fatal clinical course of a boy with a primary T-cell lymphoma in the central nervous system.