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Fetal Pediatr Pathol ; 30(3): 156-60, 2011.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-21355680

RESUMO

Congenital fibrosarcoma is a rare, soft tissue malignancy of infancy, most commonly involving the distal extremities. We report a case of congenital fibrosarcoma of the ileum in a 5-day-old boy who presented with an acute abdomen due to ileal perforation. Partial ileal resection was carried out with successful anastomosis. Grossly, the resected small bowel showed focal luminal stenosis with a thickened, indurated wall. Histology showed a transmural primitive spindle cell proliferation with a morphology consistent with congenital fibrosarcoma. The associated hallmark chromosomal translocation t(12;15)(q13;q25) was demonstrated by reverse transcriptase polymerase chain reaction.


Assuntos
Fibrossarcoma/congênito , Neoplasias do Íleo/congênito , Cromossomos Humanos Par 12/genética , Cromossomos Humanos Par 15/genética , Fibrossarcoma/genética , Fibrossarcoma/patologia , Fibrossarcoma/cirurgia , Humanos , Neoplasias do Íleo/genética , Neoplasias do Íleo/patologia , Neoplasias do Íleo/cirurgia , Recém-Nascido , Perfuração Intestinal/etiologia , Perfuração Intestinal/cirurgia , Masculino , Fusão Oncogênica , Proteínas de Fusão Oncogênica/genética , Translocação Genética
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