Sulfasalazine-induced DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms).

CONTEXT: DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is a type of drug reaction commonly mistaken for a viral infection. It must be recognized promptly due to its high morbidity and 10% mortality rate. Few cases of DRESS syndrome induced by sulfasalazine have been reported in the literature. CASE REPORT: The case of a 47-year-old white Brazilian woman who developed DRESS syndrome eight weeks after starting a course of sulfasalazine for treatment of seronegative arthritis is reported. She presented a skin rash, fever, hepatitis, lymphadenopathy, eosinophilia and atypical lymphocytes. The causative drug was discontinued immediately, but she only improved after treatment with prednisone.

Sulfasalazine-induced DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) / Síndrome DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) induzida por sulfasalazina

CONTEXT: DRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is a type of drug reaction commonly mistaken for a viral infection. It must be recognized promptly due to its high morbidity and 10 percent mortality rate. Few cases of DRESS syndrome induced by sulfasalazine have been reported in the literature. CASE REPORT: The case of a 47-year-old white Brazilian woman who developed DRESS syndrome eight weeks after starting a course of sulfasalazine for treatment of seronegative arthritis is reported. She presented a skin rash, fever, hepatitis, lymphadenopathy, eosinophilia and atypical lymphocytes. The causative drug was discontinued immediately, but she only improved after treatment with prednisone.

CONTEXTO: A síndrome DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é um tipo de reação a drogas comumente confundida com uma infecção viral. Deve ser prontamente reconhecida devido a sua alta morbidade e taxa de mortalidade de 10 por cento. Poucos casos de síndrome DRESS induzida por sulfasalazina foram relatados na literatura. RELATO DE CASO: É relatado o caso de uma mulher branca, brasileira, de 47 anos, que desenvolveu a síndrome DRESS oito semanas após iniciar tratamento com sulfasalazina para artrite soronegativa. A paciente apresentou rash maculopapular, febre, hepatite, linfadenomegalia, eosinofilia e linfocitose atípica. A medicação foi suspensa imediatamente no início dos sintomas, mas só houve melhora clínica após tratamento com prednisona.

Soroprevalência e fatores associados à infecção pelo Helicobacter pylori em doadores de medula óssea de São Paulo / Seroprevalence and epidemiological aspects of Helicobacter pylori infection in bone marrow donors in São Paulo

OBJETIVOS: Estimar a prevalência da infecção pelo Helicobacter pylori (HP) e determinar os fatores associados, em adultos saudáveis, doadores voluntários de medula óssea em São Paulo, Brasil. MÉTODOS: 248 indivíduos saudáveis, residentes na zona urbana de São Paulo, responderam a um questionário relatando condições sociais e domiciliares na infância e na vida adulta, assim como antecedentes gastrintestinais e principais fatores associados à infecção. Amostras de sangue foram coletadas e o soro foi analisado utilizando um teste de ELISA previamente validado. RESULTADOS: A prevalência da infecção pelo HP em 248 doadores foi de 48,8 por cento, IC95 por cento= [45,6; 52,0]. Na análise univariada, a infecção pelo HP esteve significativamente associada à ausência de água encanada (p=0,040), a escolaridade da mãe (p=0,005) e do indivíduo (p<0,001). Na análise múltipla, os fatores independentes foram a escolaridade da mãe e do indivíduo. CONCLUSÕES: A prevalência de infecção de 48,8 por cento mostra que na região urbana de São Paulo, onde há água tratada e esgoto encanado, temos uma prevalência semelhante à encontrada em países industrializados. O fator de maior significância para a aquisição do HP foi a escolaridade, seja individual ou materna, o que sugere que os hábitos higiênicos e comportamentais possam ser determinantes da infecção.

Expressão de proteinas envolvidas na etiopatogenia do linfoma gástrico Malt / Protein expression involved in the etiopathogenesis of gastric MALT lymphoma

INTRODUÇÃO: O linfoma gástrico do tecido linfóide associado à mucosa (MALT) representa o tipo mais freqüente de linfoma MALT e é associado à infecção crônica pelo Helicobacter pylori. ... A diversidade da manifestação clínica é determina por fatores do hospedeiro e da bactéria cuja interação determina padrões distintos de resposta. OBJETIVO: Determinar o padrão de expressão de proteínas envolvidas na via extrínseca de apoptose, na resposta imune e inflamatória e na via de sinalização NF-κB do linfoma gástrico MALT e compará-lo com o padrão encontrado nas gastrites e no estômago normal. MATERIAL e MÉTODOS: Descrevemos a expressão de proteínas envolvidas nas vias de apoptose (FAS, FAS-L,Caspase 8 e Granzima B), na resposta imunológica e inflamatória (HLA-DR, STAT-1, S-100 e NOS-2) e das proteínas que participam da via de ativação do NF-κB (Bcl-10 e c-rel), do linfoma gástrico MALT, avaliadas por imunoistoquímica. ... RESULTADOS: Observamos diminuição da expressão do FAS-L e do FAS no tumor, quando comparados à gastrite (p<0,001, p<0,001 respectivamente) e ao tecido normal (p<0,001, p<0,001 respectivamente). ...... CONCLUSÃO: No linfoma MALT o padrão de expressão das proteínas estudadas difere dos grupos controle. Nossos resultados sugerem comprometimento da via extrínseca de apoptose nos linfomas MALT devido à reduzida expressão de FAS-FAS-L e ausência de sinais de ativação da caspase-8. As proteínas envolvidas na apresentação de antígenos estão muito expressas no MALT, (HLA-DR, STAT-1 e S-100), o que pode ser conseqüência da estimulação antigênica e determinante da proliferação de células B. Encontramos intensa expressão do c-Rel nos linfomas MALT, o que pode significar que esta subunidade do NF-κB participe da gênese do processo neoplásico, seja por indução da proliferação, seja por estar envolvida na gênese de inibidores da apoptose.

Introduction: The gastric lymphoma of the mucosal associated lymphoid tissue (MALT) represents the most frequent MALT lymphoma and is associated with chronic Helicobacter Pylori infection. The gastric mucosal infection by Helicobacter pylori occurs in more than half of the world population, thus leading to a broad spectrum of clinical presentations including symptomatic gastritis, peptic ulcer, gastric carcinoma, and MALT lymphoma. The diverse clinical manifestations are determined by host factors and bacterial interactions leading to different types of responses. Objective: To determine the pattern of protein expression involved in the extrinsic apoptotic pathway, in the immune and inflammatory responses, and in the signaling pathway of NF-κB of the Gastric MALT Lymphoma and to compare it with the standard pattern found in gastritis and the normal stomach. Material and methods: We described the expression of proteins involved in the apoptotic pathways (FAS, FAS-L, Caspase 8 and Granzime B), in the immune and inflammatory responses (HLA-DR, STAT-1, S-100 and NOS-2), as well as the proteins that participate in the activation of NF- κB (Bcl-10 and c-Rel), in the MALT Gastric Lymphoma via Immunohistochemistry. We analyzed 56 biopsy specimens of gastric MALT lymphoma, 28 biopsy specimens of gastritis, and 35 normal gastric tissues. The Kruskal Wallis non parametric test was used to compare the intensity of marker expression amongst the three groups (α=.05). For the multiple comparisons, the MannWhitney test was used with the Bonferroni correction for alpha error (α= .0167). Results: We observed a decrease in the expression FAS-L and FAS in the tumor when compared to gastritis and normal mucosa (p<0,001, p<0,001 respectively). The lymphoma has areas that are clearly negative for FAS. The expression of Caspase-8 was more frequent in gastritis than in MALT lymphoma and in normal tissue (p=0,006, p=0,04 respectively). The presence of Granzime B in the MALT lymphoma was more frequent with statistic significance when compared with normal tissue (p<0,001) and gastritis (p=0,014). The expression of the HLA-DR, STAT-1, S-100 was more frequent in the tumor than the normal mucosa (p<0,001, p<0,001, p<0,001 respectively) and gastritis (p<0,001, p<0,01, p<0,001 respectively). The presence of NOS-2 expression was less frequent in the group with MALT lymphoma and the difference between gastritis and normal mucosa was statistically significant (p<0,001 and p=0,001). c-Rel expression was higher in MALT lymphoma compared to normal tissue (p<0,001) and gastritis (p<0,001). The predominantly nuclear and intense expression of Bcl-10 was only observed in the tumor in 11 of the 54 specimens that were analyzed. CONCLUSION: In the MALT lymphoma, the patterns of protein expression differ from the control groups. Our results suggest a compromised extrinsic apoptotic pathway in the MALT lymphomas due to a reduced expression of the FAS-FAS-L and the absence of activation signals of caspase-8. The proteins involved in antigen presentation (HLA-DR, STAT-1 and S-100) are highly expressed in MALT lymphoma, which may be a consequence of antigenic stimulation and may be responsible for B cell proliferation. We found intense expression of c-Rel in the MALT lymphomas, suggesting that this NF-Kß subunit participates in the initiation of the neoplastic process, either through induction of proliferation or through the synthesis of inhibitors of apoptosis.

Analysis of HFE gene mutations and HLA-A alleles in Brazilian patients with iron overload.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Hemochromatosis is a common inherited disorder of iron metabolism and one of the most important causes of iron overload. The objective was to analyze the presence of C282Y, H63D and S65C mutations in the HFE gene and HLA-A alleles for a group of Brazilian patients with iron overload, and to correlate genotype with clinical and laboratory variables. DESIGN AND SETTING: Prospective study, in Discipline of Hematology and Oncology, Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. METHODS: We studied 35 patients with iron overload seen at our outpatient unit between January 2001 and December 2003. Fasting levels of serum iron and ferritin, and total iron-binding capacity, were assayed using standard techniques. Determinations of C282Y, H63D and S65C mutations in the HFE gene and of HLA-A alleles were performed by polymerase chain reaction (PCR). RESULTS: Twenty-six out of 35 patients (74%) presented at least one of the HFE gene mutations analyzed. Among these, five (14%) were C282Y/C282Y, four (11%) C282Y/H63D, one (3%) H63D/H63D, six (17%) C282Y/WT and ten (29%) H63D/WT. No patients had the S65C mutation and nine (25%) did not present any of the three HFE mutations. Four out of five patients with C282Y/C282Y genotype (80%) and three out of four patients with C282Y/H63D genotype (75%) were HLA A*03. CONCLUSION: Analysis of HFE gene mutations constitutes an important procedure in identifying patients with hereditary hemochromatosis, particularly for patients with iron overload.

Analysis of HFE gene mutations and HLA-A alleles in Brazilian patients with iron overload

CONTEXTO E OBJETIVO: Hemocromatose é um distúrbio hereditário comum do metabolismo do ferro e uma das causas mais importantes de sobrecarga de ferro. O objetivo foi analisar a presença das mutações C282Y, H63D e S65C no gene HFE e dos alelos HLA-A em um grupo de pacientes brasileiros com sobrecarga de ferro e correlacionar o genótipo com variáveis clínicas e laboratoriais. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo prospectivo, na Disciplina de Hematologia e Oncologia. Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. MÉTODOS: Estudamos 35 pacientes com sobrecarga de ferro atendidos em nosso ambulatório entre janeiro de 2001 e dezembro de 2003. Ferro sérico, ferritina sérica e capacidade total de ligação de ferro foram determinados por técnicas convencionais. As mutações C282Y, H63D e S65C do gene HFE e a determinação dos alelos HLA-A foram realizadas por reação de polimerase em cadeia (PCR). RESULTADOS: Vinte e seis dos 35 pacientes (74%) apresentavam pelo menos uma das mutações analisadas do gene HFE. Entre esses, cinco (14%) com genótipo C282Y/C282Y, 4 (11%) C282Y/H63D, 1 (3%) H63D/H63D, 6 (17%) C282Y/WT e 10 (29%) H63D/WT. Não foi encontrado nenhum paciente com a mutação S65C e 9 (26%) pacientes não apresentavam nenhuma das três mutações do gene HFE. Quatro dos 5 pacientes com genótipo C282Y/C282Y (80%) e 3 dos 4 pacientes C282Y/H63D (75%) eram HLA A*03. CONCLUSÃO: Análise das mutações do gene HFE constitui um importante procedimento na identificação de pacientes com hemocromatose hereditária, particularmente em pacientes com sobrecarga de ferro.

Infection by Cryptosporidium sp. in immunocompromised haematological patients.

The frequency of intestinal infection by Cryptosporidium sp. was determined in 60 patients, attended at the Haematological and Haemotherapeutical Service of "Santa Casa de Misericórdia" of São Paulo, suffering lymphoproliferative diseases (Group 1). As control group (Group 2) 59 persons without haematological diseases, but with the same life time and living at the same place of that of haematological patients, had been examined. The stool parasitological tests performed disclosed Cryptosporidium sp. oocysts in six (10%) individuals belonging to Group 1, whereas, in Group 2, nobody showed infection by this coccidian. Among the patients infected by Cryptosporidium sp. only one showed diarrhoeal faeces.

Infection by Cryptosporidium sp. in immunocompromised haematological patients

Determinou-se a freqüência de infecção intestinal por Cryptosporidium sp. em 60 pacientes atendidos no Serviço de Hematologia e Hemoterapia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo que apresentavam processos linfoproliferativos (Grupo 1). Como grupo controle (Grupo 2) examinaram-se 59 indivíduos sadios, que habitavam as mesmas localidades e pertenciam a faixa etária semelhante a dos pacientes do Grupo 1. Os exames parasitológicos de fezes revelaram freqüência de infecção por Cryptosporidium sp. de 10 por cento no Grupo 1, enquanto nos controles (Grupo 2) não se evidenciou nenhum caso de infecção por esse coccídeo. Entre os pacientes que eliminavam oocistos de Cryptosporidium sp. apenas um apresentava fezes diarrêicas.

Avaliaçäo de linfadenopatia cervical por ultra-sonografia em pacientes portadores de linfomas malignos / Evaluation of cervical lymphadenopathy by ultrasound in patients with malignant lymphomas

A ultra-sonografia cervical tem sido realizada rotineiramente em pacientes protadores de linfomas malignos, objetivando a deteccäo, localizaçäo e delimitaçäo de linfonodos cervicais, demonstrando-se importante método propedêutico, principalmente em relaçäo a infiltraçäo de estruturas adjacentes, tais como vasos e musculatura cervicais. Näo foi possível estabelecer diagnóstico diferencial entre linfadenopatias benignas e malignas. A correta avaliaçäo cervical mostrou-se fundamental no diagnóstico, estadiamento e terapêutica de pacientes portadores de linfomas malignos, levando-se em consideraçäo que o exame fisico deixa muito a desejar e à tomografia cervical computadorizada näo foi possível avaliar o diâmetro longitudinal dos linfonodos e diferenciar as estruturas adjacentes, especialmente os vasos