RESUMO
Adamantiades-Behçet disease (ABD) is a chronic multisystemic vasculitis that is able to affect any human organ or system. Recurrent oral ulcers are a very important clinical sign. ABD is a worldwide pathology, which prevalence varies according to the population and geographic location. Although ABD has been known for ages, its aetiology remains an enigma. Genetic, immunological and microbiological factors have been associated. A wide spectrum of clinical manifestations (oral, genital, cutaneous, ocular, neurological, vascular and gastrointestinal) and an unpredictable evolution with repeated periods of exacerbation and remission are the most representative aspects of this pathology. The complex treatment of ABD requires a deep multidisciplinary cooperation; therefore, there is an extensive development of new therapeutic agents that have improved the prognosis of ABD. In this review were analysed the main etiological, clinical and therapeutic aspects of the disease.
Assuntos
Síndrome de Behçet , Estomatite Aftosa/etiologia , Síndrome de Behçet/complicações , Síndrome de Behçet/epidemiologia , Síndrome de Behçet/imunologia , Síndrome de Behçet/patologia , Antígenos HLA , Humanos , Japão/epidemiologia , Coreia (Geográfico)/epidemiologia , Prevalência , Turquia/epidemiologiaRESUMO
La enfermedad de Adamantiades-Behçet es una vasculitis multisistémica crónica, potencialmente capaz de afectar a cualquier órgano o sistema del cuerpo humano y en la que la aparición repetida de úlceras orales es una de sus principales expresiones clínicas. La EAB es una patología de carácter universal, con una prevalencia variable en función de la población estudiada y que muestra una curiosa distribución geográfica. A pesar de ser un proceso conocido desde la antigüedad, su etiopatogenia en la que probablemente se hayan implicados factores genéticos, microbiológicos e inmunológicos, continua siendo enigmática. Su amplio espectro de manifestaciones clínicas orales, genitales, cutáneas, oculares, neurológicas, vasculares y gastrointestinalesy su impredecible evolución con periodos de exacerbación y de remisión son dos de los aspectos más representativos de esta patología. El complejo tratamiento de la EAB requiere una estrecha cooperación multidisciplinar dado su carácter multisistémico. Gracias a ello y al desarrollo de nuevos agentes terapéuticos su pronóstico ha mejorado sensiblemente con respecto a décadas pasadas. En esta revisión analizamos los principales aspectos etiopatogénicos, clínicos y terapéuticos de esta enfermedad
Adamantiades-Behçet disease (ABD) is a chronic multisystemic vasculitis that is able to affect any human organ or system. Recurrent oral ulcers are a very important clinical sign. ABD is a worldwide pathology, which prevalence varies according to the population and geographic location. Although ABD has been known for ages, its aetiology remains an enigma. Genetic, immunological and microbiological factors have been associated. A wide spectrum of clinical manifestations (oral, genital, cutaneous, ocular, neurological, vascular and gastrointestinal) and an unpredictable evolution with repeated periods of exacerbationand remission are the most representative aspects of this pathology. The complex treatment of ABD requires a deep multidisciplinary cooperation; therefore, there is an extensive development of new therapeutic agents that have improved the prognosis of ABD. In this review were analysed the main etiological, clinical and therapeutic aspects of the disease
Assuntos
Humanos , Síndrome de Behçet/complicações , Síndrome de Behçet/epidemiologia , Síndrome de Behçet/imunologia , Síndrome de Behçet/patologia , Estomatite Aftosa/etiologia , Antígenos HLA , Prevalência , Coreia (Geográfico)/epidemiologia , Japão/epidemiologia , Turquia/epidemiologiaRESUMO
El penfigoide benigno de las mucosas es una enfermedad que tradicionalmente se presenta en boca. Su diagóstico y tratamiento debe ser realizado por un grupo multidisciplinario de profesionales donde intervienen periodoncistas, patólogos clínicos e histopatólogos bucales. El siguiente caso muestra un abordaje integrado de especialistas, lo que se tradujo en la resolución total de la entidad en el paciente. Se realiza revisión bibliográfica y propuesta de tratamiento