RESUMO
This study aimed to provide data for imaging diagnosis and clinical surgical plans by reconstructing a three-dimensional (3-D) digital visible heart model of single ventricle (SV) connection with aortic coarctation (CoA) and characterizing the myocardial and vascular wall pathological characteristics. Fifteen miscarried fetus cadavers with SV and CoA were selected. Fourteen cardiac specimens were systematically reviewed for segmental anatomy and conventional histological examinations. One fetus cadaver was used to obtain the structural dataset of the fetal body and to reconstruct a 3-D digital visible heart model. Specimen pathological dissection indicated hypertrophic myocardium SV, significant aortic wall thickening, and localized coarctation area elevation. Ten cases of SV with left ventricular morphology displayed a large muscle ridge and solitus normally aligned great arteries. Five cases of SV with right ventricular morphology had coarse, parallel trabeculations and received a common atrioventricular valve. The reconstructed 3-D heart and the main internal structures were realistic, which were beneficial for clinical and image teaching of fetal heart development. The change of characteristics of the myocardium and great vascular wall was obvious and may be the critical cause leading to progressive dysfunction in the postnatal heart.
Assuntos
Coartação Aórtica/diagnóstico , Coração Fetal/anormalidades , Coração Fetal/patologia , Ventrículos do Coração/anormalidades , Ventrículos do Coração/patologia , Imageamento Tridimensional/métodos , Aorta/patologia , Coartação Aórtica/patologia , Humanos , Imageamento por Ressonância Magnética , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Las asociaciones malformativas nos dan la clave para comprender la embriogénesis de sus componentes.El objetivo de nuestro trabajo es comparar las malformaciones esqueléticas(ME)de un modelo teratogénico de atresia de esófago(AE) en fetos de ratas con ME de la AE clínica y esbozar un posible mecanismo patogénico común.Para ello revisamos las historias y radiografías de 443 niños con AE tratados entre los años 1965 y 1996.Se indujo la aparición de AE en las camadas de 16 ratas mediante la inyección de adriamicina en los días 8 y 9 de la gestación.A los embriones recuperados se les tiño el esqueleto de azul alcián y rojo alizarina para evidenciar la presencia de anomalías.De los 443 pacientes estudiados,239(53,9 por ciento)tenían una o más malformaciones esqueléticas asociadas,siendo las más frecuentes:hipersegmentación vertebral(n=102)hipoplasia sacra(n=42)vértebras malformadas principalmente torácicas(n=47) e hipoplasia radial y del pulgar(n=57).De 52 embriones de rata con atresia de esófago todos ellos tenían alguna anomalía esquelética,siendo frecuentes las vértebras torácicas malformadas(n=52) y la hipoplasia sacra(n=27).La asociación de malformaciones esofágicas,vertebrales y de los miembros en el mismo individuo,sugiere que estas anomalías se deben a un mecanismo patogénico común tanto en la rata,como en el humano,capaces de alterar tanto la segmentación como la organización del mesodermo paraxial durante la organogénesis.La naturaleza de las malformaciones encontradas sugiere que los genes Hox podrían estar involucrados en la etiología de la AE
Assuntos
Animais , Camundongos , Atresia Esofágica/cirurgia , Anormalidades Congênitas , EsqueletoRESUMO
Las asociaciones malformativas nos dan la clave para comprender la embriogénesis de sus componentes.El objetivo de nuestro trabajo es comparar las malformaciones esqueléticas(ME)de un modelo teratogénico de atresia de esófago(AE) en fetos de ratas con ME de la AE clínica y esbozar un posible mecanismo patogénico común.Para ello revisamos las historias y radiografías de 443 niños con AE tratados entre los años 1965 y 1996.Se indujo la aparición de AE en las camadas de 16 ratas mediante la inyección de adriamicina en los días 8 y 9 de la gestación.A los embriones recuperados se les tiño el esqueleto de azul alcián y rojo alizarina para evidenciar la presencia de anomalías.De los 443 pacientes estudiados,239(53,9 por ciento)tenían una o más malformaciones esqueléticas asociadas,siendo las más frecuentes:hipersegmentación vertebral(n=102)hipoplasia sacra(n=42)vértebras malformadas principalmente torácicas(n=47) e hipoplasia radial y del pulgar(n=57).De 52 embriones de rata con atresia de esófago todos ellos tenían alguna anomalía esquelética,siendo frecuentes las vértebras torácicas malformadas(n=52) y la hipoplasia sacra(n=27).La asociación de malformaciones esofágicas,vertebrales y de los miembros en el mismo individuo,sugiere que estas anomalías se deben a un mecanismo patogénico común tanto en la rata,como en el humano,capaces de alterar tanto la segmentación como la organización del mesodermo paraxial durante la organogénesis.La naturaleza de las malformaciones encontradas sugiere que los genes Hox podrían estar involucrados en la etiología de la AE