Percutaneous interventions in Fontan circulation.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Different percutaneous interventional procedures are needed to reach and maintain adequate anatomical and physiological conditions for the Fontan circulation. We aim to describe the experience gained at a children's hospital in such interventions, and to analyze the clinical outcomes. METHODS: Retrospective study of all patients with Fontan circulation completed between 1995 and 2013. We analyzed the clinical characteristics and the different types of percutaneous interventions performed, considering three different periods of time: before Glenn surgery, between Glenn and Fontan surgeries, and after Fontan was completed. Survival and time to indication of percutaneous interventions in each period were analyzed, as well as the clinical situation at last follow-up. RESULTS: Of the 91 patients analyzed, 46 (50.5%) required percutaneous interventions. The most frequent procedures were pulmonary artery angioplasty and angioplasty of the Fontan conduit. Estimated survival at 10, 20 and 30 years of age was 96.2%, 94.7% and 89.4%, respectively. There were no significant differences in survival of patients undergoing percutaneous interventions or not. Overall survival and time to indication of percutaneous interventions were significantly lower in the group of patients with right morphology systemic ventricle. Patients with fenestrated Fontan required interventions more frequently. At the end of follow-up, 66 patients (72.5%) were asymptomatic, without significant differences between patients who underwent or did not undergo percutaneous interventions. CONCLUSIONS: Interventional catheterization procedures are often necessary to reach and maintain the fragile Fontan circulation, mainly in patients with right morphology systemic ventricles and fenestrated Fontan conduits.

Chimney technique for mitral valve replacement in children.

Severe mitral stenosis is unusual in children, but it represents an important challenge for surgeons because of the scarcity of solutions. Several mitral percutaneous and surgical valvuloplasties are performed repetitively to delay mitral valve replacement. Most of the time these procedures show discouraging results. When mitral valve replacement is performed, the annulus may not be large enough to fit a substitute. We present, to our best knowledge, a new technique to implant a large prosthesis in a small annulus without negatively affecting the opening of the leaflets.

Levels of N-terminal-pro-brain natriuretic peptide in congenital heart disease surgery and its value as a predictive biomarker.

OBJECTIVES: To explore the value of N-terminal-pro-brain natriuretic peptide (NT-ProBNP) as a predictive biomarker of postoperative cardiovascular surgery. METHODS: A prospective study of 68 patients (0-15 years), submitted to open-heart surgery was conducted. NT-ProBNP and other biochemical and clinical markers were measured preoperatively and during the first 48 postoperative hours. RESULTS: NT-ProBNP preoperative reduced one hour after surgery, increased significantly later, and remained without change between 12 hours and 48 hours postoperatively. Peak values (24 hours) were correlated with preoperative levels (R=0.73; P<0.001), risk adjustment congenital heart surgery-1 (R=0.37; P<0.002), length of cardiopulmonary bypass (CPB) (R=0.57; P<0.001); age (R=-0.55; P<0.001) and weight of patients (R=-0.46; P<0.001). Independent predictors of NT-ProBNP-peak were preoperative value (ß=0.42) and CPB length (ß=0.24; R(2) of model 0.63; P<0.001). The peak values were correlated to a maximum inotropic score (R=0.46; P<0.001), duration of inotropic therapy (R=0.44; P<0.001), duration of mechanical ventilation support (R=0.39; P<0.001) and length of stay in the Pediatric Intensive Care Unit (R=0.45; P<0.001). Independent predictors of enhanced intensive care unit stay, controlling by risk adjustment score, were high preoperative NT-ProBNP (OR 5.5, 95% CI 1.2-25.5), and high postoperative troponine (OR 10.5, 95% CI 2.2-49.2). CONCLUSIONS: NT-ProBNP concentration is dependent on time during the perioperative period, it peaks at 24 hours and depends on the preoperative value and CPB length. A high peptide level before surgery is an independent predictor of prolonged stay in intensive pediatric care.

Reintervenciones quirúrgicas y trasplante de órganos torácicos / No disponible

Actualmente, más del 85% de los pacientes que nacen con una cardiopatía congénita alcanzan la vida adulta, muchos de ellos gracias a procedimientos quirúrgicos o hemodinámicos realizados durante la infancia. De los pacientes mayores de 18 años con cardiopatías congénitas, se estima que casi un 20% necesitan en algún momento de su evolución un procedimiento intervencionista, la mayor parte de las veces quirúrgico, debido bien a diagnósticos fuera de la edad infantil en el caso de las cardiopatías más benignas, bien a la existencia de lesiones residuales, secuelas y/o complicaciones en el caso de las formas más complejas intervenidas en etapas precoces de la vida. La intervención o la reintervención de estos pacientes durante la edad adulta, excluido el grupo más sencillo de las comunicaciones interauriculares con o sin drenaje venoso pulmonar anómalo asociado, constituyen una nueva subespecialidad de la cirugía cardiovascular, con tendencia general a que las realicen cirujanos cardiacos que habitualmente operan cardiopatías congénitas. Cuando estas afecciones alcanzan un estadio final debido a la disfunción severa de uno o ambos ventrículos, problemas técnicos quirúrgicos que impliquen alto riesgo para una cirugía convencional o la presencia de hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad vascular pulmonar, todavía restan como armas terapéuticas los trasplantes de órganos intratorácicos: corazón y pulmones, sea en bloque o por separado. El objeto de este artículo es la revisión retrospectiva del subgrupo más complejo de congénitos adultos intervenidos en la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital La Paz, aquellos que habían sufrido operaciones previas, bien para reparar una cardiopatía sólo paliada, bien para tratar lesiones residuales o secuelas de una cardiopatía previamente corregida, así como reflejar la experiencia del Hospital Puerta de Hierro en el trasplante de órganos intratorácicos en adultos con cardiopatías congénitas (AU)

No disponible

[Absent right superior vena cava with left superior vena cava draining to an unroofed coronary sinus]. / Ausencia de vena cava superior derecha y vena cava superior izquierda con drenaje en el seno coronario sin techo.

We describe the case of a 1-month-old infant with a complete atrioventricular septal defect with right dominance, situs solitus, and drainage from the persistent left superior vena cava to the coronary sinus. Corrective surgery was carried out without previous cardiac catheterization. During the operation, the right superior vena cava was found to be absent. Cyanosis and head-and-neck edema were observed in the immediate postoperative period. Transthoracic echocardiography carried out after injection of a small volume of stirred saline into an epicranial vein demonstrated the presence of microbubbles in the left cardiac cavities. A second operation was performed to prevent drainage from the left superior vena cava to the left atrium (via the unroofed coronary sinus) and to insert a PTFE conduit between the innominate vein and the right atrial appendage. The outcome was excellent. In this report, the embryological, clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of this entity are discussed.

Ausencia de vena cava superior derecha y vena cava superior izquierda con drenaje en el seno coronario sin techo / Absent right superior vena cava with left superior vena cava draining to an unroofed coronary sinus

Se describe el caso de un lactante de 1 mes de vida con un defecto completo del septo auriculo ventricular de predominio derecho, situs solitus y vena cava superior izquierda persistente con drenaje en el seno coronario. Sin cateterismo previo, se realizó una cirugía correctora, durante la que se descubrió la ausencia de la vena cava superior derecha. El postoperatorio inmediato cursó con cianosis y edema en la esclavina. La ecocardiografía transtorácica con inyección de suero fisiológico agitado en una vena epicraneal mostró microburbujas en las cavidades izquierdas. El paciente fue reintervenido para cerrar el drenaje de la vena cava superior izquierda en la aurícula izquierda e interponer un conducto entre la vena innominada y la orejuela de la aurícula derecha. La evolución fue excelente. Se exponen y discuten los aspectos embriológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta asociación

We describe the case of a 1-month-old infant with acomplete atrioventricular septal defect with right dominance, situs solitus, and drainage from the persistent left superior vena cava to the coronary sinus. Corrective surgery was carried out without previous cardiac catheterization. During the operation, the right superior vena cava was found to be absent. Cyanosis and head-and-neck edema were observed in the immediate postoperative period. Transthoracic echocardiography carried out after injection of a small volume of stirred saline into an epicranial vein demonstrated the presence of microbubbles inthe left cardiac cavities. A second operation was performed to prevent drainage from the left superior vena cava to the left atrium (via the unroofed coronary sinus) and to insert a PTFE conduit between the innominate vein and the right atrial appendage. The outcome was excellent. In this report, the embryological, clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of this entity are discussed

The prognostic value of balloon occlusion in candidates for the various types of cavo-pulmonary anastomosis.

The purpose of our paper is to assess the prognostic value of balloon occlusion as a test for patients with various types of functionally single ventricle after different palliative surgical procedures who were candidates for further modifications of a cavo-pulmonary operation. In all patients, there were at least two sources of pulmonary arterial supply. Our hypothesis was that, using balloon occlusion temporarily to produce changes in the haemodynamic situation, we could simulate the potential state subsequent to surgical palliation. We used balloon occlusion in 19 patients during diagnostic catheterisation, followed by interventional and or surgical procedures as considered necessary. This test was applied for temporary closure of the pulmonary valve in 8 patients, and a Blalock-Taussig anastomosis in 11 patients.

[Single-stage Fontan procedure: early and late outcome in 124 patients]. / Operación modificada de Fontan o variantes efectuadas en un solo tiempo quirúrgico. Determinantes de la mortalidad.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: The Fontan procedure was designed to palliate complex congenital heart disease with univentricular physiology. A retrospective study was made to document the determinants of early (/= 31 days) mortality with the modified Fontan procedure performed in one-stage over a 22-year period. MATERIAL AND METHODS: Between 1978 and 2000, 102 atriopulmonary, 16 cavopulmonary, and 6 Kawashima type anastomoses were performed to palliate complex congenital heart defects in 124 patients with a mean age of 7.3 4.7 years. Forty-five patient and procedure-related variables were analyzed in relation to mortality. All events were verified. RESULTS: There were 29 early (23%) and 20 late (16%) deaths. Estimated survival at 30 days, 2 years, 5 years, and 20 years was 78, 75, 66, and 50%, respectively. Subaortic stenosis, protein-losing enteropathy, and arrythmia were observed in 8, 5 and 33 patients, respectively, after surgery. Univariate and multivariable analysis indicated that left ventricular end-diastolic pressure (>/= 13 mmHg), mean pulmonary pressure (>/= 19 mmHg), mitral stenosis/atresia, atrioventricular valve regurgitation, visceral heterotaxia, absence of fenestration, risk factors criteria, duration of extracorporeal circulation, and operative technique were associated with early mortality. Reoperation, arrhythmia, and pacemaker implantation were predictors of late death. Forty percent remained free from surgical or catheter reintervention after Fontan operation at 20 years. CONCLUSIONS: The outcome of Fontan procedure is profoundly affected by patient-related variables (ventricular function and pulmonary circulation). Postoperative arrhythmia and reoperation shortened the lifespan of the Fontan circulation model in patients with atriopulmonary connections. Total cavopulmonary anastomosis improves the physiology of univentricular circulation. In the light of our findings, the modified Fontan procedure (one or two stages) should be performed early in life to better preserve ventricular and pulmonary vascular function.

Operación modificada de fontan o variantes efectuadas en un solo tiempo quirúrgico. Determinantes de la mortalidad / Single-stage fontan procedure: early and late outcome in 124 patients

Introducción y objetivos. El procedimiento de Fontan está concebido para paliar cardiopatías congénitas complejas con fisiología univentricular. Analizamos los determinantes de mortalidad temprana ( 30 días), tardía ( 31 días) con esta operación efectuada en un solo tiempo quirúrgico durante un período de 22 años. Material y métodos. En el período 1978-2000 fueron realizadas 102 conexiones atriopulmonares, 16 bicavopulmonares y 6 tipo Kawashima en 124 niños operados con una edad de 7,3 ñ 4,7 años. Se analizaron 45 variables dependientes del enfermo y del procedimiento quirúrgico; el resultado se tipificó como variable dependiente y los eventos se acreditaron en toda la serie. Resultados. Se registraron 29 muertes inmediatas (23 por ciento) y 20 tardías (16 por ciento), siendo la supervivencia a los 30 días, a los 2, 5 y 20 años del 78, el 75, el 66 y el 50 por ciento, respectivamente. En el postoperatorio 8 niños desarrollaron estenosis subaórtica, 5 síndrome pierdeproteína, y en 33 apareció arritmia cardíaca. La presión diastólica ventricular ( 13 mmHg) y media de arteria pulmonar ( 19 mmHg), tiempo de circulación extracorpórea, atresia/estenosis mitral, heterotaxia, situs inversus, insuficiencia atrioventricular, ausencia de fenestración, criterios de riesgo, la técnica y el calendario quirúrgico se asociaron a la mortalidad inmediata. Las reoperaciones, la arritmia tardía y el implante de marcapaso determinaron el resultado tardío. El 40 por ciento de los niños está libre de reintervenciones quirúrgicas o por catéter a los 20 años. Conclusiones. La preservación preoperatoria de la función ventricular y de la fisiología circulatoria pulmonar es esencial para el éxito de la cirugía de univentricularización tipo Fontan. La aparición de arritmia postoperatoria y las reoperaciones limitan la longevidad de este modelo circulatorio; la técnica cavopulmonar ofrece ventajas respecto de la atriopulmonar(AU)

La operación de glenn bidireccional en 100 casos con cardiopatías congénitas complejas: factores determinantes del resultado quirúrgico / The Bidirectional Glenn Operation in 100 Cases with Complex Congenital Heart Diseases: Factors Influencing Surgical Results

Objetivo. El Glenn bidireccional es una técnica quirúrgica empleada habitualmente en enfermos portadores de cardiopatías congénitas complejas. En el presente estudio se lleva a cabo un análisis retrospectivo de los niños sometidos a esta operación para conocer la influencia de diferentes variables en la evolución postoperatoria. Pacientes y método. Entre diciembre de 1990 y junio de 2000, 100 niños fueron operados mediante esta técnica. Se definieron dos grupos: grupo A (n = 15) con evolución no satisfactoria: mortalidad y necesidad de reintervención, y grupo B (n = 85), con evolución satisfactoria. Resultados. La mortalidad fue del 8 por ciento. En 8 enfermos fue preciso reintervenir. El tiempo medio de seguimiento fue de 3,5 años. Un valor de presión media de la arteria pulmonar 17 mmHg se asoció a evolución no satisfactoria. La edad por debajo del año, el flujo pulmonar excesivo, la operación con doble Glenn, las anomalías anatómicas asociadas y las arritmias se asociaron con el resultado. La reconstrucción de alguna rama pulmonar durante el Glenn se asoció con un mayor tiempo de cirugía extracorpórea y una mayor necesidad de clampaje aórtico. La tasa de supervivencia fue del 92 por ciento (más de un año), y la de libertad de reintervención, a los 3 años, del 90 por ciento. Conclusiones. El Glenn bidireccional es una excelente alternativa terapéutica en las cardiopatías con fisiología de corazón univentricular. La presión en la arteria pulmonar es la variable más importante relacionada con la evolución. Estos resultados animan a continuar con la tendencia de efectuar esta técnica de forma precoz, evitando en lo posible la cirugía paliativa previa (AU)

Aurícula izquierda dividida: resultados quirúrgicos y seguimiento en el Cor triatriatum / Divided left atrium: operative results and follow-up in the cor triatriatum

Introducción y objetivo. La aurícula izquierda dividida debido al cortriatriatum es un defecto cardíaco congénito infrecuente que requiere cirugía para su corrección. Se describe nuestra experiencia clínica y quirúrgica además de los diferentes aspectos diagnósticos, operatorios y evolutivos a medio y largo plazo. Pacientes y método. Se analizan retrospectivamente los informes quirúrgicos y los datos clínicos pre y postoperatorios de 15 niños que fueron intervenidos (resección de la membrana obstructiva) entre 1981 y 1999 a una edad media de 13 meses, ninguno de los cuales tenía asociados defectos cardiovasculares complejos. Se efectuó ecocardiograma de rutina antes y después de la cirugía; el 40 por ciento de los enfermos fue intervenido sin cateterismo cardíaco previo. El tiempo de seguimiento oscila entre 8 meses y 19,3 años. Resultados. El diagnóstico se confirmó en la sala operatoria. Un enfermo de 9 meses de edad adecuadamente corregido falleció a los 60 días de la cirugía por sepsis (7 por ciento). Catorce niños sobreviven, no han requerido reoperación y están asintomáticos, con clase funcional I de la NYHA en el seguimiento; la supervivencia global es del 93 por ciento (IC del 70 por ciento: 87-99).Conclusiones. La cirugía correctora con escisión de la membrana obstruida restablece la normalidad anatómica y hemodinámica en el cor triatriatum no asociado a cardiopatía compleja, consiguiendo un estado clínico normal (AU)

El cierre arterial pulmonar puede ser un factor de riesgo tromboembólico en pacientes con anastomosis cavopulmonar (glenn) bidireccional / The Pulmonary Artery Closure may be a Thromboembolic Risk Factor in Patients with Bidirectional Cavo-Pulmonary Shunt (Glenn)

Los accidentes tromboembólicos después de la operación de Fontan son frecuentes y sus factores de riesgo conocidos. Aunque se han descrito casos de tromboembolismo después de la anastomosis cavopulmonar bidireccional (Glenn), éstos son menos frecuentes, poco conocidos y casi siempre ocurren en la propia anastomosis cavopulmonar o cerca de ella, originando principalmente embolismo pulmonar. Presentamos 2 casos con embolismo cerebral agudo que ocurrió a los 2-7 meses de la anastomosis cavopulmonar bidireccional y cierre asociado de la arteria pulmonar, al desprenderse un trombo alojado en el extremo proximal del tronco de la arteria pulmonar ocluida. Según estos dos casos, y después de revisar la bibliografía, queremos llamar la atención sobre esta nueva causa de tromboembolismo en el Glenn, estimulando la discusión sobre su posible incidencia, factores de riesgo y medidas preventivas (AU)

Derivación cavopulmonar (Glenn) bidireccional sin circulación extracorpórea: una técnica segura y recomendable / The bidirectional cavopulmonary (Glenn) shunt without cardiopulmonary bypass: a safe and advisable technique

La anastomosis cavopulmonar (Glenn) bidireccional se usa de forma rutinaria como paso previo a la operación de Fontan en situaciones fisiopatológicas de ventrículo único. Es habitual realizarla con circulación extracorpórea, cuyos efectos pueden ser especialmente nocivos en enfermedades univentriculares. Para evitar dichos efectos hemos realizado, por esternotomía y sin circulación extracorpórea, la anastomosis cavopulmonar bidireccional en 5 niños. No hubo morbimortalidad. Creemos que esta técnica es segura, reproducible e incluso recomendable en niños con cardiopatías univentriculares (AU)

Interrupción del arco aórtico con ventana aortopulmonar. Corrección total primaria sin circulación extracorpórea en el neonato / Interrupted aortic arch and aortopulmonary window. One-stage repair without cardiopulmonary bypass in the neonate

Se reseña la rara asociación de interrupción del istmo aórtico tipo B y ventana aortopulmonar tipo II en un neonato a quien se efectuó corrección primaria de ambas lesiones a los 20 días de vida sin circulación extracorpórea mediante anastomosis entre arteria carótida izquierda y aorta descendente, y oclusión de la ventana con clip metálico, respectivamente. Asimismo, se describe la ausencia total de flujo circulatorio en la rama pulmonar derecha detectada por eco 2-D Doppler color en el postoperatorio inmediato, debido a una malposición del clip metálico, que requirió una rápida y eficaz reintervención para restituir la circulación sanguínea en la rama afectada. A 8 meses de la reparación operatoria, el 'neoarco aórtico' crece armónicamente con la superficie corporal del enfermo sin que se hayan registrado gradientes significativos en ninguna localización; del mismo modo, no se encontraron signos de déficit circulatorio cerebral (AU)